Introduzione : la sindrome di Tolosa Hunt (THS) è un raro disturbo infiammatorio idiopatico che può coinvolgere il seno cavernoso, l’apice orbitale e la fessura orbitale superiore. Il sintomo principale è l’oftalmoplegia dolorosa unilaterale e la paralisi del nervo oculomotore; ciò è dovuto alla compressione estrinseca delle strutture neurovascolari nel seno cavernoso. La diagnosi si basa sui sintomi clinici e sui cambiamenti tipici della risonanza magnetica, nonché sulla risposta alla terapia steroidea e sull’esclusione di altre malattie infiammatorie o neoplastiche del seno cavernoso. La terapia steroidea è il trattamento di scelta; il sollievo dai sintomi si verifica solitamente entro 72 ore.
Caso clinico: Richiesta di una paziente di 22 anni con una cefalea e un dolore periorbitale sul lato destro, in parte sincrono con il polso, che era presente da 14 giorni. Il paziente ha anche riferito un ulteriore sdoppiamento della vista per dieci giorni. La valutazione neurologica ha rivelato una paralisi dell’abducente a destra e un’ipoestesia del volto centrale a destra – disturbi sensoriali simili alla pelle di cipolla intorno alla bocca e al naso. La puntura supplementare del liquor ha mostrato un GP elevato di 0,69 g/L, una pressione di apertura normale, nessun segno di sintesi di immunoglobuline intratecali, nessuna banda oligoclonale e un lattato e un glucosio non significativi. Citologicamente, sono stati trovati pochi piccoli linfociti maturi. La sierologia di Lyme, l’HIV e la sifilide erano negativi. Nessuna evidenza di sarcoidosi. Per completare la diagnosi, è stata eseguita una risonanza magnetica del cranio con la domanda di trombosi della vena del seno.
Diagnosi di risonanza magnetica: in T2w e nella sequenza Ciss a livello del nervo trigemino, evidenza di un tessuto molle ipointenso più nel seno cavernoso destro; c’era contatto con l’arteria carotide interna destra e la fessura orbitale superiore destra (Fig. 1). In un confronto laterale, il lume dell’arteria carotide interna destra era leggermente più stretto. Lateralmente, la formazione di tessuto molle è stata delimitata senza problemi fino al lobo temporale. Questo è stato pelato, ma non è stato riscontrato alcun edema cerebrale nelle sezioni di parenchima cerebrale adiacenti. La serie KM ha mostrato una distensione del cavum meckeli da parte di un tessuto molle che assorbe KM in più rispetto al lato opposto. (Fig.2 e 3). Figura 4 mostra il tessuto molle più nel cavum meckeli.
Discussione: La THS è stata descritta per la prima volta da Eduardo Tolosa, un neurochirurgo spagnolo, nel 1954. A quel tempo, descrisse una periarterite della carotide interna cavernosa – un’infiammazione granulomatosa cronica non specifica con proliferazione di fibroblasti e infiltrazione dei setti e della parete del seno cavernoso con linfociti e plasmacellule. Questi cambiamenti sono stati confermati da William Edward Hunt, neurologo e neurochirurgo americano, nel 1961. Inoltre, Hunt ha descritto sei caratteristiche della sindrome: dolore periorbitale persistente, deficit nell’area del terzo, quarto o sesto nervo cranico o della prima branca del quinto nervo cranico – che raramente coinvolge il nervo ottico o le fibre simpatiche intorno alla sezione cavernosa dell’arteria carotide interna – una durata dei sintomi di due settimane, occasionali remissioni spontanee, attacchi di dolore ricorrenti e una pronta risposta agli steroidi.
Dal 1988, la Società Internazionale delle Cefalee (IHS) classifica la THS come una nevralgia cranica. Il ruolo iniziale della risonanza magnetica era quello di escludere altre cause come meningiomi, metastasi, linfomi, aneurismi e infezioni della carotide interna, poiché i sintomi clinici non sono specifici per la THS. Nella classificazione rivista dell’IHS del 2004, anche gli aspetti clinici svolgono un ruolo.
La THS è una malattia causata da un tessuto infiammatorio localizzato principalmente nel seno cavernoso. In linea di principio, esiste la possibilità di estensione nella fessura orbitale superiore e nel canale ottico. Oltre all’affezione dei nervi cranici, in particolare dei nervi oculomotori, abducenti e trocleari, nonché V1 e V2 del nervo trigemino, in rari casi si verifica la stenosi dell’arteria carotide interna. Questo è causato dall’infiltrazione infiammatoria dell’avventizia. La THS è solitamente localizzata unilateralmente, ma alcuni autori riportano un raro coinvolgimento bilaterale in circa il 5% dei casi. Poiché la diagnostica con risonanza magnetica non è specifica per quanto riguarda la diagnosi di THS, alcuni autori ritengono che una ripresa dei risultati patologici sulla diagnostica per immagini dopo la terapia steroidea debba essere considerata diagnostica di THS. Tuttavia, è necessaria cautela anche a questo proposito, perché anche altre malattie come il linfoma o la vasculite rispondono agli steroidi. In linea di principio, la THS è quindi una diagnosi di esclusione. Poiché la biopsia viene eseguita raramente in questa regione, non è raccomandata. è fattibile, alcuni autori raccomandano un follow-up clinico e radiologico di due anni.
Nel presente caso, il paziente ha presentato il classico sintomo del dolore periorbitale destro e i tipici deficit dei nervi cranici. La diagnosi sospetta di THS è stata fatta mediante risonanza magnetica. Con la successiva terapia steroidea, il giorno successivo il mal di testa era già completamente regredito. La paralisi dell’abducente e l’ipoestesia facciale sul lato destro erano ancora presenti e sono regredite solo con il decorso successivo.
Ulteriori letture:
- Yousem DM, et al: Risonanza magnetica della sindrome di Tolosa-Hunt. AJR 1990; 154(1): 167-170.
- Kline LB, Hoyt WF: La sindrome di Tolosa-Hunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-582.
- Lee JH, et al: Sindrome del seno cavernoso: caratteristiche cliniche e diagnosi differenziale con la risonanza magnetica. AJR 2003; 181: 583-590.
- Tolosa E: Lesioni periarteritiche del sifone carotideo con le caratteristiche cliniche di un aneurisma carotideo infraclinoide. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-302.
- Korchi AM, et al: Imaging delle lesioni del seno cavernoso. Imaging diagnostico e interventistico 2014; 95: 849-859.
- Schuknecht B, et al: Sindrome di Tolosa-Hunt: caratteristiche di risonanza magnetica in 15 pazienti con 20 episodi di oftalmoplegia dolorosa. European Journal of Radiology 2009; 69: 445-453.
- Sánchez Vallejo R, et al: Risultati della risonanza magnetica nella sindrome di Tolosa-Hunt (THS). British Medical Journal Case Report 2014 Nov 3; 2014. pii: bcr2014206629. doi: 10.1136/bcr-2014-206629.
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2015; 13(2): 24-27
