La terapia del lipedema nel mirino dell’assistenza sanitaria e della politica

La linea guida per il trattamento del lipedema si basa su quattro pilastri. Se il trattamento conservativo non è abbastanza efficace, si consiglia la terapia chirurgica (liposuzione).

La malattia è definita da una proliferazione del tessuto adiposo sottocutaneo circoscritta e simmetricamente localizzata alle gambe e, meno frequentemente, alle braccia. La caratteristica è l’aumento della sensibilità al tatto e il dolore alla pressione nelle regioni del corpo interessate. Sono tipici anche l’edema e la tendenza all’ematoma dopo un trauma minore.

Classificazione diagnostica

Dal 2017, la malattia del lipedema è stata classificata statisticamente a livello internazionale. Nel catalogo ICD10-Modifica tedesca, la malattia del lipedema è elencata nella categoria “Altri disturbi metabolici” (ICD10-GM2019: E88.20-E88.22) a seconda dello stadio ( stadio I-III) (Tabella 1) [1].

La malattia colpisce quasi esclusivamente le donne e si manifesta durante le fasi di cambiamento ormonale, come la pubertà, la gravidanza o, più raramente, durante la menopausa. Si presume che circa il 5% delle donne svizzere soffra di lipedema. Purtroppo non sono disponibili dati epidemiologici validi provenienti da studi più ampi. Un cluster familiare si osserva in circa il 60% dei casi. Singoli casi di uomini colpiti sono legati a terapie o disturbi ormonali (ad esempio, ipogonadismo) o cirrosi epatica. L’eziologia della malattia è ancora sconosciuta. I pato-meccanismi e soprattutto il ruolo specifico degli ormoni o dei recettori ormonali rimangono poco chiari e sono oggetto di sforzi di ricerca.

Sinonimi usati in precedenza per la condizione: lipomatosi dolorosa, lipoipertrofia dolorosa, lipoiperplasia dolorosa, adipositas dolorosa, lipalgia, adiposalgia, sindrome del lipoedema doloroso, gamba colonnare dolorosa.

La diagnosi di lipedema viene fatta esclusivamente sulla base di criteri clinici. L’anamnesi, l’ispezione e la palpazione portano alle caratteristiche tipiche di questo caso:

• Paziente donna
• Insorgenza della malattia durante la pubertà, la gravidanza o la menopausa.
• Proliferazione sproporzionata e simmetrica del tessuto adiposo alle estremità.
• Il salto di calibro prossimale alle articolazioni – mani e piedi – non è influenzato.
• Dolore alla palpazione
• Sensazione di pesantezza e tensione, edema  
• Tendenza all’ematoma

L’aumento del tessuto adiposo è dovuto all’iperplasia e all’ipertrofia delle cellule adipose nell’area delle estremità interessate. A causa di un disturbo della permeabilità capillare, una quantità eccessiva di liquido entra nell’interstizio. Il sistema linfatico reagisce inizialmente con un aumento del trasporto linfatico. A causa dell’insufficienza di trasporto ad alto volume che ne deriva, il grasso sottocutaneo e il tessuto connettivo non possono più essere sufficientemente drenati e si sviluppa un edema. Il riflesso veno-arterioso ritardato e ridotto favorisce anche l’edema ortostatico. Nel corso di molti anni, possono svilupparsi linfedema secondario, fibrosi del tessuto adiposo sottocutaneo, sclerosi e papillomatosi del derma. L’aumento della fragilità capillare è la causa della maggiore tendenza all’ematoma.

Diagnostica differenziale

In prima istanza, la lipoipertrofia, l’obesità e il linfedema devono essere considerati come diagnosi differenziali (Tab. 2) . Questa differenziazione del lipoedema si basa anche sulle caratteristiche cliniche: Proliferazione del grasso, sproporzione, edema, dolore da pressione e tendenza all’ematoma. Tutte e cinque le caratteristiche sono soddisfatte esclusivamente nel lipedema. Il criterio principale del lipedema è il dolore. Senza sintomi di dolore, il lipedema non è presente. Nella lipoipertrofia, con la sintomatologia dei calzoni esteticamente fastidiosi, l’edema e il dolore da pressione sono assenti, può essere presente una tendenza all’ematoma. L’obesità di solito non è sproporzionata, l’edema è possibile, il dolore da pressione e la tendenza all’ematoma non sono presenti. La diagnosi di linfedema si basa sull’edema, è presente una sproporzione, è possibile una proliferazione di grasso; di solito c’è asimmetria. Il dolore da pressione e la tendenza all’ematoma non sono presenti nel linfedema.  

Altre diagnosi differenziali includono il fleboedema (edema e segno cutaneo di insufficienza venosa cronica), il mixedema nella disfunzione tiroidea (edema pastoso) e i disturbi combinati: Lipoedema con linfedema secondario, lipoedema con obesità concomitante, obesità con edema secondario (edema da obesità), obesità con fibromialgia.

Monitoraggio dei progressi

I seguenti parametri sono adatti a monitorare la progressione del lipoedema: Peso corporeo, indice di massa corporea (BMI), rapporto vita-fianchi (WHR), rapporto vita-altezza (WHtR) e misure di circonferenza e volume delle estremità (perometria). Un IMC aumentato può essere fuorviante nel lipedema; la WHR di solito è chiarificatrice in questo caso. Questi parametri sono utili anche nei casi di diagnosi differenziale difficile, ad esempio la differenziazione del lipedema dall’obesità.

Gli esami morfologici e funzionali del sistema linfatico non sono diagnostici nel lipedema e non sono quindi necessari nella pratica clinica di routine. Anche l’ecografia ad alta risoluzione, frequentemente utilizzata, non mostra alcun criterio specifico nella diagnosi di lipedema, secondo studi recenti.  
Il lipedema è una malattia cronica progressiva che varia molto da persona a persona ed è imprevedibile. La classificazione viene effettuata da un lato in base alla localizzazione e dall’altro in base alla morfologia (stadio I-III, Fig. 1). Nelle estremità inferiori si distingue tra i tipi gamba intera, coscia e gamba inferiore, e nelle estremità superiori tra i tipi braccio superiore, braccio intero e braccio inferiore. L’ordine di cui sopra riflette la frequenza di occorrenza in ordine decrescente.

La fase può essere definita dalle seguenti caratteristiche morfologiche:

• Stadio I: superficie cutanea liscia con sottocute uniformemente ispessito e omogeneo.
• Stadio II: superficie cutanea irregolare, prevalentemente ondulata, strutture nodulari nel sottocute ispessito.
• Stadio III: proliferazione circonferenziale pronunciata con parti di tessuto sporgenti (formazione di giogaie).

È possibile una transizione graduale dallo stadio I allo stadio II o allo stadio III, a seconda del decorso della malattia. Tuttavia, l’intensità dei sintomi nel lipedema non è correlata al livello dello stadio. Il dolore può essere molto più pronunciato nello stadio I che negli stadi avanzati II o III. La documentazione fotografica, quindi, molto spesso non rende giustizia ai sintomi e alla sofferenza dei pazienti; purtroppo, in molti casi la componente estetica è in primo piano.

Linee guida per la terapia

Il trattamento della malattia mira ad alleviare o eliminare i sintomi (dolore, edema e sproporzione) e ad evitare le complicazioni. Nella fase avanzata, aumenta il rischio di complicazioni (macerazione, infezione batterica e micotica della pelle, linfedema, erisipela, deformità delle gambe e dei piedi con valgo-gonartrosi, disturbi della deambulazione con effetti funzionali).

Non esiste una terapia causale nota per il lipedema. Le misure efficaci dal punto di vista sintomatico vengono combinate individualmente e adattate ai sintomi.
La versione completamente rivista e aggiornata della linea guida tedesca S1 sul lipedema (numero di registro AWMF: 037-012) è disponibile da ottobre 2015 [2]. La terapia conforme alle linee guida della malattia consiste in un totale di quattro pilastri:

1. Terapia conservativa: comprende una terapia fisica decongestionante complessa (CPD), con una fase iniziale di decongestione mediante bendaggio (1-2 settimane) e una fase di mantenimento immediatamente successiva con trattamenti di linfodrenaggio manuale (MLD) 1-2 volte alla settimana, in combinazione con una terapia compressiva quotidiana e costante (corsetteria a maglia piatta di classe II), terapia di esercizio e cura della pelle. La compressione intermittente apparente (AIK) può essere utilizzata per favorire la decongestione e ridurre l’edema, ma non può sostituire la MLD e la compressione.
2. Terapia chirurgica: è chiaramente definita come la riduzione del tessuto adiposo mediante liposuzione in anestesia locale tumescente (tecnica a vibrazione [VAL] o tecnica a getto d’acqua [WAL]) utilizzando microcannule smussate e delicate sul tessuto, e se necessario la successiva e necessaria rimozione della pelle e dei lembi di tessuto in eccesso mediante misure di chirurgia plastica.
3. Cambiamenti dietetici: un cambiamento dietetico di accompagnamento è spesso utile per i pazienti con peso normale, ma in ogni caso per la riduzione del peso corporeo nei casi di sovrappeso o obesità concomitanti. Occorre evitare i picchi di zucchero e di insulina nel sangue e osservare pause sufficienti tra i pasti (dieta isoglicemica). Non esiste una raccomandazione dietetica generalmente valida e specifica per il lipedema.  
4. Intensificazione dell’attività fisica: si raccomanda di aumentare l’attività fisica. Gli esercizi in acqua (nuoto, aqua-jogging, aqua-aerobica, aqua-ciclismo, ecc.) sono particolarmente efficaci. In acqua, le articolazioni sono alleggerite dal peso corporeo, il flusso linfatico è favorito dalla pressione dell’acqua e si utilizza più energia esercitandosi contro la resistenza dell’acqua. Inoltre, gli esercizi sportivi con movimento sul trampolino sono benefici.

In casi individuali, il supporto psicoterapeutico può essere molto utile. Molti pazienti si sentono stigmatizzati dalla malattia con il suo aspetto sproporzionato, la sua terapia conservativa, l’uso quotidiano di indumenti compressivi e il drenaggio linfatico regolare che richiede molto tempo. Non è raro che i medici e i parenti consigliassero di ridurre il peso e di fare più esercizio fisico per anni, ma la condizione rimaneva non diagnosticata. I pazienti si sentivano colpevoli e impotenti, incapaci di affrontare il loro evidente sovrappeso. Per cui non si tratta nemmeno di una questione di motivazione. Il fatto che a questo si aggiungano i disturbi alimentari o l’obesità vera e propria è molto spiegabile.

La terapia farmacologica o diuretica per eliminare la ritenzione di liquidi nelle gambe non è indicata per il lipedema, con o senza linfedema secondario. La disidratazione dell’interstizio indotta dal farmaco porta ad un aumento del contenuto proteico nel tessuto e quindi, secondariamente, ad un aumento dell’edema.

L’obiettivo della terapia conservativa per il lipedema è ridurre l’edema, alleviare il dolore e ridurre la tendenza agli ematomi. La terapia conservativa di solito accompagna la paziente per il resto della sua vita e talvolta limita in modo massiccio la qualità della vita.

Indossare la corsetteria rigida, su misura, a maglia piatta, di classe di compressione II (con una cucitura sul retro) – spesso realizzata in due parti: ad esempio, pantaloni capri e calzino al ginocchio o pantaloni da ciclismo e calzino alla coscia, per facilitarne l’indossamento – è particolarmente necessario nella stagione calda, ma poi particolarmente difficile da tollerare.

La progressione della malattia può essere arrestata solo con una misura chirurgica, la liposuzione in anestesia locale tumescente. Si tratta di un metodo chirurgico consolidato e a basso rischio, delicato sui tessuti e con l’aiuto del quale le cellule di grasso in eccesso possono essere eliminate in modo mirato e permanente fino all’85%. Fino al 90% dei casi, la procedura porta a un netto miglioramento del dolore spontaneo, del dolore da pressione, dell’edema, della tendenza all’ematoma, della libertà di movimento, della forma del corpo e quindi a un aumento della qualità di vita e dell’autostima del paziente. In alcuni casi, si può rinunciare completamente alla terapia conservativa.

Situazione della politica sanitaria

Gli studi scientifici sul trattamento chirurgico del lipedema sono attualmente insufficienti per far sì che la liposuzione venga riconosciuta come prestazione dalle casse malattia obbligatorie in Germania, secondo la valutazione del Comitato Federale Congiunto (G-BA). Con la decisione del G-BA del 18.01.2018, è stata emessa una linea guida sperimentale sulla liposuzione, al fine di rivedere i benefici della liposuzione in Germania nell’ambito di uno studio multicentrico ancora da avviare [3].

La petizione dell’Associazione Lipedema Svizzera presentata al Consiglio nazionale del Parlamento federale nel giugno 2017 con la richiesta di adeguare il catalogo delle prestazioni dell’assicurazione sanitaria obbligatoria (OKP) in relazione alle misure di trattamento del lipedema ha portato a una revisione della situazione.

Nel suo rapporto del 15 novembre 2018, la Commissione per la sicurezza sociale e la salute raccomanda al Consiglio Nazionale di non seguire la petizione, in quanto ritiene che la richiesta sia soddisfatta [4]: “Secondo la Commissione, non è necessario un adeguamento del catalogo delle prestazioni dell’assicurazione sanitaria obbligatoria, in quanto i costi dei servizi summenzionati sono già coperti oggi. Un prerequisito per l’assunzione dei costi a carico dell’OKP è una diagnosi confermata di lipedema con una chiara differenziazione dall’obesità che colpisce le estremità senza lipedema. Il lipedema rientra nella categoria delle malattie rare a causa del numero ridotto di casi. I problemi nell’assunzione dei costi da parte degli assicuratori non sono dovuti a voci mancanti nell’Ordinanza sulle prestazioni sanitarie (KLV; RS 832.112.31), ma piuttosto a una conoscenza insufficiente della malattia da parte di alcuni medici. La Commissione incoraggia pertanto l’Associazione svizzera per il lipoedema a cercare un contatto con la Società svizzera degli ufficiali medici e dei medici assicurativi (SGV), in modo che l’argomento venga ripreso nel contesto della formazione continua della SGV e nel manuale degli ufficiali medici e che venga ampliato il livello di conoscenza di questa malattia rara”. Il Consiglio nazionale ha respinto la petizione il 14.12.2018 [5].

Nel manuale della Società Svizzera dei Medici Consulenti e Assicuratori SGV, il tema del lipedema è già stato trattato in dettaglio nel gennaio 2018 nel capitolo specialistico “Angiologia” [6]. È un dato di fatto che le richieste alle compagnie di assicurazione sanitaria svizzere per il rimborso dei costi del trattamento di liposuzione, anche in pazienti con una diagnosi specialistica di lipoedema (ad esempio da parte di un angiologo o di un dermatologo) e misure di trattamento conservativo non sufficientemente efficaci nel corso del trattamento, vengono valutate positivamente solo in rari casi individuali. Il rifiuto dell’assunzione dei costi per la liposuzione è molto spesso giustificato in modo standardizzato con la mancanza di prove dei 3 criteri: Efficacia, adeguatezza ed efficienza economica (criteri WZW) secondo l’Art. 32 KVG.

Interessante è la valutazione complessivamente molto diversa della situazione di copertura dei costi da parte della politica e del sistema sanitario. Chi soffre è il paziente.

Letteratura:

1. DIMDI (Istituto tedesco per la documentazione e l’informazione medica): Versione ICD-10-GM 2019. www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2019/
2. AWMF (Associazione delle Società Medico Scientifiche): Linee guida: Lipedema. Numero di registrazione 037-012, www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html
3. G-BA (Commissione mista federale): Decisione. Linea guida per la sperimentazione: Liposuzione per il lipedema. Data della decisione: 18.01.2018. www.g-ba.de/beschluesse/3202/
4. NR (Consiglio Nazionale): Petizione Associazione Lipedema Svizzera. Adeguamento del catalogo delle prestazioni dell’assicurazione di base obbligatoria per il lipedema. Relazione della Commissione per la sicurezza sociale e la salute del 15 novembre 2018. www.parlament.ch/centers/kb/Documents/2017/Kommissionsbericht_SGK-N_17.2010_2018-11-15.pdf
5. NR (Consiglio Nazionale): Petizione Associazione Lipedema Svizzera. Adeguamento del catalogo delle prestazioni dell’assicurazione di base obbligatoria per il lipedema. Rifiuto, 14.12.2018. www.parlament.ch/de/ratsbetrieb/amtliches-bulletin/amtliches-bulletin-die-verhandlungen?SubjectId=45074
6. SGV (Società svizzera dei medici di fiducia e delle assicurazioni): Manuale di angiologia – Lipedema; gennaio 2018 www.vertrauensaerzte.ch/manual/4/angiologie/lipoedem/
7. Hirslanden Klink St. Anna AG, Centro Lipedema Svizzera Centrale, Meggen

PRATICA DERMATOLOGICA 2019; 29(2): 39-40