I raggi UV sono coinvolti in molte malattie della pelle. Lo spettro va dal danno acuto nel senso di dermatite solare agli effetti cronici tardivi, come l’invecchiamento precoce della pelle o lo sviluppo del cancro della pelle. Ciò che accomuna questi cambiamenti indotti dai raggi UV è l’eccessiva esposizione acuta o cronica ai raggi UV. I principali fattori scatenanti sono le lunghezze d’onda medie della gamma UV-B tra 290 e 320 nm. Se le reazioni cutanee si verificano a causa dell’esposizione ai raggi UV in un contesto quotidiano, cioè moderato, si parla di fotodermatosi in senso proprio.
La fotodermatosi è spesso scatenata dai raggi UV-A nella gamma di lunghezze d’onda di 320-400 nm. A differenza dell’esposizione eccessiva ai raggi UV, che porta a cambiamenti in ognuno di noi a seconda del tipo di pelle, le fotodermatosi colpiscono solo le persone opportunamente predisposte. Si distingue tra fotodermatosi primarie dovute a un fotosensibilizzatore (esogeno) e fotodermatosi secondarie nel contesto di una causa endogena.
Fotodermatosi primarie idiopatiche
Per definizione, si parla di fotodermatosi primarie idiopatiche quando l’eziologia è sconosciuta.
L’orticaria solaris è una malattia rara. Questa forma di orticaria può essere scatenata dall’intero spettro UV fino alla luce visibile. Dopo l’esposizione, si formano dei sieri(Fig. 1) e, nel peggiore dei casi, l’esposizione di tutto il corpo può portare a uno shock anafilattico. A causa dell’effetto solitamente insufficiente degli antistaminici sistemici, viene effettuata una terapia UV o una fotochemioterapia (PUVA).
Fig. 1: Orticaria solaris: Orticaria dopo la determinazione della soglia UV.
La dermatosi polimorfa da luce (sin. ‘allergia al sole’, acne di Maiorca, eruzione polimorfa da luce) è la fotodermatosi più comune in Europa centrale. L’eziologia è sconosciuta. Dopo l’esposizione al sole, si verificano alterazioni cutanee pruriginose, che possono variare in termini di florescenza primaria da macule a papulovescicole(Fig. 2) fino a urticae e placche o reazioni multiformi. La malattia deve il suo nome a questa circostanza.
Fig. 2: Dermatosi chiara polimorfa
Tuttavia, il singolo paziente di solito mostra un quadro monomorfico con lo sviluppo delle stesse efflorescenze più volte con una nuova esposizione al sole. Altrimenti vengono colpite le aree protette dalla luce, mentre il viso, ad esempio, viene spesso lasciato fuori. Poche ore dopo l’esposizione ai raggi UV, compaiono cambiamenti pruriginosi sul petto, sulla parte superiore delle braccia, sul dorso delle mani, sulle cosce e forse sulle guance. Con l’astensione dai raggi UV, questi scompaiono nel giro di pochi giorni, senza lasciare alcuna alterazione cutanea residua.
Oltre alla protezione dai raggi UV con un abbigliamento adeguato – le creme solari di solito non sono sufficienti – e all’abitudine graduale al sole, la terapia UV nel senso di ‘indurimento’ in primavera o prima dei viaggi di vacanza può essere utile per i pazienti fortemente sintomatici. Questo dovrebbe essere fatto con unità di irradiazione medica sotto il controllo dello specialista e non nel solarium. Se la dermatosi polimorfa chiara è già insorta, l’uso di antistaminici sistemici e di steroidi topici può alleviare i sintomi e accelerare la remissione spontanea.
Anche l’idroa vacciniforme è molto rara ed è caratterizzata dalla comparsa acuta di vescicole emorragiche sul viso (Fig. 3) e sulle mani, che guariscono con cicatrici. Nell’eziologia non chiara, il virus di Epstein-Barr viene discusso come possibile fattore scatenante.
Fig. 3: Idroa vacciniforme: erosioni cicatrizzanti come condizione residua dopo le vescicole martoriate.
Il prurigo attinico è più frequentemente osservato come variante familiare nei pazienti di origine indigena in America ed è una rarità in Europa. Nelle aree cronicamente esposte al sole, si verificano cambiamenti cutanei pruritici che difficilmente rispondono alle terapie topiche o sistemiche, ad eccezione della talidomide.
Il termine dermatite attinica cronica copre termini più vecchi come reazione alla luce persistente, reticoloide attinico ed eczema fotosensibile. Il quadro clinico corrisponde a un eczema lichenificato cronico nelle aree esposte alla luce. Sono colpiti soprattutto il viso e il dorso delle mani. Oltre a una rigorosa profilassi dell’esposizione, si ricorre alla terapia PUVA o agli immunosoppressori (glucocorticoidi sistemici, azatioprina, ciclosporina-A), a seconda della gravità.
Fotosensibilità con coinvolgimento di un fattore scatenante esogeno
L’eritema acuto orticarioide con vesciche e successiva iperpigmentazione in una distribuzione bizzarra, spesso striata, corrispondente al contatto con parti di piante, dovrebbe suggerire la diagnosi di fitofotodermatite (Fig. 4).
Fig. 4: Fitofotodermatite
La pianta come fattore scatenante non è evidente ai pazienti, in quanto si verifica uno sviluppo ritardato dei cambiamenti cutanei, con un massimo dopo 72 ore. Le dosi di UV (soprattutto UV-A) necessarie per innescare una reazione fotossica vengono raggiunte anche in presenza di una fitta copertura nuvolosa. I trigger sono piante contenenti furanocumarine, per cui le furanocumarine agiscono come fotosensibilizzatori. Oltre alle piante ornamentali, anche le parti di piante di alimenti come sedano, pastinaca o agrumi sono possibili fattori scatenanti.
Un quadro clinico simile può essere presente anche nella cosiddetta dermatite di Berloque, che però non è causata da piante, ma da profumi o cosmetici profumati. I fattori scatenanti sono ancora una volta di origine vegetale, in quanto si tratta di oli essenziali, spesso di bergamotto, che contengono furanocumarine. Il trattamento delle reazioni fototossiche nella fase acuta è con glucocorticoidi topici di classe farmacologica 3 o 4 in una base a bassa occlusione, come una crema o una lozione.
Le vesciche grandi richiedono un trattamento come per le ustioni di 2° grado. L’applicazione locale di corticosteroidi, eventualmente in combinazione con antisettici, oltre la fase di guarigione acuta, è importante per prevenire il successivo spostamento del pigmento. Se è presente un’iperpigmentazione, è indicata una protezione solare costante con creme solari non profumate. Lo schiarimento può essere assistito con acido azelaico, acido vitaminico A topico o idrochinone al 5% con idrocortisone all’1%, tenendo conto del rischio di una nuova irritazione infiammatoria con un ulteriore spostamento del pigmento.
Anche le reazioni ai farmaci fototossici appartengono alle reazioni fototossiche, ma il quadro clinico in questo caso non è caratterizzato da vesciche e segni di abrasione, bensì da esantema nella distribuzione esposta alla luce (Fig. 5).
Fig. 5: Reazione fototossica alla torasemide
Le alterazioni cutanee vanno da quadri orticarioidi a reazioni simili a scottature solari fino a esantemi vescicolari. I fattori scatenanti più comuni sono riassunti nella Tabella 2.
Se non si tratta di un fotosensibilizzatore obbligatorio, ma di una sensibilizzazione individuale, si parla di dermatite fotoallergica da contatto o di dermatite fotoallergica sistemica.
Fotodermatosi secondarie con causa endogena
Le fotodermatosi secondarie vanno dai difetti di riparazione del DNA geneticamente determinati (xeroderma pigmentosum) alle malattie metaboliche come le porfirie, fino alla fotosensibilità nelle collagenosi come il lupus eritematoso o la dermatomiosite (Fig. 6).
Fig. 6: Eritema eliotropico nella dermatomiosite
Diagnostica
Nella diagnosi delle fotodermatosi, l’anamnesi e, ad esempio nel caso della fitofotodermatite, la clinica tipica sono decisive. Ulteriori test con la determinazione della soglia UV, il foto patch test ed eventualmente la fotoprovocazione, ove indicato, possono essere eseguiti in centri specializzati (di solito istituti dermatologici).
Ulteriori letture:
- Lehmann P: Diagnostica delle fotodermatosi. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4: 965-975.
- Bylaite M, Grigaitiene J, Lapinskaite GS: Fotodermatosi: classificazione, valutazione e gestione. Br J Dermatol 2009; 161 Suppl 3: 61-68.
- Lehmann P, Schwarz T: Fotodermatosi: diagnosi e trattamento. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 135-141.
- Chantorn R, Lim HW, Shwayder TA: Disturbi da fotosensibilità nei bambini: parte I. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1093.e1-18.
- Chantorn R, Lim HW, Shwayder TA: Disturbi da fotosensibilità nei bambini: parte II. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1113.e1-15.
