In un paziente anziano con alterazioni cutanee esantematiche resistenti alla terapia, la diagnosi di pemfigoide bolloso potrebbe essere fatta sulla base di una determinazione degli anticorpi IgG ELISA. La rilevazione sierologica del BP180 ha un’elevata sensibilità e specificità diagnostica. Dopo la terapia sistemica con cortisone in regime di ricovero, il paziente potrebbe essere dimesso in regime ambulatoriale.
Il pemfigoide bolloso è più comune nelle persone anziane. Le manifestazioni cliniche tipiche sono un forte prurito e vesciche, erosioni e croste. Nella maggior parte dei casi, viene colpita solo la pelle; il coinvolgimento della mucosa è piuttosto raro [1]. Dal punto di vista immunopatologico, gli anticorpi IgG sono diretti contro i componenti della membrana basale epiteliale (antigeni BP 180 e 230). Nell’immunofluorescenza diretta, è caratteristica una deposizione lineare di IgG e/o C3 lungo la membrana basale.
Anamnesi medica
Questo caso riguarda una donna di 69 anni che da sette mesi soffre di un esantema resistente alla terapia con un decorso recidivante. Da quindici giorni si osserva un massiccio deterioramento. Le allergie non sono note. Condizioni preesistenti: Diabete mellito di tipo 2, ipertensione arteriosa, adenoma surrenale. Storia di chirurgia delle vene varicose e di emitiroidectomia. Anamnesi dei farmaci: Jentadueto
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Exforge
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Diovan
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Trajenta
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Xyzal
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. Rosuvastatina, Deflamato, Thyrex.
Clinica e pre-terapie
Esantema generalizzato, in parte piccole papule, troncali. Nell’area delle estremità inferiori e superiori, bolle e vescicole. Le mucose sono insipide. Non c’è scalatura, non c’è rilevamento di acari. Darier segno negativo. Prurito più accentuato la sera.
Le pre-terapie consistevano in preparati topici contenenti corticosteroidi e antistaminici.
Sospetto di diagnosi e ulteriore procedura
Il sospetto diagnostico è la dermatosi bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso). DD Orticaria, M. Grover. Il paziente viene ricoverato in ospedale per ulteriori chiarimenti diagnostici. Escissione del campione per l’istologia e l’immunofluorescenza diretta. Anti-BP180 IgG ELISA. Laboratorio Routi-ne: granulociti eosinofili 0,69 (0,0-0,4 G/L); granulociti eosinofili relativi 8,3 (1-4%).
Risultati dell’esame immunologico sierologico
La determinazione degli anticorpi ELISA IgG ha rivelato quanto segue:
- BP180: 3,18 / BP230: 0,06 / DSG1: 0,22 / DSG3: 0,34 / Envoplakin: 0,40 / Collagene VII: 0,39
(intervallo standard valido: neg < 1 > positivo)
Foto: © Clinica Hietzing (A)
Diagnosi
Pemfigoide bolloso. La rilevazione sierologica del BP180 ha una sensibilità dell’89,8% e una specificità del 97,8% [2].
Terapia
Ambiente di degenza
- Terapia sistemica con cortisone: Metilprednisolone i.v. 60 mg/d a 90 kg di peso corporeo (dose iniziale).
- Riduzione a metilprednisolone 10 mg/d a causa di uno squilibrio glicemico.
- Inizio della doxiciclina i.v. , continuazione per os
- Histakut i.v.
- Dermovate locale
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Unguento 2×/d, Xyzal
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se necessario 1-2 ×/d
Ambiente ambulatoriale
- Ulteriore cura con uno specialista in uno studio privato
- Metilprednisolone 10 mg per os per più
- 10 giorni, Pantoprazolo (per tutta la durata della terapia con metilprednisolone), Vibramicina
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100 mg 1×/d, Xyzal
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se necessario, 1-2 volte al giorno.
Contatto:
Doz. Dottor Paul-Gunther Sator, M.Sc.
1° medico senior del reparto pelle, Clinica Hietzing
Wolkersbergenstrasse 1, A-1130 Vienna
paul.sator(a)gesundheitsverbund.at
Letteratura:
- AWMF: linea guida S2k. Diagnosi e terapia del pemfigo vulgaris/foliaceo e del pemfigoide bolloso, 2019, www.awmf.org (ultimo accesso 05.02.2021).
- EURIMMUN: Dermatosi bollose autoimmuni, www.euroimmun.com/documents (ultimo accesso 05.02.2021)
PRATICA DERMATOLOGICA 2021; 31(1): 17
