Lipedema – un disturbo doloroso del tessuto adiposo delle estremità nelle donne

Il lipedema è un aumento doloroso e sproporzionato del grasso nelle donne; sulle gambe e sulle braccia, oltre che sui fianchi e sui glutei. Il lipedema è stato classificato ufficialmente come malattia nel catalogo ICD per diversi anni. La diagnosi viene fatta sulla base di criteri clinici. La liposuzione è attualmente coperta in Svizzera se il dolore associato al lipedema non risponde adeguatamente alla terapia conservativa intensiva (compressione e drenaggio linfatico manuale) e se viene raccomandata da un medico di fiducia. Oltre alle procedure chirurgiche e conservative, i cambiamenti dietetici e l’intensificazione dell’esercizio fisico sono tra gli altri pilastri della terapia.

Il lipedema è una malattia dolorosa, talvolta cronica e progressiva, caratterizzata da un disturbo della distribuzione del grasso, con una sproporzione spesso considerevole tra il tronco snello e le estremità voluminose. La malattia è definita da una proliferazione del tessuto adiposo sottocutaneo circoscritta e simmetricamente localizzata agli arti inferiori e superiori, nonché ai fianchi e ai glutei. Le caratteristiche sono un aumento del dolore al tatto e alla pressione, un dolore spontaneo e una sensazione di pesantezza nelle parti del corpo interessate. L'”edema” contenuto nel nome non è presente nel senso del significato medico (=accumulo di acqua nei tessuti).

Classificazione diagnostica

Dal 2017, la malattia del lipedema è stata classificata statisticamente a livello internazionale nel catalogo ICD (International Classification of Diseases) . Nel catalogo ICD10 – Modifica tedesca, il lipedema è elencato in base allo stadio (stadi I – III) ( ICD10-GM2023: E88.20 – E88.22) (Tabella 1) [1]. Il seguente catalogo ICD11 per le statistiche di mortalità e morbilità (MMS) è già stato approvato dall’Assemblea Mondiale della Sanità (WHA72) nel maggio 2019. adottato. Questo catalogo ICD, nella sua 11esima revisione, è entrato in vigore il 1° gennaio 2022 con un periodo di transizione di cinque anni, ed è in linea di principio applicabile in una prima versione in lingua tedesca (ICD11: EF02.2). L’attuale traduzione diretta in tedesco della definizione dall’inglese: “Il lipedema è caratterizzato da un gonfiore diffuso ‘adiposo’ non depressivo, solitamente confinato alle gambe, alle cosce, ai fianchi e alla parte superiore delle braccia. Può essere confuso con il linfedema. Il lipoedema può verificarsi anche sul cuoio capelluto”. Bisogna fare un chiaro equivoco sull’inclusione del cuoio capelluto: scalpo) si può ipotizzare. Non è stato utilizzato alcuno staging.

La malattia colpisce quasi esclusivamente le donne e si manifesta durante le fasi di cambiamento ormonale, come la pubertà, durante e dopo la gravidanza o, più raramente, durante la menopausa. Si presume che circa il 5-10% delle donne svizzere soffra di lipedema. Purtroppo non sono ancora disponibili dati epidemiologici validi provenienti da studi più ampi. Un cluster familiare si osserva in circa il 60% dei casi. I singoli casi di uomini colpiti da lipedema sono associati a squilibri ormonali eccessivi. L’eziologia della malattia è ancora sconosciuta. I pato-meccanismi e soprattutto il ruolo specifico degli ormoni o dei recettori ormonali rimangono poco chiari e sono oggetto di sforzi di ricerca. L’aumento del tessuto adiposo sottocutaneo è dovuto all’iperplasia e all’ipertrofia delle cellule adipose nell’area delle estremità interessate.

La diagnosi di lipedema viene fatta esclusivamente sulla base di criteri clinici. L’anamnesi, l’ispezione e la palpazione portano alle caratteristiche tipiche di questo caso:

• Paziente donna
• Insorgenza della malattia nelle fasi di cambiamento ormonale (pubertà, gravidanza, menopausa).
• Proliferazione sproporzionata e simmetrica del tessuto adiposo esclusivamente sulle estremità (senza mani e piedi).
• Sintomo principale: dolore (dolore al contatto, alla pressione e dolore spontaneo).
• Sensazione di pesantezza e tensione

Un gran numero di sinonimi usati in precedenza per questo disturbo del tessuto adiposo corrispondevano più chiaramente al sintomo chiave del dolore: lipomatosi dolorosa, lipoipertrofia dolorosa, lipoiperplasia dolorosa, adipositas dolorosa, lipalgia, adiposalgia, sindrome del lipoedema doloroso, gamba colonnare dolorosa.

Il nome Lipedema, scelto nel 1940 dai due primi descrittori americani Edgar V. Allen e Edgar A. Hines, è un termine utilizzato per descrivere la malattia.
Il lipedema (dt.) è stato stabilito in modo continuo e mondiale negli ultimi decenni. Anche se la deviazione del nome dal significato medico generale del termine edema (accumulo di acqua nel tessuto corporeo) è stata spesso discussa di recente, questo dovrebbe essere interpretato e mantenuto nel caso del lipoedema come un termine improprio, o gonfiore del tessuto adiposo (greco antico: οἴδημα, tedesco: Schwellung). Il termine lipedema è “semplice”, e quindi comprensibile e facilmente ricordabile da tutti i professionisti che si confrontano con questo quadro clinico, così come dai pazienti e dai familiari.

Diagnostica differenziale

In modo differenziato, devono essere considerate tutte le forme del corpo femminile e le malattie con aumenti di volume e circonferenza nell’area delle estremità inferiori e superiori. La lipoipertrofia, l’obesità e il linfedema sono i principali fattori di differenziazione (Tabella 2). La differenziazione del lipoedema si basa sulle caratteristiche cliniche: Proliferazione del grasso, sproporzione, simmetria, dolore alla pressione ed edema.

Il criterio principale del lipedema è il dolore alle estremità interessate. Per definizione, il lipedema non è presente senza sintomi di dolore. Nella lipoipertrofia, un disturbo estetico della distribuzione del grasso (sintomatologia delle culatte) senza alcun valore patologico, l’edema e il dolore da pressione sono assenti. L’obesità di solito non è sproporzionata, ma è possibile un edema associato. Il dolore da pressione non è presente nell’obesità del tessuto sottocutaneo. La diagnosi di linfedema si basa sulla presenza asimmetrica dell’edema.

Altre diagnosi differenziali includono il fleboedema (edema e segni di insufficienza venosa cronica), il mixedema nella disfunzione tiroidea (edema pastoso) e i disturbi combinati: Lipoedema con linfedema secondario, lipoedema con obesità concomitante, obesità con edema secondario (edema associato all’obesità).

I pazienti obesi con concomitante sindrome delle gambe senza riposo, sindrome fibromialgica o altri disturbi reumatologici o neurologici del dolore si presentano spesso in un centro di lipedema. Tuttavia, in caso di proliferazione di grasso sproporzionato anamnestico e/o attualmente assente nelle estremità inferiori, il lipedema è già escluso.

Monitoraggio dei progressi

Il lipedema è una malattia cronica e progressiva che varia molto da persona a persona ed è imprevedibile. La classificazione viene effettuata da un lato in base alla localizzazione e dall’altro in base alla morfologia (stadio I-III) (Fig. 1). Nelle estremità inferiori si distingue tra i tipi gamba intera, coscia e gamba inferiore, mentre nelle estremità superiori si distingue tra i tipi braccio superiore, braccio intero e avambraccio. L’ordine di cui sopra riflette la frequenza di occorrenza in ordine decrescente.

La fase può essere definita dalle seguenti caratteristiche morfologiche:

• Stadio I: superficie cutanea liscia con sottocute uniformemente ispessito e omogeneo.
• Stadio II: superficie cutanea irregolare, prevalentemente ondulata, strutture nodulari nell’area sottocutanea ispessita.
• Stadio III: proliferazione circonferenziale pronunciata con parti di tessuto sporgenti (formazione di giogaie).

È possibile una transizione graduale dallo stadio I allo stadio II o allo stadio III, a seconda del decorso della malattia. Tuttavia, l’intensità dei sintomi nel lipedema non è correlata al livello dello stadio. Il dolore può essere molto più pronunciato nello stadio I che negli stadi avanzati II o III. Presumibilmente, questo è il motivo per cui la stadiazione non è più stata presa in considerazione nella nuova classificazione ICD11. Di norma, la documentazione fotografica non può rendere giustizia ai sintomi e alla sofferenza dei pazienti; purtroppo, in molti casi la componente estetica è in primo piano.

Nella documentazione iniziale, è utile raccogliere i seguenti valori corporei: peso corporeo, altezza del corpo, circonferenza della vita e dell’anca. Con questo si può calcolare l’indice di massa corporea (BMI), ma spesso è fuorviante a causa di valori erroneamente elevati, con masse grasse talvolta presenti esclusivamente nell’area delle gambe. Anche il rapporto vita-altezza (WHtR), il rapporto vita-fianchi (WHR) e le misurazioni della circonferenza e del volume delle estremità (perometria) sono adatti per monitorare i progressi dei pazienti con lipedema.

Gli esami morfologici e funzionali del sistema linfatico non sono diagnostici nel lipedema e non sono quindi necessari nella pratica clinica di routine. Anche l’ecografia ad alta risoluzione, frequentemente utilizzata, non mostra alcun criterio specifico nella diagnosi di lipedema.

Il trattamento della malattia mira ad alleviare o eliminare i sintomi (dolore, sproporzione) e ad evitare le complicazioni. Nella fase avanzata, aumenta il rischio di complicazioni (macerazione, infezione batterica e micotica della pelle, erisipela, linfedema, deformità del piede e della gamba con valgo-gonartrosi, disturbi della deambulazione con effetti funzionali).

Linee guida per la terapia

Non esiste una terapia causale nota per il lipedema. Le misure efficaci dal punto di vista sintomatico vengono combinate individualmente e adattate ai sintomi. Nella versione attualmente valida della linea guida tedesca S1 sul lipedema – numero di registro AWMF: 037-012 (10/2015), la terapia conforme alla linea guida della malattia consiste in un totale di quattro pilastri [2].

Terapia conservativa: comprende una terapia di decongestione fisica complessa (CPD), con una fase iniziale di decongestione mediante bendaggio (1-2 settimane) e una fase immediatamente successiva di mantenimento con trattamenti di linfodrenaggio manuale (MLD) 1-2 volte alla settimana, in combinazione con una terapia compressiva quotidiana e costante (corsetteria a maglia piatta di classe II), terapia di esercizio e cura della pelle. La compressione intermittente apparente (AIK) può essere utilizzata per supportare la decongestione, ma non può sostituire l’MLD e la compressione.

Terapia chirurgica: è chiaramente definita come la riduzione del tessuto adiposo mediante liposuzione in anestesia locale tumescente (tecnica a vibrazione [VAL] o tecnica a getto d’acqua [WAL]) utilizzando microcannule smussate e delicate sul tessuto, e se necessario la successiva e necessaria rimozione della pelle e dei lembi di tessuto in eccesso mediante misure di chirurgia plastica.

Cambiamenti dietetici: un cambiamento dietetico di accompagnamento è spesso utile per i pazienti con peso normale, ma in ogni caso per la riduzione del peso corporeo nei casi di sovrappeso o obesità concomitanti. Occorre evitare i picchi di zucchero e di insulina nel sangue e osservare pause sufficienti tra i pasti (dieta isoglicemica). Non esiste una raccomandazione dietetica generalmente valida e specifica per il lipedema.

Intensificazione dell’attività fisica: si raccomanda di aumentare l’attività fisica. Gli esercizi in acqua (nuoto, aqua-jogging, aqua-aerobica, aqua-ciclismo, ecc.) sono particolarmente efficaci. In acqua, le articolazioni sono alleggerite dal peso corporeo, il flusso linfatico è favorito dalla pressione dell’acqua e si utilizza più energia esercitandosi contro la resistenza dell’acqua. Inoltre, gli esercizi sportivi con movimento sul trampolino sono benefici.

In casi individuali, il supporto psicoterapeutico può essere molto utile. Molti pazienti si sentono stigmatizzati dalla malattia, con il suo aspetto sproporzionato, e anche dalla terapia conservativa, che prevede l’uso quotidiano di indumenti compressivi e il drenaggio linfatico regolare, che richiede molto tempo. Non è raro che i medici e i familiari abbiano consigliato di ridurre il peso e di fare più esercizio fisico per anni, ma la condizione di base non è stata riconosciuta. I pazienti si sentivano colpevoli e impotenti, incapaci di affrontare la loro apparente obesità. Tutta la motivazione non è servita. È molto facile spiegare che a questo si aggiungono i disturbi alimentari o la vera e propria obesità, così come la depressione.

La terapia farmacologica o diuretica non è indicata nel trattamento del lipedema. Il trattamento analgesico concomitante è solitamente inefficace.

La versione attualmente valida della linea guida tedesca S1 sul lipedema – numero di registro AWMF: 037-012 (10/2015) è in fase di revisione per diventare una linea guida S2k (basata sul consenso), ed è prevista per l’inizio del 2024.

Tra l’altro, attendiamo con grande interesse le future raccomandazioni di terapia conservativa e in particolare le spiegazioni sulla loro modalità d’azione in caso di edema dimostrabilmente assente. Di fatto, però, l’attuale trattamento conservativo del lipedema, conforme alle linee guida, offre a molti pazienti una riduzione significativa dei sintomi sotto i seguenti aspetti: dolore, pesantezza e tensione. La terapia di drenaggio linfatico manuale deve essere eseguita esclusivamente con una terapia compressiva di accompagnamento per la decongestione. La terapia compressiva può essere applicata sia alle gambe che alle braccia. Per i salti di grosso calibro (circonferenze di caviglie, ginocchia, cosce e fianchi), solo un indumento compressivo di classe II su misura, a maglia piatta (con cuciture) può essere indossato comodamente e senza costrizioni. Spesso la corsetteria è realizzata in due parti: ad esempio, pantaloni capri e calzino al ginocchio, oppure pantaloni da ciclista e calzino alla coscia, per semplificare l’applicazione quotidiana del materiale in tessuto rigido e favorire l’accettazione. La terapia compressiva non è adatta alla riduzione del grasso e non influisce sulla possibile progressione della malattia. La terapia conservativa accompagna la paziente per il resto della sua vita e talvolta limita in modo massiccio la qualità della vita.

Una riduzione permanente dell’aumento del tessuto adiposo nel lipedema, fino all’85% della massa, può essere ottenuta solo attraverso la misura chirurgica: la liposuzione. L’indicazione per l’intervento chirurgico deve essere fatta quando la terapia conservativa ha fallito in termini di riduzione sufficiente del dolore. La liposuzione del tessuto adiposo malato deve essere eseguita con una tecnica di liposuzione delicata per il tessuto connettivo, i vasi sanguigni e i vasi linfatici. Si può utilizzare la liposuzione assistita da vibrazione (PAL, powerassisted liposuction) con anestesia locale tumescente o la liposuzione assistita da getto d’acqua (WAL, waterjetassisted liposuction) senza anestesia locale tumescente. L’analgosedazione accompagnata facilita la procedura chirurgica per il paziente e il chirurgo. La procedura porta a un netto miglioramento dei sintomi del dolore, della libertà di movimento, della forma del corpo e quindi della qualità della vita e dell’autostima dei pazienti. In alcuni casi, si può rinunciare completamente alla terapia conservativa. La guarigione della malattia del lipedema non è attualmente possibile nemmeno attraverso la chirurgia; tuttavia, una recidiva post-operatoria è un evento estremamente raro.

Il trattamento di sgrassamento radicale e totale delle estremità mediante liposuzione è controindicato a causa della procedura di traumatizzazione dei vasi sanguigni e linfatici e dei danni a lungo termine che ne derivano, con linfedema cronico, cicatrici dopo l’ulcerazione iatrogena, nonché disturbi circolatori della pelle, in base a considerazioni sui benefici e sui rischi. Da un punto di vista estetico, l’intervento chirurgico radicale porta a estremità scheletriche, a volte grottescamente magre, e a un conseguente aumento della circonferenza nella zona del tronco (tessuto adiposo sottocutaneo e viscerale). Questo comporta ancora una volta una silhouette sproporzionata e ancora una volta ha, in parte, notevoli effetti psicologici sui pazienti.

Situazione della politica sanitaria

A causa dell’insufficienza di studi scientifici a livello mondiale sul trattamento chirurgico del lipedema, per riconoscere la liposuzione come prestazione dei fondi assicurativi sanitari obbligatori in Germania, è stata emessa una linea guida sperimentale sulla liposuzione con decisione del Comitato Federale Congiunto (G-BA) nel gennaio 2018 [3]. Di conseguenza, lo studio multicentrico LIPLEG (numero di registro: NCT04272827): Liposuzione per il lipedema negli stadi 1, 2 e 3, è stato avviato in Germania il 08.02.2021 sotto gestione dermatologica [4]. La valutazione dei risultati raccolti da 450 partecipanti intende rispondere alla domanda sui benefici della liposuzione per il lipedema rispetto al solo trattamento conservativo orientato ai sintomi – soprattutto con l’uso della terapia fisica decongestionante complessa (CPD). La fine prevista del programma di studio è il 01.09.2025.

In Svizzera, l’Allegato 1 dell’Ordinanza sulle prestazioni sanitarie (Krankenpflege-Leistungsverordnung, KLV), che stabilisce che l’assicurazione sanitaria obbligatoria deve pagare determinate prestazioni mediche, è stato modificato come segue il 01.07.2021 [5]:

Kapitel 1.1 Liposuktion zur Behandlung von Schmerzen bei Lipödem – Leistungspflicht in Evaluation bis 31.12.2025: «Wenn die mit dem Lipödem verbundenen Schmerzen ungenügend auf intensive und dokumentierte konservative Therapie (konsequente Kompressionstherapie, manuelle Lymphdrainage­thera­pie) von mindestens zwölf Monaten Dauer ansprechen. Kostenübernahme nur auf vorgängige besondere Gutsprache des Versicherers, der die Empfehlung des Vertrauensarztes oder der Vertrauensärztin berücksichtigt. Indikationsstellung interdisziplinär durch mindestens zwei der folgenden Fachärzte oder Fachärztinnen für Angiologie, Plastisch-Rekonstruktive und Ästhetische Chirurgie, Endokrinologie/Diabetologie oder Dermatologie. Durchführung durch einen Facharzt oder eine Fachärztin mit profundem Wissen mit der Technik der Liposuktion.»

Messaggi da portare a casa

• Il lipedema è un disturbo (ICD10 GM2023: E88.20 – E88.22).
• Diagnosi clinica: nessun dolore – nessun lipedema
• Linea guida S1: www.awmf.de (n. 037/012) – Stato 10/2015, attualmente in revisione
• La terapia conservativa non arresta la progressione
• Terapia chirurgica in caso di fallimento della terapia conservativa per quanto riguarda i sintomi del dolore.
• Metodi chirurgici riconosciuti:
  – Liposuzione vibroassistita con anestesia locale tumescente
  – Liposuzione con la tecnica del getto d’acqua
• L’assorbimento dei costi della liposuzione da parte delle compagnie di assicurazione sanitaria è possibile dopo l’approvazione dei costi.

Letteratura:

1. DIMDI: ICD-10-GM, Versione 2023 , www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2023/block-e70-e90.htm,(ultimo accesso 08.06.2023)
2. AWMF: Linee guida: Lipedema. Numero di registrazione 037-012.
   www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html,(ultimo accesso 19.05.2023)
3. Studio LIPLEG, www.g-ba.de/studien/erprobung/lipleg-studie,(ultimo accesso 19.05.2023)
4. Podda M, et al: Studio clinico multicentrico randomizzato e controllato in cieco, che confronta l’efficacia e la sicurezza della chirurgia rispetto alla terapia fisica decongestionante complessa per il lipedema (LIPLEG). Trials 2021; 22(1): 758. doi: 10.1186/s13063-021-05727-2.
5. Ufficio federale della sanità pubblica (UFSP): Allegato 1 dell’Ordinanza sulle prestazioni sanitarie (KLV), www.bag.admin.ch/bag/de/home/versicherungen/krankenversicherung/krankenversicherung-leistungen-tarife/Aerztliche-Leistungen-in-der-Krankenversicherung/anhang1klv.html,(ultimo accesso 19.05.2023)
6. Hirslanden Klink St. Anna AG, LipödemZentrum Zentralschweiz,
   Meggen.

HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(11): 10–14