Caso clinico: Il padre si presenta con Sebastian, che ha tre anni e mezzo, perché da dieci mesi ha un brufolo rosso sotto l’occhio sinistro. Questo è apparso un giorno, prima è aumentato un po’ di dimensioni, ma da allora è rimasto invariato. Il pediatra ha somministrato un trattamento con un antibiotico una volta per quindici giorni. Ma questo non ha portato alcun miglioramento. Sebastian è altrimenti sano, non ha mai avuto problemi medici, a parte un’infezione agli occhi (“orzaiolo”) per due volte.
Quadro clinico: c’è un nodulo eritematoso, piuttosto morbido, leggermente fluttuante nella regione infraorbitale sinistra (Fig. 1) . Non si rilevano linfadenopatie.
Quiz
Sulla base di queste informazioni, qual è la diagnosi più probabile?
Un Pilomatrixom
B Leishmaniosi cutanea
C Micobatteriosi atipica
D Granuloma asettico facciale idiopatico (IFAG)
E Nevo di Spitz
Diagnosi e discussione: in base al quadro clinico e alle informazioni, tutte le diagnosi differenziali sono sostanzialmente possibili, ad eccezione del nevo di Spitz. Quest’ultima si presenta tipicamente come una papula rossastra a forma di cupola, senza croste, erosioni o fluttuazioni. Anche la consistenza, descritta come piuttosto morbida, fa sembrare improbabile il pilomatrixome.
In questa presentazione asimmetrica, si devono certamente considerare in primo luogo le cause esogene come le infezioni, per cui oltre a un banale ascesso, sono possibili anche germi più rari come la leishmaniosi (storia di viaggio!) o la micobatteriosi atipica.
Tuttavia, questa anamnesi e in particolare le infiammazioni ricorrenti del bordo palpebrale menzionate sono anche abbastanza tipiche del granuloma asettico facciale idiopatico (IFAG) presente nel caso (risposta D). Si tratta di un’entità descritta di recente che si verifica solo nell’infanzia [1]. Anche se incontriamo regolarmente questo quadro clinico nelle nostre consultazioni, da allora solo poche pubblicazioni sono state dedicate all’argomento. Tuttavia, una serie più ampia proveniente dalla Francia ha successivamente caratterizzato meglio l’IFAG [2]. Si verifica tipicamente nella maggior parte dei bambini in età prescolare, per lo più come lesione solitaria (età media 3,8 anni), e si trova quasi invariabilmente sulle aree convesse della guancia in un triangolo che collega l’angolo laterale dell’occhio, il lobo dell’orecchio e l’angolo della bocca. (Fig. 2). Il decorso è sempre benigno e di solito si verifica una guarigione spontanea dopo 6-18 mesi, spesso senza cicatrici significative [2].
L’eziologia non è ancora stata chiarita con certezza. Gli esami microbiologici non sono mai stati in grado di definire un agente infettivo coerente come agente causale, e anche nella nostra esperienza i tamponi corrispondenti di solito rimangono sterili.
Recentemente, si sono accumulati casi di IFAG come manifestazione di rosacea infantile granulomatosa [3–5]. Nella nostra esperienza, la rosacea infantile è spesso sottodiagnosticata, ma è fondamentalmente caratterizzata dalle stesse caratteristiche degli adulti (vampate, eritema persistente con teleangectasie, papulopustole e coinvolgimento oculare, anche se l’oftalmorosazea sembra essere più comune che negli adulti) [6,7]. Tra il 40-100% dei bambini con IFAG soddisfa i criteri diagnostici per la rosacea, con il coinvolgimento delle palpebre sotto forma di chalazion ricorrente come manifestazione più comune [3,4]. Poiché sono noti casi di ulcerazione corneale nella rosacea infantile [7], una valutazione del sito oftalmologico è utile almeno in caso di indicazioni anamnestiche o cliniche di manifestazioni oculari. Sebbene le manifestazioni oculari spesso compaiano prima dell’IFAG, i dermatologi svolgono un ruolo importante in questo caso, poiché l’oftalmorosazea è particolarmente nota nella letteratura dermatologica e quindi non molto familiare a molti oftalmologi.
In caso di sospetto IFAG, a nostro avviso non sono indicate ulteriori indagini diagnostiche se i risultati e l’anamnesi sono tipici. In caso di reperti atipici, indicazioni di una genesi infettiva o di un recente soggiorno in un’area endemica per la leishmaniosi, tuttavia, sono necessari opportuni chiarimenti sugli agenti patogeni e una biopsia.
Il trattamento dell’IFAG dipende dall’entità dei risultati. Il trattamento non è assolutamente necessario per le lesioni piccole, ma si può usare il metronidazolo topico. In caso di reperti più estesi, i bambini >di 8 anni possono essere trattati in modo analogo alla rosacea con doxiciclina e i bambini più piccoli con eritromicina o metronidazolo per via sistemica per diverse settimane [8]. La terapia sistemica è solitamente indicata anche nei casi di coinvolgimento oculare [7].
La conoscenza di questo quadro clinico, che viene regolarmente osservato in dermatologia pediatrica, consente in molti casi una gestione non complicata di questi pazienti, senza indagini approfondite e spesso inutili.
Letteratura:
- Roul S, et al: Granuloma facciale asettico idiopatico (pyodermite froide du visage): un’entità pediatrica? Arch Dermatol 2001; 137: 1253-1255.
- Boralevi F, et al: Granuloma asettico facciale idiopatico: uno studio prospettico multicentrico di 30 casi. Br J Dermatol 2007; 156: 705-708.
- Prey S, et al: IFAG e rosacea infantile: un possibile legame? Dermatologia pediatrica 2013; 30: 429-432.
- Neri I, et al: Il granuloma asettico idiopatico del viso dovrebbe essere considerato come rosacea granulomatosa? Rapporto di tre casi pediatrici. Dermatologia pediatrica 2013; 30: 109-111.
- Baroni A, et al: Granuloma asettico facciale idiopatico in un bambino: una possibile espressione di rosacea infantile. Dermatologia pediatrica 2013; 30: 394-395.
- Chamaillard M, et al: Segni cutanei e oculari della rosacea infantile. Arch Dermatol 2008; 144: 167-171.
- Donaldson KE, Karp CL, Dunbar MT: Valutazione e trattamento dei bambini con rosacea oculare. Cornea 2007; 26: 42-46.
- Leoni S, et al: [Metronidazolo: trattamento alternativo per la rosacea oculare e cutanea nella popolazione pediatrica]. Journal francais d’ophtalmologie 2011; 34: 703-710.
PRATICA DERMATOLOGICA 2015; 25(2): 24-25
