Il 97° Congresso SGDV, tenutosi quest’anno presso l’Università di Irchel, ha seguito il motto “Senza vasi non c’è pelle – senza pelle non ci sono vasi” ed è stato dedicato alla multiforme connessione tra dermatologia e medicina vascolare. Abbiamo selezionato per lei alcune conferenze interessanti.
PD La Dr. med. Katrin Kerl, Clinica Dermatologica, Ospedale Universitario di Zurigo, ha presentato il caso di un uomo di 58 anni che si è presentato con febbre e infezione delle vie respiratorie superiori. Aveva anche papule angiomatose con aloni pallidi sulle estremità. Le possibili diagnosi differenziali erano: vasculite, reazione a un farmaco, infezione (virale, sifilide, meningococcemia, rickettsiosi), carenza di vitamina D, mastocitosi (telangectasia eruptiva macularis perstans). L’istologia ha mostrato vasi dilatati e allargati nel derma superiore e pareti ispessite con cellule endoteliali piene.
Sulla base dei risultati, è stata infine formulata la diagnosi di “pseudoangiomatosi eruttiva”. Questa condizione presenta delle somiglianze con l’eritema punctatum Higuchi. È stata descritta per la prima volta nel 1969 da Cherry et al. descritto. È caratterizzata da lesioni eruttive simili a emangiomi sul viso e sulle estremità e di solito si manifesta nell’infanzia. Negli adulti, è spesso associata all’immunosoppressione. Con la vitropressione, le lesioni scompaiono.
Viene discussa la questione se la malattia abbia una componente virale, in quanto presenta un’associazione con il citomegalovirus, il virus di Epstein-Barr, l’echovirus 32 e il virus B Coxsackie. In questo caso, il virus, che viene trasmesso dagli insetti, attaccherebbe i periciti dei piccoli vasi. Il contatto iniziale porta alla viremia e ai sintomi sistemici (soprattutto nei bambini). Nella reinfezione in età adulta, la reazione è più localizzata, spesso senza prodromi, ed è più frequente nei siti cutanei esposti. Ci sono segnalazioni di focolai epidemici all’interno delle famiglie e delle comunità.
Dita rosse o bianche: cosa c’è dietro?
La Prof. Dr. med. Beatrice Amann-Vesti, Clinica di Angiologia, Ospedale Universitario di Zurigo, ha parlato per prima cosa del quadro clinico delle dita bianche o rosso-violacee.
Uno strumento molto utile nella diagnosi precoce del fenomeno di Raynaud è la cosiddetta capillaroscopia della piega ungueale. Secondo gli studi, il miglior predittore per la transizione del fenomeno di Raynaud in una malattia secondaria è un riscontro patologico nella microscopia capillare (ad esempio, capillari giganti, architettura irregolare, campi avascolari): Il valore predittivo positivo è del 47%. Al contrario, il rilevamento degli anticorpi antinucleari raggiunge solo un valore del 30%. In media, secondo la meta-analisi, ci vogliono circa dieci anni perché i primi segni del fenomeno di Raynaud si trasformino in una malattia secondaria. Il 12,6% di tutti i pazienti ne è stato colpito [1]. Un follow-up su una media di 6,5 anni di 133 pazienti con fenomeno di Raynaud ma con sierologia negativa ha anche dimostrato il buon valore predittivo della capillaroscopia ungueale: nei pazienti che hanno sviluppato una malattia del tessuto connettivo (ad esempio, sclerosi sistemica, sindrome CREST o collagenosi mista) durante questo periodo, sono stati trovati capillari giganti, architettura irregolare o campi avascolari con una frequenza significativamente maggiore [2].
Secondo il Prof. Amann-Vesti, la comparsa improvvisa di dita scolorite di colore rosso-violaceo, gonfie e dolorose deve essere considerata un ematoma parossistico delle dita, la cosiddetta sindrome di Achenbach. È benigna e autolimitante (regressione in pochi giorni).
Microlinfografia a fluorescenza
“Per varie forme di edema, la microlinfografia a fluorescenza minimamente invasiva può fornirci informazioni preziose”, afferma il Prof. Amann-Vesti. Questo metodo sfrutta il fatto che alcune sostanze di grandi dimensioni richiedono il trasporto linfatico, cioè le molecole al di sopra di una certa dimensione possono essere rimosse solo attraverso il sistema linfatico. La rimozione del destrano ad alto peso molecolare (insieme al colorante allegato: FITC) dal deposito di tessuto attraverso i capillari linfatici può essere osservata in vivo nel microscopio ottico a fluorescenza incidente. Il colorante viene normalmente rimosso immediatamente attraverso i collettori linfatici più profondi. Pertanto, solo alcune maglie della rete superficiale sono macchiate.
Più grande è l’area della rete superficiale mostrata, più scarso è il drenaggio in profondità e più pronunciata è la congestione che ne consegue. Questo quadro è visibile, ad esempio, nel linfedema (nel caso del linfedema ereditario di tipo Nonne-Milroy, tuttavia, non ci sono vasi linfatici iniziali sull’arto colpito). Nelle microangiopatie linfatiche gravi nel corso di un’insufficienza venosa cronica, la microlinfografia a fluorescenza rivela, tra l’altro, un’insufficienza dei collettori, una rete distrutta o interrotta dei vasi linfatici iniziali o un aumento della permeabilità dei vasi linfatici.
Vasi linfatici negli innesti e nelle lesioni psoriatiche
È stato dimostrato che gli innesti cutanei divisi, alcuni dei quali vengono utilizzati per le ulcere venose, sono caratterizzati da una rigenerazione e da una funzione anormale dei vasi linfatici anche oltre 70 mesi dopo il trapianto [3], mentre i vasi linfatici in un innesto utilizzato a causa di una grave ustione (innesto a rete) si rigenerano rapidamente e formano una rete normale [4].
Recentemente, sono state riportate in modo approfondito anche le microangiopatie linfatiche nelle lesioni cutanee psoriasiche: In vivo, è stato riscontrato un aumento della permeabilità linfatica e del flusso sanguigno in tali lesioni, che può riflettere il processo infiammatorio locale [5].
Malattia da graffio di gatto
Lukas Flatz, MD, Clinica di Dermatologia/Allergologia, Ospedale Cantonale di San Gallo, ha approfondito la cosiddetta malattia da graffio di gatto. La forma classica si manifesta principalmente con una linfoadenopatia regionale (nell’ascella o nella regione del collo) e – come suggerisce il nome – con la presenza di un graffio o di una ferita da morso di gatto con sospetto di inoculazione. La diagnosi avviene tramite istopatologia, coltura, sierologia e PCR. Le diagnosi differenziali più probabili sono l’infezione da micobatteri atipici (soprattutto M. marinum) o la sporotricosi. Si deve prendere in considerazione anche l’inoculazione di sifilide, tularemia o tubercolosi primaria. Il linfoma deve essere escluso in ogni caso.
Attualmente non esistono linee guida chiare per il trattamento. Nella forma da lieve a moderata, ci sono pochi dati che suggeriscono un chiaro beneficio dalla terapia antimicrobica. Pertanto, questi pazienti devono essere trattati in modo conservativo e sintomatico. La linfoadenopatia associata alla condizione è autolimitante e si risolve entro due-quattro mesi, quindi la maggior parte dei pazienti può essere solo osservata.
Nei soggetti immunocompromessi, invece, l’infezione provoca un’ampia gamma di quadri clinici, dalla forma classica all’angiomatosi bacillare, alla peliosi o alla setticemia.
Il quadro clinico dell’angiomatosi bacillare comprende numerose papule lisce, superficiali, rosso sangue e noduli sottocutanei color pelle o scuri, distribuiti in tutto il corpo. La diagnosi avviene mediante istologia, sierologia e PCR, trattamento con antibiotici contro B. henselae. Il sarcoma di Kaposi è un’importante diagnosi differenziale.
“La cosiddetta febbre da trincea è un’altra malattia infettiva causata da batteri del genere Bartonella, ossia B. quintana”, ha detto il relatore. “La trasmissione avviene attraverso i pidocchi del corpo umano (il che spiega il nome della malattia). I pazienti lamentano un forte mal di testa, dolore al collo, alla schiena e agli stinchi, e le febbri ricorrenti compaiono ogni quattro-otto giorni. Non ci sono manifestazioni cutanee specifiche di questa condizione”.
Fonte: 97a Riunione Annuale del SGDV, 26-28 agosto 2015, Zurigo
Letteratura:
- Spencer-Green G: Esiti nel fenomeno di Raynaud primario: una meta-analisi della frequenza, dei tassi e dei predittori della transizione a malattie secondarie. Arch Intern Med 1998 Mar 23; 158(6): 595-600.
- Meli M, et al: Valore predittivo della capillaroscopia delle unghie nei pazienti con fenomeno di Raynaud. Clin Rheumatol 2006 Mar; 25(2): 153-158.
- Amann-Vesti BR, et al: Microangiopatia degli innesti di pelle divisa nelle ulcere venose. Dermatol Surg 2004 Mar; 30(3): 399-402.
- Meier TO, et al: Rigenerazione microvascolare negli innesti cutanei a rete dopo gravi ustioni. Ustioni 2011 Sep; 37(6): 1010-1014.
- Meier TO, et al: Aumento della permeabilità dei capillari linfatici cutanei e aumento del flusso sanguigno nelle placche psoriatiche. Dermatologia 2013; 227(2): 118-125.
PRATICA DERMATOLOGICA 2015; 25(5): 38-39
