L’emangioma infantile è il tumore benigno più comune nell’infanzia. Se la terapia viene iniziata in tempo, le opzioni di trattamento sono molto buone, altrimenti può avere spiacevoli conseguenze tardive per le persone colpite. Il punteggio di riferimento per l’emangioma infantile (IHReS) è stato sviluppato per aiutare a decidere se un paziente debba essere indirizzato agli specialisti. Questo punteggio di riferimento convalidato clinicamente è stato presentato al Congresso Annuale SGDV.
Lisa Weibel, Capo del Dipartimento di Dermatologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Universitario di Zurigo, ha dimostrato che gli emangiomi pediatrici possono oggi essere trattati molto bene con un intervento precoce, portando l’esempio di un emangioma perioculare in cui è stato possibile ottenere un risultato eccellente grazie alla terapia con propanololo orale [1]. “Tuttavia, non è sempre semplice, soprattutto se non si riconoscono i segni critici di un emangioma”, sottolinea il dottor Weibel. Queste includono alcune localizzazioni a rischio e alcune fasi di crescita dall’età di quattro o cinque settimane. Sottotipi specifici di emangiomi richiedono indagini specifiche. “Se tutto va male, possono svilupparsi degli emangiomi grotteschi ed enormi, che non guariscono mai senza lasciare traccia e segnano il bambino per tutta la vita”, ha detto.
Non perdere la finestra temporale critica per la terapia
L’emangioma infantile è il tumore benigno più comune nell’infanzia, con una prevalenza del 4-10%. Le caratteristiche sono una fase di crescita rapida proliferativa che inizia dopo poche settimane di vita, seguita da una fase di lenta regressione. Se si teme una deturpazione o un decorso pericoloso per la vita, la terapia sistemica deve essere iniziata immediatamente [2]. La patogenesi dell’emangioma infantile non è ancora stata del tutto chiarita. Gli studi dimostrano che nella fase di proliferazione c’è uno squilibrio dei fattori di angiogenesi e un aumento dei livelli del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), del fattore di crescita fibroblastico di base (bFGF) e delle metalloproteinasi di matrice (MMP) 2 e 9 [3–5]. Nella fase di regressione, i livelli di questi fattori diminuiscono, mentre quelli dei fattori anti-angiogenici, compresi gli inibitori tissutali delle metalloproteinasi, aumentano [2].
“IHReS” è una procedura di chiarimento convalidata e di facile utilizzo.
Nelle linee guida per il trattamento degli emangiomi, c’è un consenso sul fatto che gli emangiomi ad alto rischio dovrebbero essere valutati idealmente all’età di 1 mese per quanto riguarda una potenziale terapia, spiega il dottor Weibel [1]. In questo contesto, il punteggio di riferimento per l’emangioma infantile (IHReS) è stato sviluppato nell’ambito della Task Force europea sugli emangiomi infantili, in cui il Dr. Weibel rappresenta la Svizzera, con l’obiettivo di fornire un punteggio il più semplice possibile per i fornitori di cure primarie, in modo che i pazienti possano essere valutati in tempo per una terapia adeguata. (Box). Il punteggio di riferimento per l’emangioma infantile è composto da due parti: La Parte A e la Parte B contengono entrambe 6 Domande. Alle domande della parte A può rispondere con “Sì” o “No”. Se la risposta è affermativa, la raccomandazione è di fare un ulteriore rinvio. Le domande della Parte B sono un po’ più complesse; in questo caso il criterio per il rinvio è un punteggio ≥4. Il relatore utilizza due esempi per illustrare il tutto:
Caso clinico 1: Si tratta di una bambina di 4 settimane con un emangioma a placche nell’area del seno sinistro. Alla maggior parte delle domande della parte A si può rispondere negativamente: Non ci sono complicazioni come l’ulcerazione o l’ostruzione delle vie aeree, né disturbi visivi e il viso non è interessato. Ma poiché in una ragazza c’è un coinvolgimento del seno, il risultato della Parte A è una raccomandazione di rinvio. In questo caso, le domande della parte B sarebbero superflue.
Caso di studio 2: questo è un bambino di 5 settimane. In questo caso, a tutte le 6 domande della Parte A si può rispondere negativamente. Non ci sono complicazioni come le ulcerazioni. Il volto medio, le orecchie o il torace non sono interessati, così come la regione lombosacrale. Anche alla domanda se l’emangioma è di 4 cm o più grande si può rispondere negativamente e non ci sono nemmeno 5 o più emangiomi. prima. In questo esempio, entrano quindi in gioco le domande della parte B: non c’è nessun emangioma nella zona del viso, nemmeno nella regione del pannolino. Le dimensioni degli emangiomi non superano 1 cm nel resto del viso e non più di 2 cm in altre parti del corpo. Ma poiché il bambino ha solo 5 settimane di vita, il potenziale di proliferazione è rilevante. Ne consegue un punteggio di 3 punti e la raccomandazione di un monitoraggio attivo.
Il “Infantile Hemangioma Referral Score” (IHReS) è disponibile per il download gratuito in diverse lingue al link www.ihscoring.com [6]. “Posso solo consigliarle di darci un’occhiata se si trova di fronte a casi del genere”, conclude l’oratore.
Congresso: Riunione annuale SGDV 2020
Letteratura:
- Weibel L: Il punteggio di riferimento per l’emangioma infantile (IHReS): uno strumento validato per i medici. PD Lisa Weibel, MD, Riunione annuale SGDV, 16-18.9.2020
- Rotter A, et al: JDDG 2017; 15(12): 1185-1191.
- Greenberger S, Bischoff J: Br J Dermatol 2013; 169(1): 12-19.
- Itinteang T, et al: Front Surg 2014; 1: 38.
- Boscolo E, Bischoff J: Angiogenesi 2009; 12(2): 197-207.
- Infantile Hemangioma Referral Score (IHReS), www.ihscoring.com/de, (ultimo accesso 16.02.2021)
- Léauté-Labrèze C, et al: Pediatrics 2020; 145(4): e20191628.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(2): 36 (pubblicato il 13.4.21, prima della stampa).
