Sulle tracce dell’EGPA

L’eosinofilia del sangue è definita da un numero >di 500 eosinofili per μl. Se un numero >1500/μl viene misurato almeno due volte nell’arco di due settimane, si tratta di ipereosinofilia (HE). La sindrome ipereosinofila (HES) è quando all’HE si aggiunge un danno agli organi. Come classificare ulteriormente l’HES e diagnosticare l’EGPA, ad esempio, è stato discusso al Congresso DGIM 2023.

Dal 2012, l’HE e l’HES sono state suddivise in base alle diverse eziologie in forme primarie e forme reattive, nonché in HE e HES idiopatiche, in cui non viene rilevata una malattia di base clonale o reattiva. A causa del numero crescente di marcatori e bersagli, all’inizio di quest’anno è stato pubblicato un aggiornamento di questa classificazione [1]. Tra le altre cose, l’aggiornamento ha stabilito che per definire l’HE è necessaria una conta misurata di >1500/µl in almeno due occasioni a un intervallo di almeno due settimane – nella versione precedente, l’intervallo di tempo era ancora di quattro settimane.

Come scrivono il Prof. Dr. Peter Valent, dell’Ospedale Universitario AKH di Vienna, e colleghi, oltre alla presenza di HE nel sangue e/o nei tessuti e al danno agli organi associato a HE come terzo criterio, la HES è definita dall’esclusione di un’altra malattia o patologia di base come causa primaria del danno agli organi.

Gli autori sottolineano che la HES non è una diagnosi definitiva né una malattia immunologica o ematologica definita. Piuttosto, l’eziologia che contribuisce deve essere identificata in tutti i pazienti con HES, se possibile. Se non viene identificata alcuna malattia di base, la diagnosi finale è HES idiopatica (HESI).

I sottotipi di HES sono disturbi mieloproliferativi (14%) e linfoproliferativi (14%), idiopatici (42%), associati (9%) e sovrapposti (21%). Il gruppo di malattie associate comprende anche la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss.

Gli anticorpi anti-citoplasma neutrofilo (ANCA) vengono rilevati in circa il 40% dei pazienti con EGPA. Data la somiglianza delle manifestazioni cliniche dell’EGPA (e di altre sindromi legate all’HE) con le caratteristiche classiche dell’HES, Valent et al. ha concluso che queste sindromi dovrebbero essere classificate come HES se sono soddisfatti i criteri HES. In caso contrario, la diagnosi finale dovrebbe essere la sindrome corrispondente e non la HES.

Il rilevamento della vasculite spesso non è possibile.

“Per distinguere tra un HES e un EGPA, è necessario sapere che l’EGPA ha bisogno di prove di vasculite”, ha spiegato il dottor Christof Iking-Konert, capo del dipartimento di reumatologia presso lo Stadtspital Triemli di Zurigo [2]. Ha fatto riferimento a questo. Ai criteri di classificazione dell’American College of Rheumatology (ACR) [3] (riquadro).

L’EGPA è la forma più rara di vasculite associata agli ANCA, con una prevalenza di 24/1 milione. La prima sfida diagnostica è quindi quella di pensarci prima. Il secondo ostacolo: L’evidenza richiesta della vasculite nell’istologia è spesso difficile perché, ad esempio, una biopsia non è fattibile nei pazienti molto malati. L’EGPA di solito è solo sospettata, quindi vengono utilizzati dei surrogati di vasculite, come ha spiegato la dottoressa Iking-Konert. Secondo lui, se sono presenti uno o più di questi fattori, si può ipotizzare una correlazione con la vasculite:

• Emorragia alveolare
• Porpora palpabile
• Infarto del miocardio dovuto a coronarite accertata
• Ematuria associata a conta dei globuli rossi o >10% di globuli rossi dismorfici o ematuria e proteinuria 2+.
• Mononeurite o mononeurite multipla
• MPO ANCA e qualsiasi tipo di manifestazione sistemica.

I biologici sono disponibili per il trattamento dell’EGPA da oltre un decennio. Oltre al rituximab, si sono affermate le terapie mirate con anticorpi anti-Il-5. Il dottor Iking-Konert ha fatto riferimento alla linea guida EULAR sulla gestione della vasculite associata ad ANCA, che sarà aggiornata nel 2022: Questa raccomanda di iniziare una terapia con ciclofosfamide (CYC) o rituximab (RTX), che sono combinati con cortisone, in caso di EGPA minacciosa per gli organi o per la vita. Nelle malattie non organiche o pericolose per la vita, il blocco dell’IL-5 è indicato per i casi refrattari o gravi (Fig. 1) [4].

Congresso: DGIM Industriesymposium GSK

Letteratura:

1. Valent P, et al.: Allergy 2023; 78: 47–59.
2. Industrie Symposium «Und täglich grüsst das Immun­system: seltene Autoimmunerkrankungen erkennen und behandeln». 129. Kongress der DGIM, 23.04.2023; Veranstalter: GSK.
3. Jennette JC, et al.: Arthritis Rheum 1994; 37: 187–192.
4. Hellmich B, et al.: Ann Rheum Dis 2023; doi: 10.1136/ard-2022-223764.

InFo RHEUMATOLOGIE 2023; 5(1): 17