Introduzione: Nelle anomalie vascolari vicine all’orecchio interno, alcuni pazienti percepiscono un flusso sanguigno patologico sotto forma di un ronzio ritmico nelle orecchie. Questo cosiddetto “acufene pulsatile” è sincrono al polso, cioè è correlato al battito cardiaco. In genere, la frequenza e l’intensità dell’acufene aumentano con l’aumento del battito cardiaco, ad esempio con l’aumento della tensione e durante lo sport. Tuttavia, il rumore nelle orecchie è spesso percepito come particolarmente fastidioso “in silenzio”. Molte persone colpite soffrono quindi di disturbi del sonno e di prestazioni ridotte durante il giorno.
A differenza dell’acufene non pulsatile, che di solito si verifica nel contesto di una sordità sensoriale, l’acufene pulsatile spesso deriva da un’anomalia vascolare strutturale di origine arteriosa o venosa. Le cause arteriose sono più comuni e comprendono fistole arterovenose durali della base cranica, aneurismi giganti o stenosi. Le cause venose sono rare e comprendono i diverticoli, il bulbo venae jugularis anatomicamente sollevato o le stenosi del seno trasverso o del seno sigmoideo. Nella terapia sono state stabilite varie procedure conservative, chirurgiche ed endovascolari [1,2].
Per il trattamento della stenosi del seno venoso, negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi approcci terapeutici endovascolari non ablativi, come la ricostruzione endoluminale del lume del seno nel segmento interessato mediante angioplastica stent transvenosa assistita da palloncino. La procedura non è ancora stata stabilita o valutata in modo definitivo e comporta rischi terapeutici rilevanti, tra cui la rottura letale del seno mascellare. Tuttavia, in pazienti accuratamente selezionati, il trattamento endovascolare può essere eseguito con successo in mani esperte. Ciò significa che si tratta fondamentalmente di tentativi individuali di guarigione, che vengono applicati solo dopo un’indicazione rigorosa e l’esaurimento frustrante delle opzioni terapeutiche consolidate. Descriviamo qui un caso esemplificativo.
Stenosi del seno venoso sintomatica: se si verifica un restringimento in un seno venoso, ad esempio a causa di trabecole, setti, trombosi residua della vena del seno o ipertrofia delle granulazioni di Pacchioni, il flusso sanguigno è localmente accelerato e spesso più turbolento. Questo può portare a suoni udibili e sincroni al polso, acufeni pulsatili di origine venosa. Inoltre, le stenosi dei seni bilaterali rilevanti per il flusso o le stenosi unilaterali di alto grado del seno dominante possono ostruire in modo rilevante il deflusso venoso dal tessuto cerebrale a monte, che può essere accompagnato da un rigonfiamento cerebrale e da un aumento della pressione intracranica, o addirittura da un ridotto riassorbimento passivo del liquor con la formazione di un cosiddetto pseudotumore cerebri.
Il sospetto clinico di stenosi sinusale sintomatica viene solitamente chiarito in una prima fase con i metodi di imaging consolidati, come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e l’angiografia a risonanza magnetica (Fig. 1A) . Tuttavia, nonostante i notevoli miglioramenti tecnici nell’imaging venoso trasversale, la conferma della diagnosi rimane spesso difficile. L’angiografia digitale di sottrazione diagnostica (Fig. da 1B a D), se necessario con misurazione selettiva del gradiente di pressione (Fig. da 2A a E), o anche l’occlusione probatoria del seno con un catetere a palloncino inserito per via transvenosa possono quindi aiutare a confermare la diagnosi in alcuni casi individuali.
Le procedure terapeutiche consolidate per lo pseudotumore cerebri comprendono la riduzione costante del peso, la somministrazione di diuretici e la puntura lombare terapeutica. Nei casi di cefalea refrattaria o di perdita progressiva della vista, l’inserimento di un sistema di shunt o l’apertura chirurgica delle meningi intorno al nervo ottico possono aiutare ad alleviare i sintomi. La legatura della vena giugulare è uno dei trattamenti classici per l’acufene pulsatile venoso refrattario. Tuttavia, questa opzione terapeutica rimane controversa in considerazione del rischio considerevole di trombosi venosa post-terapeutica del seno o cerebrale e del rischio di insufficienza secondaria del deflusso venoso.
Negli ultimi anni, quindi, sono stati introdotti sempre più nuovi approcci terapeutici non ablativi per il trattamento della stenosi sinusale sintomatica. Uno di questi metodi è la ricostruzione del lume del seno nel segmento interessato mediante angioplastica stent transvenosa assistita da palloncino (Fig. 3A a B). Nei pazienti con pseudotumore cerebri, l’obiettivo dell’angioplastica transvenosa è quello di ridurre il gradiente di pressione venosa ripristinando la normale anatomia venosa, normalizzando così il riassorbimento del liquor. Nel paziente con acufene pulsatile venoso, l’angioplastica transvenosa mira ad abbassare il gradiente di pressione venosa e ad abolire il flusso sanguigno turbolento per ottenere l’eliminazione permanente del rumore auricolare (Fig. da 3C a D).
Attualmente non esistono dati affidabili sulla sicurezza e l’efficacia dell’angioplastica venosa o dell’angioplastica con stent. Come descritto all’inizio, attualmente questa è ancora un’opzione terapeutica sperimentale per pazienti selezionati. È inoltre importante notare che lo stenting transvenoso richiede sia una doppia terapia antiaggregante (ad esempio, ASA per tutta la vita e clopidogrel per sei mesi) che un’anticoagulazione orale temporanea (ad esempio, Marcoumar® per sei mesi) per prevenire l’occlusione dello stent attivando l’emostasi plasmatica.
Letteratura:
- Lasjaunias P, Berenstein A, ter Brugge KG: Neuroangiografia chirurgica. Vol. Seconda edizione. Springer Verlag 2004.
- Yasargil MG: Microneurochirurgia in 4 volumi. Thieme Verlag 1994.
Ulteriori letture:
- Hofmann E, et al: Acufeni pulsanti: imaging e diagnosi differenziale. Deutsches Ärzteblatt International 2013; 110(26): 451-458.
- Biousse V, Bruce BB, Newman NJ: Aggiornamento sulla fisiopatologia e sulla gestione dell’ipertensione intracranica idiopatica. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012 maggio; 83(5): 488-494.
- Baomin L, Yongbing S, Xiangyu C: Angioplastica e stenting per l’acufene pulsatile intrattabile causato da stenosi del seno venoso durale: una serie di casi. Otol Neurotol 2014 Feb; 35(2): 366-370.
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2015; 13(4): 28-30.
