Caso clinico: Il paziente di quattro anni nella Figura 1 ha presentato papule episodiche e vescicole crostose emorragiche. La madre ha riferito che tre o quattro mesi prima erano comparsi per la prima volta dei “brufoli” appena pruriginosi, soprattutto sul décolleté e sul tronco. Da allora, si sono verificate ripetute ricadute. Durante una vacanza al mare, la condizione della pelle era migliorata notevolmente, ma in seguito, a casa, si sono verificati di nuovo episodi più gravi e pronunciati. La ragazza è sempre stata nelle migliori condizioni generali, ha riferito solo un prurito minimo ed è stata difficilmente colpita dalle lesioni cutanee. L’anamnesi personale e familiare precedente era irrilevante.
Risultati: si osservano estese papule eritematose, in parte emorragiche e incrostate su tutto il tegumento, con particolare attenzione al tronco. Il viso, le membrane mucose e il capillizio sono omessi (Fig. 1).
Quiz
In base a queste informazioni, quale diagnosi è più probabile?
A Varicella
B Papulosi linfomatoide (LyP)
C Reazione alla puntura di insetto
D Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
E Istiocitosi a cellule di Langerhans
Sindrome di F Gianotti-Crosti
Diagnosi e discussione: L’anamnesi e il quadro clinico sono altamente caratteristici per la presenza di pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) (risposta D). È stata eseguita una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere altre diagnosi differenziali. Questo ha rivelato una massiccia dermatite di interfaccia con cheratinociti multipli apoptotici e un infiltrato infiammatorio linfoistiocitario nel corium superiore e medio, coerente con la diagnosi sospetta di PLEVA.
Oltre agli steroidi topici, inizialmente abbiamo utilizzato una terapia perorale con eritromicina p.o. (40 mg/kg/KG per tre settimane). Purtroppo, la terapia antinfiammatoria non ha portato a un miglioramento significativo della condizione della pelle. Tuttavia, nell’anno e mezzo successivo, le ricadute sono diventate molto meno frequenti. In contrasto con la presentazione iniziale con vescicole e papule incrostate emorragiche, ora c’erano papule sempre più eritematose con una squama centrale oblata e lesioni ipopigmentate disseminate, coerenti con la transizione alla pitiriasi lichenoide cronica (PLC, Fig. 2).
La pitiriasi lichenoide con le sue due manifestazioni cliniche, PLEVA e PLC, non è rara nell’infanzia, con la PLEVA che mostra un picco di malattia tra i due e i tre anni di età, e la PLC tra i cinque e i sette anni di età. Tuttavia, l’evento è possibile a qualsiasi età. Di norma, ci si aspetta una guarigione spontanea e la malattia può durare da poche settimane a diversi anni. Uno studio retrospettivo su 71 bambini con PLEVA [1] ha mostrato una durata mediana della malattia di 18 mesi (4-108). Come nel nostro paziente, le lesioni della PLEVA e della PLC possono essere presenti contemporaneamente [2] e alla fine progredire verso la PLC, anche se la PLC può essere già presente inizialmente senza lesioni acute.
La patogenesi e l’eziologia rimangono sconosciute. In genere, oggi si ipotizza una reazione di ipersensibilità reattiva, probabilmente provocata da un’infezione. Poiché a volte si trovano anche sottopopolazioni clonali di cellule T negli infiltrati, la PLEVA viene anche discussa come una malattia linfoproliferativa primaria, ma questo non è ancora stato chiaramente confermato [1].
La transizione della pitiriasi lichenoide in un linfoma cutaneo a cellule T solitamente CD 30+ è stata descritta nella letteratura precedente [3]. Tuttavia, questo aspetto è discusso in modo controverso ed è probabile che corrisponda – se mai – a casi individuali. Questi pazienti potrebbero aver avuto una papulosi linfomatoide al basale, un’importante diagnosi differenziale della PLEVA.
Se si sospetta la PLEVA, si consiglia di eseguire una piccola biopsia cutanea, oltre a un controllo di laboratorio (emocromo differenziale e chimica di routine) per confermare la diagnosi. Se i risultati sono irrilevanti, non sono necessarie ulteriori misure diagnostiche.
I dati sulla terapia della PLEVA nei bambini sono limitati; generalmente, si raccomanda una terapia con antibiotici macrolidi (eritromicina 30-50 mg/kg/d per tre settimane, nei bambini più grandi anche tetracicline). In questo caso, l’attenzione si concentra sull’effetto antinfiammatorio degli antibiotici macrolidi. Nei decorsi resistenti alla terapia o cronici, si può prendere in considerazione la fototerapia con UVB 311 nb, soprattutto nei bambini e negli adolescenti più grandi. Rari casi altamente acuti richiedono steroidi sistemici, nel migliore dei casi in combinazione con il metotrexato.
A causa del decorso cronico del nostro paziente, abbiamo discusso con la famiglia l’inizio della terapia della luce, ma finora è stata rifiutata con pochissima sofferenza.
Letteratura:
- Ersoy-Evans S, et al: Pitiriasi lichenoide nell’infanzia: una revisione retrospettiva di 124 pazienti. Giornale dell’Accademia Americana di Dermatologia 2007; 56: 205-210.
- Fernandes NF, et al: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: uno spettro di malattia. Rivista internazionale di dermatologia 2010; 49: 257-261.
- Fortson JS, Schroeter AL, Esterly NB: Linfoma cutaneo a cellule T (parapsoriasi a placche). Un’associazione
- con pityriasis lichenoides et varioliformis acuta nei bambini piccoli. Archivi di dermatologia 1990; 126: 1449-1453.
PRATICA DERMATOLOGICA 2015; 25(1): 26-27
