Dependendo do seu curso, a esclerose múltipla pode levar a perdas rápidas na qualidade de vida. A investigação está a trabalhar a toda a velocidade para detectar cada vez mais a patologia da doença e para ser capaz de fornecer medidas específicas para o diagnóstico e terapia. Para além dos novos biomarcadores, que facilitam principalmente o diagnóstico diferencial, estão também disponíveis preparações eficazes para parar a desmielinização.
A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória crónica auto-imune e degenerativa do sistema nervoso central que afecta mais de 2,3 milhões de pessoas em todo o mundo. Caracteriza-se por danos tanto focais como difusos. Fisiopatologicamente, a EM deve-se à circulação de linfócitos auto-agressivos que penetram a barreira hemato-encefálica e atacam a camada de mielina dos axónios. Isto provoca desmielinização e danos axonais, mostrou a Prof. Christina Granziera, Basileia, MD. Tradicionalmente, distinguem-se três formas de EM: a EM-remitente (RRMS), a progressiva secundária (SPMS) e a progressiva primária (PPMS) (Fig. 1). Todos estão associados a diferentes níveis de actividade inflamatória e progressão clínica.
O diagnóstico de EM recorrente-remitente é feito com base em pelo menos duas recaídas clinicamente comprovadas e pelo menos duas lesões. As lesões devem ser objectivamente provadas clinicamente. Se for detectada apenas uma recaída ou lesão, devem ser cumpridos outros requisitos com divulgação espacial e/ou temporal (Tab. 1). O PPMS é diagnosticado quando o doente se encontra em progressão de incapacidade clínica sem recaídas há pelo menos um ano e pelo menos dois dos seguintes factores são cumpridos:
- Uma lesão T2 na RM e pelo menos uma lesão periventricular, cortical/juxtacortical ou infratentorial.
- Pelo menos duas lesões T2 na ressonância magnética da coluna vertebral
- síntese de imunoglobulinas intratecais
Ainda não há consenso para o diagnóstico do SPMS. Foram propostas diferentes definições possíveis. Por exemplo, a presença de deterioração contínua durante pelo menos um ano, dois eventos consecutivos de incapacidade persistente (independentemente de recaídas), ou disfunção neurológica em constante aumento sem melhoria clara. De acordo com o estudo baseado na população MS-Base, um diagnóstico clínico de SPMS é quando pelo menos três meses de progressão do EDSS podem ser demonstrados na ausência de uma recidiva. Além disso, a deterioração deve atingir pelo menos um nível EDSS se o EDSS antes da progressão for inferior a seis e 0,5 níveis EDSS se for superior a seis. Além disso, o EDSS após a progressão deve ser pelo menos quatro com uma pontuação em pirâmide FS acima de dois.
Foco nos diagnósticos diferenciais
Se um doente apresentar défices clínicos consistentes com uma recaída de EM e a ressonância magnética mostrar uma disseminação espacial, devem ser considerados os seguintes diagnósticos diferenciais:
- Infecções/inflamações
- Neoplasia, NMOSD/MOGAD
- Doenças cerebrovasculares
- Enxaqueca
- Leucodistrofias, doenças mitocondriais
No entanto, não só as características das lesões, mas também as suas localizações podem fornecer pistas sobre possíveis outras doenças. Nos últimos anos, alguns biomarcadores radiológicos importantes têm sido desenvolvidos para ajudar no diagnóstico da EM. Isto inclui, por exemplo, a veia central. Se pelo menos 35% das lesões CV e duas lesões CVS tiverem uma veia central, a presença de EM pode ser assumida com elevada especificidade e sensibilidade. Outro biomarcador são as chamadas lesões paramagnéticas da borda (PRL). Marcam células activadas, contendo ferro e normalmente indicam lesões inflamatórias crónicas, diz o perito. O diagnóstico diferencial de outras doenças desmielinizantes inflamatórias do SNC é particularmente desafiante. Estes incluem NMOSD, ADEM, MOG ou doença de Baló, entre outros. Para além das características clínicas, os biomarcadores radiológicos e fluidos podem também ajudar a distinguir a EM de outras doenças.
Gestão eficaz da terapia
A maioria das terapias de EM disponíveis visam as células B e T fora do SNC, outras opções também actuam directamente no CNS (Tab. 2) . A maioria dos medicamentos são aprovados para RRMS. IFN beta 1a e siponimod também podem ser utilizados para SPMS, e ocrelizumab para PPMS. Outras preparações estão actualmente a ser submetidas a ensaios clínicos a este respeito e já foram capazes de demonstrar efeitos positivos.
Congresso: Fórum para a Educação Médica Contínua
Fonte:
- Lublin FD, et al: Neurologia. 2014; 83: 278-286; www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2021; 19(2): 24-26
