Nevos melanocíticos e melanoma maligno

Os nevos melanocíticos são as neoplasias benignas mais comuns em tipos de pele clara. O seu número é um indicador de risco para o desenvolvimento de melanoma maligno, do qual pode ser um precursor. Consequentemente, a avaliação e controlo das lesões melanocíticas é uma das questões mais frequentes na prática dermatológica.

Na consulta dermatológica inicial, um exame de corpo inteiro é a base do diagnóstico, uma vez que produz um diagnóstico secundário relevante em 15-21,4% dos pacientes. Os exames regulares de pele para lesões melanocíticas devem ser realizados em casos de nevos atípicos múltiplos, nevos congénitos grandes (>20 cm DM), e melanoma maligno de st. n. na história pessoal ou familiar. Com opções de diagnóstico, sejam elas clínicas ou de microscopia de luz reflectida, o dilema é não perder as lesões malignas e não sobrecarregar desnecessariamente as inofensivas. Para diferenciar os nevos melanocíticos como lesões benignas dos melanomas malignos, o conhecimento das diferentes formas de nevos é útil.

Nevos melanocíticos

Os nevos melanocíticos comuns desenvolvem-se nas crianças e aumentam em número para uma média de 20-30 lesões por idade adulta. De 50 nevos ou mais, o risco de melanoma aumenta por um factor de 4-5, de 100 nevos por um factor de 8-10. Nevi são um indicador da exposição solar na infância, durante a qual os danos já se encontram definidos. Os nevos comuns mostram diferentes apresentações – desde lentigo simplex a nevos juncionais, nevos compostos do tipo nevus e nevos dérmicos.

nevus azul (nevus coeruleus)

Os nevos azuis são pápulas e nódulos azul-cinzento ou azul-negro (Fig. 1) . Uma vez que os melanócitos aqui estão localizados na derme média e superior, a cor azulada típica ocorre como resultado do efeito Tyndall. Os nevos azuis não são em si mesmos uma indicação para a excisão, mas na cabeça peluda existe obviamente um risco acrescido de degeneração, pelo que a excisão parece ser aqui aconselhável.

Halo nevus

O halo nevus é caracterizado pela típica auréola despigmentada em torno da lesão pigmentar (Fig. 2) . O nevus pode desaparecer completamente ao longo do tempo. Os doentes com vitiligo são mais propensos a mostrar halo nevi. A degeneração maligna não foi descrita até agora.

Nevos melanocíticos atípicos/displásicos (Fig.3)

Os termos “atípico” em relação à clínica ou “displásico” na histologia dos nevos não estão claramente definidos. Contudo, existe uma clara necessidade de diferenciar as lesões pigmentares conspícuas que se desviam das características dos nevos acima mencionados. A caracterização de tais nevos baseia-se em critérios clínicos (Tab. 1), microscópicos leves e histológicos.

O “fenómeno do patinho feio” (nomeado após o conto de fadas por Hans Christian Andersen) pode ser útil na presença de múltiplos nevos para identificar a lesão que não corresponde ao padrão geral. Na literatura, contudo, a menção do fenómeno foi imediatamente seguida de uma referência ao facto de que o melanoma também pode parecer inofensivo como o lobo disfarçado de avó no sentido de um “fenómeno do Capuchinho Vermelho”. Os nevos atípicos podem desenvolver-se em melanoma maligno com uma probabilidade de 1:200 a 1:500. Há um risco acrescido de melanoma com múltiplos nevos atípicos. Na síndrome familiar dos nevos atípicos, vários membros da família são afectados. Estes pacientes têm um risco extremamente elevado de desenvolver melanoma maligno, e muitas vezes pode ocorrer mais do que um melanoma no mesmo paciente.

A decisão de aplicar uma excisão nevi atípica deve ser sempre tomada clínica e individualmente, pois a excisão profiláctica não é nem prática nem claramente apoiada pelos dados. Em casos de dignidade pouco clara, a excisão deve ser sempre realizada para esclarecimento histológico.

Nevos melanocíticos congénitos

Os nevos melanocíticos congénitos são definidos como nevos melanocíticos presentes à nascença ou que aparecem no período neonatal, o mais tardar. Estes são hamartomas, que ocorrem em quase 1% de todos os recém-nascidos. Clinicamente, são encontradas máculas ou placas com uma superfície lisa e com aumento da pilosidade, de cor castanha clara a castanha escura, definidas de forma clara e homogénea (Fig. 4).

De acordo com o máximo. Os diâmetros na idade adulta são divididos em pequenos (<1,5 cm), médios (1,5-19,9 cm) e grandes nevos melanocíticos congénitos (≥20 cm). Para atingir um diâmetro de 20 cm, o recém-nascido deve ter um diâmetro de aproximadamente 7 cm no corpo ou 12 cm na cabeça (prop. crescimento inferior). Este limite de 20 cm de diâmetro é relevante porque estes nevos – especialmente os axialmente mentirosos – têm um risco acrescido de desenvolvimento de melanoma. O risco de degeneração situa-se entre 5 e 15%, com tumores a desenvolverem-se em metade dos casos nos primeiros cinco anos de vida. Os tumores são frequentemente localizados na derme ou mais fundo, são frequentemente detectados tardiamente e o prognóstico é quase sempre pobre.

Além disso, um grande ou vários (≥3) nevos melanocíticos congénitos menores podem ser indicativos de melanose neurocutânea com formação de melanoma também extracutânea. A melanose neurocutânea sintomática com sinais de pressão intracraniana (hidrocefalia, convulsões, défices do nervo craniano, etc.) tem um quoad vitam de prognóstico muito fraco, razão pela qual as intervenções cirúrgicas devem ser evitadas, uma vez que colocam stress adicional desnecessário ao paciente.

O nevus spilus consiste num spot café-au-lait com múltiplas manchas papulares mais escuras, numa distribuição disseminada. Spitz nevus, nevi recorrente, nevi acral e nevi localizado ao longo da linha do leite formam o grupo dos simuladores de melanoma e podem causar dificuldades particulares no diagnóstico histológico, razão pela qual a informação clínica correspondente é particularmente útil para o histopatologista. Spitz nevus caracteriza-se por tumores melanocíticos de crescimento rápido, frequentemente no rosto, em crianças e adolescentes. A apresentação clínica pode variar de nódulos com uma superfície lisa e vermelho claro a castanho (Fig. 5) a pápulas ou nódulos castanho-preto pigmentados mais escuros. O representante mais importante do Spitz nevi pigmentado é o Reed pigmentado do tumor de células do fuso (Fig. 6).

Devido à necessidade de estabelecer um diagnóstico histológico com clara exclusão de um melanoma maligno, o nevi deve, em princípio, ser excisado se indicado. Os procedimentos destrutivos sem reprocessamento histológico, por exemplo, com laser ou electrocauterização, estão contra-indicados. No caso de excisão, deve visar-se, em primeiro lugar, uma excisão total. Uma vez que a exposição aos raios UV no solário e nas férias aumenta o risco de nevos melanocíticos e, portanto, também de melanoma maligno, deve-se prestar atenção à abstinência aos raios UV e à protecção solar adequada com protectores solares e vestuário especialmente adequado.

Melanoma maligno (Fig. 7)

No final do ano passado, foi publicada uma actualização da directriz do melanoma suíço a partir de 2006. Alguns aspectos relevantes da directriz são resumidos abaixo:
A ajuda clínica mais importante para a detecção do melanoma é a regra ABCD, tal como listada no Quadro 1.Se o melanoma for confirmado histologicamente após a excisão, deve ser procurada uma re-excisão dentro de 4-6 semanas. As distâncias de segurança recomendadas são de 0,5 cm para melanoma in situ, 1 cm até 2 mm de espessura do tumor, e 2 mm-2 cm para tumores de espessura igual ou superior.

Uma biopsia do gânglio linfático sentinela é indicada a partir de uma espessura de tumor de 1 mm (para tumores ulcerados ou ≥1 ^mitose/mm2 também para tumores mais finos). Esta é uma medida de encenação particularmente útil quando são detectadas células melanoma no gânglio linfático sentinela e é realizada uma dissecação da estação do gânglio linfático afectado. Devido à complexidade da cirurgia, radiologia, medicina nuclear e patologia, a biópsia dos gânglios linfáticos sentinela deve ser realizada em centros especializados. No seguimento, os controlos clínicos são suficientes para tumores com menos de 1 mm de espessura. Para tumores mais espessos, são indicados procedimentos de imagem adicionais. Em situações de alto risco, ou seja, com uma espessura de tumor de 4 mm ou mais, os exames PET/CT são particularmente úteis nos primeiros anos de seguimento. A terapia adjuvante com PEG-IFNalpha2b pode ser útil em doentes com micrometástases e/ou ulceração. Os doentes com melanoma metastásico devem ser encaminhados para centros especializados com um quadro interdisciplinar de tumores. Além da quimioterapia, principalmente com dacarbazina e temozolomida, que penetra melhor no SNC, existem novas opções terapêuticas com o anticorpo anti-CTLA4 ipilimumab e o inibidor selectivo Vemurafenibe B-Raf. Apesar do raio de esperança que estas novas abordagens se abrem, a detecção precoce continua a ser uma das tarefas mais importantes, e isto começa no consultório do médico de família.

Siegfried Borelli, MD