Lipedema – uma doença dolorosa do tecido adiposo das extremidades nas mulheres

O lipedema é um aumento doloroso e desproporcionado da gordura nas mulheres; nas pernas e braços, bem como nas ancas e nádegas. Há vários anos que o lipedema é oficialmente classificado como uma doença no catálogo da CID. O diagnóstico é efectuado com base em critérios clínicos. A lipoaspiração está actualmente coberta na Suíça se a dor associada ao lipedema não responder adequadamente a uma terapia conservadora intensiva (compressão e drenagem linfática manual) e se for recomendada por um médico de confiança. Para além dos procedimentos cirúrgicos e conservadores, as alterações alimentares e a intensificação do exercício físico são outros dos pilares da terapia.

O lipedema é uma doença dolorosa, por vezes crónica e progressiva, caracterizada por uma perturbação da distribuição da gordura, com uma desproporção frequentemente considerável entre o tronco esguio e as extremidades volumosas. A doença é definida por uma proliferação de tecido adiposo subcutâneo circunscrita, simetricamente localizada nas extremidades inferiores e superiores, bem como nas ancas e nádegas. As características são o aumento da dor ao toque e à pressão, a dor espontânea e uma sensação de peso nas partes afectadas do corpo. O “edema” contido no nome não está presente no sentido do significado médico (=acumulação de água no tecido).

Classificação diagnóstica

Desde 2017, a doença lipedema é classificada estatisticamente a nível internacional no catálogo da CID (Classificação Internacional de Doenças) . No catálogo CID10 – Modificação Alemã, o lipedema é listado de acordo com o estágio (estágios I – III) ( CID10-GM2023: E88.20 – E88.22) (Tabela 1) [1]. O seguinte catálogo da CID11 para as estatísticas de mortalidade e morbilidade (MMS) já foi aprovado pela WHA72 (Assembleia Mundial da Saúde) em Maio de 2019. adoptado. Este catálogo da CID, na sua 11.ª revisão, entrou em vigor em 1 de Janeiro de 2022, com um período de transição de cinco anos, e é, em princípio, aplicável numa primeira versão provisória em língua alemã (CID11: EF02.2). A actual tradução alemã directa da definição a partir do inglês: “O lipedema caracteriza-se por um inchaço “gorduroso” difuso não depressível, geralmente confinado às pernas, coxas, ancas e braços. Pode ser confundido com o linfedema. O lipedema também pode ocorrer no couro cabeludo”. Deve ser corrigido um claro equívoco sobre a inclusão do couro cabeludo: escalpe) pode ser assumido. Não foi utilizada qualquer encenação.

A doença afecta quase exclusivamente as mulheres e ocorre durante as fases de alteração hormonal, como a puberdade, durante e após a gravidez ou, mais raramente, durante a menopausa. Pensa-se que cerca de 5 a 10% das mulheres suíças sofrem de lipedema. Infelizmente, ainda não estão disponíveis dados epidemiológicos válidos de estudos de maior dimensão. Um agregado familiar é observado em cerca de 60% dos casos. Os relatos de casos individuais de homens afectados por lipedema estão associados a desequilíbrios hormonais excessivos. A etiologia da doença é ainda desconhecida. Os mecanismos patogénicos e, sobretudo, o papel específico das hormonas ou dos receptores hormonais permanecem pouco claros e são objecto de esforços de investigação. O aumento do tecido adiposo subcutâneo deve-se à hiperplasia e hipertrofia das células adiposas na zona das extremidades afectadas.

O diagnóstico de lipedema é feito exclusivamente com base em critérios clínicos. A anamnese, a inspecção e a palpação levam aqui às características típicas:

• Doente do sexo feminino
• Início da doença em fases de alteração hormonal (puberdade, gravidez, menopausa)
• Proliferação desproporcionada e simétrica de tecido adiposo exclusivamente nas extremidades (sem mãos e pés)
• Sintoma principal: Dor (dor por contacto, pressão e dor espontânea)
• Sensação de peso e tensão

Um grande número de sinónimos anteriormente utilizados para esta doença do tecido adiposo correspondia mais claramente ao sintoma-chave da dor: lipomatose dolorosa, lipohipertrofia dolorosa, lipohiperplasia dolorosa, adipositas dolorosa, lipalgia, adiposalgia, síndrome do lipoedema doloroso, perna colunar dolorosa.

O nome Lipedema, escolhido em 1940 pelos dois primeiros descritores americanos Edgar V. Allen e Edgar A. Hines, é um termo utilizado para descrever a doença.
O lipedema (dt.) tem vindo a estabelecer-se continuamente e a nível mundial nas últimas décadas. Mesmo com o recente e frequentemente discutido desvio do nome do significado médico geral do termo edema (armazenamento de água no tecido do corpo), este deve ser interpretado e mantido no caso do lipoedema como um nome incorrecto, ou inchaço do tecido adiposo (grego antigo: οἴδημα, alemão: Schwellung). O termo lipedema é “simples” e, por isso, compreensível e facilmente recordado por todos os profissionais confrontados com este quadro clínico, bem como pelos doentes e familiares.

Diagnósticos diferenciais

Diferentemente, todas as formas corporais femininas e doenças com aumentos de volume e circunferência na área das extremidades inferiores e superiores devem ser consideradas. A lipohipertrofia, a obesidade e o linfedema são os principais factores de diferenciação (Tabela 2). A diferenciação do lipoedema baseia-se nas características clínicas: Proliferação de gordura, desproporção, simetria, dor à pressão e edema.

O principal critério do lipedema é a dor nas extremidades afectadas. Por definição, o lipedema não está presente sem sintomas de dor. Na lipohipertrofia, uma perturbação estética da distribuição das gorduras (sintomatologia de calções) sem qualquer valor patológico, o edema e a dor de pressão estão ausentes. A obesidade não é normalmente desproporcionada, mas é possível a existência de edema associado. A dor por pressão não está presente na obesidade do tecido subcutâneo. O diagnóstico de linfedema baseia-se na presença assimétrica do edema.

Outros diagnósticos diferenciais incluem o fleboedema (edema e sinais de insuficiência venosa crónica), o mixoedema na disfunção da tiróide (edema pastoso) e as doenças combinadas: Lipoedema com linfoedema secundário, lipoedema com obesidade concomitante, obesidade com edema secundário (edema associado à obesidade).

Os doentes obesos com síndrome das pernas inquietas concomitante, síndrome de fibromialgia ou outras perturbações reumatológicas ou neurológicas da dor são frequentemente apresentados num centro de lipedema. No entanto, no caso de uma proliferação desproporcionada de gordura anamnésica e/ou actualmente ausente nas extremidades inferiores, o lipedema já está excluído.

Monitorização do progresso

O lipedema é uma doença crónica e progressiva que varia muito de pessoa para pessoa e é imprevisível. A classificação é efectuada, por um lado, de acordo com a localização e, por outro, de acordo com a morfologia (estádio I-III) (Fig. 1). Nas extremidades inferiores, distingue-se entre os tipos de perna inteira, coxa e perna, e nas extremidades superiores entre os tipos de braço, braço inteiro e antebraço. A ordem acima reflecte a frequência de ocorrência em ordem decrescente.

A fase pode ser definida pelas seguintes características morfológicas:

• Fase I: Superfície de pele lisa com subcutis uniformemente espessadas, homogeneamente imponentes
• Fase II: Estruturas nodulares irregulares, predominantemente onduladas na superfície da pele, na área subcutânea espessada.
• Etapa III: Pronunciada proliferação circunferencial com partes de tecido salientes (formação de barbela de orvalho)

Uma transição suave da fase I para a fase II ou fase III é possível, dependendo do curso da doença. No entanto, a intensidade dos sintomas no lipedema não está correlacionada com o nível da fase. A dor pode ser muito mais pronunciada no estádio I do que nos estádios avançados II ou III. Presumivelmente, é por esta razão que o estadiamento deixou de ser tido em conta na nova classificação da CID11. Regra geral, a documentação fotográfica não consegue fazer justiça aos sintomas e ao sofrimento dos doentes; infelizmente, em muitos casos, a componente estética está em primeiro plano.

Na documentação inicial, é útil recolher os seguintes valores corporais: peso corporal, altura corporal, circunferência da cintura e da anca. O índice de massa corporal (IMC) pode ser calculado com isto, mas é frequentemente enganador devido a valores incorrectamente elevados, com massas de gordura por vezes presentes exclusivamente na zona das pernas. A relação cintura/altura (RCE), a relação cintura/quadril (RCQ) e as medições da circunferência e do volume das extremidades (perometria) também são adequadas para monitorizar a evolução dos doentes com lipedema.

Os exames morfológicos e os exames funcionais do sistema linfático não são diagnósticos no lipedema e não são, portanto, necessários na prática clínica de rotina. Mesmo a ecografia de alta resolução, frequentemente utilizada, não apresenta critérios específicos para o diagnóstico de lipedema.

O tratamento da doença tem como objectivo aliviar ou eliminar os sintomas (dor, desproporção) e evitar complicações. Na fase avançada, o risco de complicações aumenta (maceração, infecção bacteriana e micótica da pele, erisipela, linfedema, deformações do pé e da perna com valgo-gonartrose, perturbações da marcha com efeitos funcionais).

Orientações terapêuticas

Não existe uma terapia causal conhecida para o lipedema. As medidas sintomaticamente eficazes são combinadas individualmente e adaptadas aos sintomas. Na versão actualmente em vigor da directriz alemã S1 sobre lipedema – número de registo AWMF: 037-012 (10/2015), a terapia da doença em conformidade com as directrizes consiste num total de quatro pilares [2].

Terapia conservadora: inclui uma terapia de descongestionamento físico complexo (DPC), com uma fase inicial de descongestionamento através de ligaduras (1-2 semanas) e uma fase de manutenção imediatamente subsequente com tratamentos de drenagem linfática manual (DLM) 1-2 vezes por semana, em combinação com uma terapia de compressão diária consistente (espartilho de malha plana classe II), terapia de exercícios e cuidados com a pele. A compressão intermitente aparente (AIK) pode ser utilizada para apoiar o descongestionamento, mas não pode substituir o MLD e a compressão.

Terapêutica cirúrgica: define-se claramente como a redução do tecido adiposo através de lipoaspiração sob anestesia local tumescente (técnica assistida por vibração [VAL] ou técnica de jacto de água [WAL]), utilizando microcânulas rombas que são suaves para o tecido e, se necessário, a subsequente remoção do excesso de pele e retalhos de tecido através de medidas de cirurgia plástica.

Alterações dietéticas: Uma alteração dietética de acompanhamento é frequentemente útil para pacientes com peso normal, mas em qualquer caso para a redução do peso corporal em casos de excesso de peso concomitante ou obesidade. O açúcar no sangue e os picos de insulina devem ser evitados e devem ser observadas pausas suficientes entre as refeições (dieta isoglicémica). Não existe uma recomendação dietética específica para o lipedema que seja válida para todos.

Intensificação da actividade física: Recomenda-se o aumento da actividade física. Os exercícios na água (natação, aqua-jogging, hidroginástica, aqua-aeróbica, aqua-ciclismo, etc.) são particularmente eficazes. Na água, as articulações são aliviadas do peso do corpo, o fluxo linfático é promovido pela pressão da água e mais energia é utilizada através do exercício contra a resistência da água. Além disso, os exercícios desportivos com movimento sobre o trampolim são benéficos.

Em casos individuais, o apoio psicoterapêutico pode ser muito útil. Muitos doentes sentem-se estigmatizados pela doença, com a sua aparência desproporcionada, e também pela sua terapia conservadora, o uso diário de vestuário de compressão e a drenagem linfática regular, que consome muito tempo. Não é raro que os médicos e a família tenham aconselhado a redução de peso e mais exercício durante anos, mas a doença subjacente não foi reconhecida. Os doentes sentiam-se culpados e impotentes, incapazes de combater a sua aparente obesidade. Toda a motivação não ajudou. É muito fácil explicar que a isto se juntam as perturbações alimentares ou a verdadeira obesidade, bem como a depressão.

A terapêutica medicamentosa ou diurética não está indicada no tratamento do lipedema. O tratamento analgésico concomitante é geralmente ineficaz.

A versão actualmente em vigor da directriz alemã S1 sobre lipedema – número de registo AWMF: 037-012 (10/2015) está a ser revista para se tornar uma directriz S2k (baseada em consenso), e está prevista para o início de 2024.

Entre outras coisas, aguardamos com grande interesse as futuras recomendações de terapia conservadora e, em particular, as explicações sobre o seu modo de acção no caso de edema comprovadamente ausente. Na realidade, o tratamento conservador do lipedema actual, de acordo com as directrizes, proporciona a muitos doentes uma redução significativa dos sintomas nos seguintes aspectos: dor, sensação de peso e aperto. A terapia de drenagem linfática manual deve ser efectuada exclusivamente com terapia de compressão de acompanhamento para descongestionamento. A terapia de compressão pode ser aplicada tanto nas pernas como nos braços. Para os saltos de grande calibre (circunferências do tornozelo, do joelho, da coxa e da anca), só uma peça de vestuário de compressão de classe II, de malha plana, feita à medida (com costura), pode ser usada confortavelmente e sem constrição. Muitas vezes, o espartilho é feito em duas partes: por exemplo, calças capri e meia até ao joelho, ou calças de ciclismo e meia até à coxa, para simplificar a aplicação diária do material de tecido rígido e promover a aceitação. A terapia de compressão não é adequada para a redução de gordura e não influencia uma possível progressão da doença. A terapia conservadora acompanha a doente para o resto da sua vida e, por vezes, limita fortemente a sua qualidade de vida.

Uma redução permanente do tecido adiposo aumentado no lipedema, até 85% da massa, só pode ser conseguida através de uma medida cirúrgica: a lipoaspiração. A indicação para o procedimento cirúrgico deve ser feita quando a terapia conservadora falhou em termos de redução suficiente da dor. A lipoaspiração do tecido adiposo doente deve ser efectuada com uma técnica de lipoaspiração suave para o tecido conjuntivo, os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos. Pode ser utilizada a lipoaspiração assistida por vibração (PAL, power-assisted liposuction) com anestesia local tumescente ou a lipoaspiração assistida por jacto de água (WAL, waterjet-assisted liposuction) sem anestesia local tumescente. A analgosedação acompanhada facilita o procedimento cirúrgico para o doente e para o cirurgião. O procedimento conduz a uma melhoria acentuada dos sintomas de dor, da liberdade de movimentos, da forma do corpo e, consequentemente, da qualidade de vida e da auto-estima dos pacientes. Em alguns casos, a terapia conservadora pode ser completamente dispensada. Actualmente, não é possível curar a doença do lipedema, mesmo através de cirurgia; no entanto, uma recidiva pós-operatória é um acontecimento extremamente raro.

O tratamento radical e total de eliminação de gordura das extremidades através de lipoaspiração está contra-indicado devido ao procedimento de traumatização dos vasos sanguíneos e linfáticos e aos danos a longo prazo daí resultantes, com linfedema crónico, cicatrizes após ulceração iatrogénica, bem como perturbações circulatórias da pele, com base em considerações de benefício e risco. Do ponto de vista estético, o procedimento cirúrgico radical conduz a extremidades esqueletizadas, por vezes com um aspecto grotesco e magro, e a um aumento subsequente da circunferência na zona do tronco (tecido adiposo subcutâneo e visceral). Isto resulta novamente numa silhueta desproporcionada e tem, em parte, efeitos psicológicos consideráveis nos doentes.

Situação da política de saúde

Devido à insuficiência de estudos científicos a nível mundial sobre o tratamento cirúrgico do lipedema para reconhecer a lipoaspiração como um benefício dos fundos de seguro de saúde estatutários na Alemanha, foi emitida uma directriz experimental sobre a lipoaspiração por decisão do Comité Federal Conjunto (G-BA) em Janeiro de 2018 [3]. Como resultado, o estudo multicêntrico LIPLEG (número de registo: NCT04272827): Lipoaspiração para lipedema nas fases 1, 2 e 3, foi iniciado na Alemanha em 08.02.2021 sob controlo dermatológico [4]. A avaliação dos resultados recolhidos junto de 450 participantes pretende responder à questão dos benefícios da lipoaspiração para o lipedema em comparação com o tratamento conservador e orientado para os sintomas – especialmente com a utilização de terapia física descongestiva complexa (DFC). O fim previsto do programa de estudos é 01.09.2025.

Na Suíça, o Anexo 1 da Portaria relativa aos serviços de cuidados de saúde (Krankenpflege-Leistungsverordnung, KLV) – Obrigação do seguro de saúde obrigatório de pagar determinados serviços médicos – foi alterado em 01.07.2021 do seguinte modo [5]:

Capítulo 1.1 Lipoaspiração para o tratamento da dor associada ao lipedema – obrigação de pagamento de prestações na avaliação até 31.12.2025: “Se a dor associada ao lipedema não responder suficientemente a uma terapia conservadora intensiva e documentada (terapia de compressão consistente, terapia de drenagem linfática manual) com uma duração mínima de doze meses. Cobertura dos custos apenas mediante autorização especial prévia da seguradora, que terá em conta a recomendação do médico examinador. Indicação interdisciplinar de, pelo menos, dois dos seguintes especialistas em angiologia, cirurgia plástica reconstrutiva e estética, endocrinologia/diabetologia ou dermatologia. Realizada por um médico especialista com profundo conhecimento da técnica de lipoaspiração”.

Mensagens Take-Home

• O lipedema é uma doença (CID10 GM2023: E88.20 – E88.22)
• Diagnóstico clínico: sem dor – sem lipedema
• Orientação S1: www.awmf.de (n.º 037/012) – Situação em 10/2015, actualmente em revisão
• A terapia conservadora não pára a progressão
• Terapia cirúrgica em caso de insucesso da terapia conservadora no que respeita aos sintomas de dor
• Métodos cirúrgicos reconhecidos:
  – Lipoaspiração assistida por vibração com anestesia local tumescente
  – Lipoaspiração com técnica de jacto de água
• A absorção dos custos da lipoaspiração pelas companhias de seguros de saúde é possível após a aprovação dos custos

Literatura:

1. DIMDI: CID-10-GM, Versão 2023 , www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2023/block-e70-e90.htm,(último acesso em 08.06.2023)
2. AWMF: Directrizes: Lipedema. Número de registo 037-012.
   www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html,(último acesso em 19.05.2023)
3. Estudo LIPLEG, www.g-ba.de/studien/erprobung/lipleg-studie,(último acesso em 19.05.2023)
4. Podda M, et al: Um ensaio clínico randomizado controlado multicêntrico cego por investigador comparando a eficácia e segurança da cirurgia versus terapia descongestiva física complexa para lipedema (LIPLEG). Trials 2021; 22(1): 758. doi: 10.1186/s13063-021-05727-2.
5. Serviço Federal de Saúde Pública (FOPH): Anexo 1 da Portaria relativa aos serviços de saúde (KLV), www.bag.admin.ch/bag/de/home/versicherungen/krankenversicherung/krankenversicherung-leistungen-tarife/Aerztliche-Leistungen-in-der-Krankenversicherung/anhang1klv.html,(último acesso em 19.05.2023)
6. Hirslanden Klink St. Anna AG, Centro de Lipedema da Suíça Central,
   Meggen.

PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2023; 33(3): 8-12