As malformações arteriovenosas (AVM) consistem em múltiplas ligações directas congénitas entre artérias e veias. O crescimento com possíveis complicações resultantes, tais como hemorragia, dor e ulceração é quase 100% previsível. O necessário tratamento multidisciplinar de pacientes com malformações arteriovenosas deve ser efectuado em centros especializados. As malformações arteriovenosas são sobretudo doenças crónicas, uma vez que raramente podem ser tratadas de forma curativa. Só se a remoção cirúrgica completa for possível é que a MVA pode ser tratada curativamente. Para isso, é essencial um diagnóstico precoce e correcto. O tratamento da MAV cirurgicamente incompletamente reectável é complexo e requer múltiplas intervenções, sendo o objectivo terapêutico principal o controlo dos sintomas. O encerramento intervencionista das porções venosas da AVM é uma opção de tratamento muito boa.
As malformações arteriais podem ser divididas em malformações arteriovenosas (AVM), fístulas arteriovenosas (AVF) e malformações arteriais, que incluem estenoses congénitas ou atresias. Em 1982, Mulliken e Glowacki publicaram a sua nomenclatura de anomalias vasculares, que foi adoptada pela Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias Vasculares (ISSVA) [1]. Esta nomenclatura também inclui a diferenciação das malformações arteriovenosas. Estas são raras (prevalência de aproximadamente 0,15%) alterações congénitas na via arterial que normalmente só são diagnosticadas na infância e adolescência.
As malformações arteriovenosas são ligações congénitas, múltiplas e directas entre artérias e veias. A ausência de vasos de resistência resulta em manobras arteriovenosas directas. Na literatura actual, a parte central da AVM é chamada o nidus, latim para ninho. Em contraste com a AVM, AVF é um singular (frequentemente adquirido) curto-circuito patológico entre uma artéria e uma veia. A maioria das MAV encontra-se na área da cabeça, geralmente intracerebralmente. A causa disto não é clara, mas presume-se que as shunts primitivas pré-existentes não se fecham devido à falta de apoptose.
A maioria das MVA são causadas por uma mutação espontânea. Contudo, existem também subgrupos familiares nos quais foram detectadas aberrações genéticas como a mutação RASA1 [2]. O erro de diagnóstico é muito comum na MVA e resulta frequentemente num tratamento inadequado.
Clínica AVM
As pequenas MVA muitas vezes mostram apenas uma descoloração avermelhada da pele (Fig. 1), que é ligeiramente sobreaquecida. Neste caso, podem assemelhar-se a outras malformações vasculares, tais como a malformação capilar. A palpação pode revelar um ligeiro zumbido devido a manobras arteriovenosas, que envolvem velocidades de fluxo elevadas. Normalmente não há dor nesta fase. Com o aumento do tamanho, as MAV tornam-se cada vez mais sintomáticas e, devido ao aumento do diâmetro dos vasos com grande volume de carga, também clinicamente evidente (Fig. 2). Todas as malformações arteriais congénitas como a MAV, mas também as estenoses congénitas, aplasias ou atresias, podem estar presentes individualmente ou fazer parte de uma síndrome.
As complicações da AVM resultam do seu tamanho com o correspondente efeito de deslocamento e as deformidades resultantes. Nas extremidades, pode haver perturbação do crescimento longitudinal (sobretudo crescimento excessivo proporcionado, mais raramente vegetação rara), bem como hipertensão venosa e, como resultado de um fenómeno de roubo, deficiente fornecimento da pele com ulcerações. Grandes AVM (bem como AVF) podem levar a uma insuficiência cardíaca congestiva devido ao elevado volume de shunt. É descrita a hemorragia arterial espontânea. Outras complicações resultam da localização da MVA – no caso da MVA intracerebral, por exemplo, convulsões epilépticas e mesmo hemorragia fatal.
Classificação
AVM pode ser classificada clinicamente de acordo com Schobinger (Tab. 1) [3]. Embora a progressão para a fase IV ocorra em menos de 10% dos casos, quase 100% da MVA torna-se sintomática no decurso da vida, correspondendo a uma fase II-III de acordo com Schobinger [4]. As complicações mencionadas acima ocorrem nestas fases. O tratamento é então normalmente inevitável.
A classificação angiográfica, que avalia principalmente a configuração das artérias de alimentação e das veias de drenagem, é importante para a estratégia de tratamento [5]. O AVF crónico pode assemelhar-se ao AVM na imagem.
Diagnóstico de malformações arteriovenosas
Sonografia duplex codificada a cores: Em casos de suspeita clínica de uma malformação arteriovenosa extracraniana, a sonografia duplex codificada a cores (FKDS) é muito adequada para a avaliação inicial, uma vez que não requer exposição à radiação ou a administração potencialmente prejudicial de meios de contraste [6]. Na varredura B, também pode ser feita uma distinção entre uma malformação vascular e um tumor vascularizado. Além disso, é possível aqui distinguir entre uma malformação de fluxo rápido como a AVM e uma malformação de fluxo lento como a malformação venosa, que ocorre muito mais frequentemente em termos percentuais. Isto tem uma influência decisiva em diagnósticos e tratamentos futuros. O FKDS também permite a medição não invasiva do volume do shunt, o que é relevante para a indicação do tratamento e permite uma boa monitorização após o tratamento.
Imagens de corte transversal: Para diagnósticos adicionais, em particular para mostrar a extensão da malformação no tecido circundante, recomenda-se uma ressonância magnética com aumento do contraste e, dependendo do problema, também uma TC com meio de contraste. (Fig.3). Em particular, devem ser avaliadas as artérias de alimentação, os chamados “comedouros”, mas também as veias de drenagem e as estruturas envolventes envolvidas. No entanto, a administração do meio de contraste não é absolutamente necessária para o diagnóstico.
Angiografia: A angiografia é realizada para planear o tratamento ou como parte do tratamento e só é necessária em casos excepcionais para fins puramente diagnósticos. Isto envolve a avaliação dos recipientes de alimentação e drenagem potencialmente tratáveis e a avaliação da hemodinâmica e das possíveis vias de acesso. A angiografia mostra tipicamente artérias aumentadas e alargadas e enchimento rápido das veias de drenagem, que também são frequentemente aumentadas e dilatadas (Fig. 4) .
As fístulas AV geralmente mostram uma única ligação entre artéria e veia, que muitas vezes também pode ser facilmente visualizada no FKDS (Fig. 5).
Abordagem interdisciplinar
Como as malformações congénitas são raras, várias disciplinas (angiologia, dermatologia, cirurgia vascular, neurorradiologia, ortopedia, cirurgia plástica, radiologia, cirurgia visceral, etc.) estão frequentemente envolvidas, a fim de desenvolver uma estratégia de tratamento óptima. Por esta razão, foram formados comités interdisciplinares em grandes centros para tratar estes doentes.
Tratamento de malformações arteriovenosas
O tratamento das malformações arteriovenosas é complexo. AVF, que normalmente consiste numa única ligação entre uma artéria e uma veia, pode ser tratada na maioria dos casos por embolização interventiva ou ligadura cirúrgica. Aqui há uma elevada taxa de sucesso primário sem o risco de a intervenção induzir o crescimento da malformação, como se viu com a AVM.
Os muito mais comuns AVM são progedientes em quase 100% dos casos, de modo que o tratamento se torna necessário. Em princípio, a excisão com resultado curativo é o tratamento de primeira escolha em AVM e deve ser realizada o mais cedo possível. No entanto, como isto raramente é possível, uma abordagem conservadora (com terapia de compressão sempre que possível) pode ser indicada por enquanto, especialmente se as MVA estiverem em áreas sensíveis ou altamente visíveis. Deve também ter-se em conta que a deformidade resultante da operação pode ser esteticamente mais prejudicial do que a própria MVA. No entanto, o tratamento é necessário numa fase precoce na maioria dos casos, uma vez que apenas cerca de um quinto dos doentes afectados chegam à idade adulta sem a ocorrência de complicações [4].
Muitas vezes o foco está no controlo dos sintomas e do tamanho da MVA, uma vez que a excisão completa é impossível. Para os tratamentos das fases II e III, tanto a embolização transarterial como a excisão cirúrgica têm altas taxas de recorrência com tratamento incompleto; isto ocorre em quase 100% dos casos para procedimentos baseados em cateteres e em mais de 80% para ressecções [4]. Uma vez que muitos pacientes têm um crescimento excessivo ou um subcrescimento das extremidades afectadas, os cuidados ortopédicos são muitas vezes necessários.
Opções de tratamento intervencionista
A principal técnica interventiva até à data é a embolização arterial da MVA com álcool puro [7]. Aqui, a parte central da AVM, o nidus, deve ser destruída através do “alimentador” e, assim, deve ser evitada a manobra de manobra. No entanto, a eliminação completa da AVM raramente é alcançada. Além disso, tratamentos incompletos conduzem frequentemente a um surto de crescimento relevante, que é desencadeado pela isquemia e a consequente libertação de factores de crescimento vascular. Isto acontece especialmente quando as artérias de alimentação são embolizadas por meio de bobinas ou cirurgicamente interrompidas (sob o falso pressuposto de que isto “oblitera” a MVA). As bobinas consistem em pequenas espirais de platina que avançam sobre o cateter quando esticadas e enroladas no vaso para formar espirais apertadas que provocam a trombose local do sangue, ocluindo assim o vaso. Muitas vezes, este tratamento fecha agora também a via de acesso proximal e torna impossível uma embolização distal posterior. Após a embolização transarterial, as artérias de alimentação anteriormente invisíveis podem muitas vezes ser visualizadas porque agora enchem mais. Isto cria uma situação em que algumas artérias são fechadas, mas várias outras “se abrem” ao mesmo tempo. Como o tratamento transarterial com álcool, bobinas ou cola de tecido mostra apenas um sucesso limitado e resulta frequentemente num aumento do tamanho apesar de múltiplas embolizações, técnicas de intervenção alternativas estão agora a ser utilizadas com maior frequência.
Novas técnicas intervencionistas
As técnicas de intervenção incluem punção directa e subsequente embolização da AVM periférica com múltiplas bobinas ou fios-guia (Fig. 6) . Outro método destina-se a tratar as veias de drenagem. Este método baseia-se na prevenção do influxo arterial através de múltiplos “alimentadores”, ocluindo as veias de drenagem. Para este fim, as veias são perfuradas por ultra-sons e são inseridos microcatéteres. Através destes, as veias são seladas com uma variedade de bobinas e um adesivo de tecido complementar (n-butil cianoacrilato).
Uma alternativa promissora às técnicas acima mencionadas parece ser a embolização transvenosa com copolímero de etileno e álcool vinílico (Onyx®) utilizando a técnica “push-through” [8]. Aqui, numa intervenção demorada, o Onyx® é pressionado transvenalmente ou transarterialmente através do nidus – fechando assim tanto a parte central arterial como a venosa. O tratamento das partes centrais também impede o encerramento de potenciais vias de acesso arterial para intervenções posteriores.
Contudo, como os influxos arteriais da MVA são frequentemente difusos e podem existir múltiplas ligações, o que também é verdade para as veias de drenagem, os tratamentos acima mencionados só são viáveis até um certo ponto. Aqui, o objectivo do tratamento é então o tratamento invasivo “local” para parar a hemorragia ou áreas dolorosas por meio de embolização transarterial. Para a AVM intracerebral, a embolização arterial continua a ser o padrão de ouro. Quanto maiores se tornam as lesões, mais difícil e menos bem sucedido é geralmente o tratamento.
Tratamento medicamentoso
Não existem estudos controlados de forma aleatória sobre o tratamento de malformações arteriovenosas com drogas. Contudo, existem estudos de casos que mostram um efeito positivo da administração sistémica da talidomida [9]. Um efeito positivo também pode ser observado com a rapamicina, um inibidor de mTOR, tanto com tratamento isolado como periintervencionalmente para reduzir o surto de crescimento induzido pelo tratamento [10]. A administração bem sucedida de beta-bloqueadores para limitar o crescimento de tamanho, descrita em relatórios de casos, é controversa – mas os beta-bloqueadores têm um lugar firme nos hemangiomas infantis. A anticoagulação oral ou a administração de medicamentos antiplaquetários não é geralmente indicada para malformações vasculares de alto fluxo que não são propensas a trombose devido ao seu rápido fluxo.
Conflitos de interesses: Os autores declaram não haver apoio financeiro nem outros conflitos de interesses relacionados com este artigo.
Literatura:
- Mulliken JB, Glowacki J: Hemangiomas e malformações vasculares em bebés e crianças: uma classificação baseada em características endoteliais. Cirurgia plástica e reconstrutiva 1982; 69: 412-422.
- Revencu N, et al: Mutações RASA1 e fenótipos associados em 68 famílias com malformação capilar-arteriovenosa. Mutação humana 2013; 34: 1632-1641.
- Schobinger RA: [Diagnostic and therapeutic possibilities in peripheral angiodysplasias]. Helvetica chirurgica acta 1971; 38: 213-220.
- Liu AS, et al: Malformações arteriovenosas extracranianas: progressão natural e recidiva após tratamento. Cirurgia plástica e reconstrutiva 2010; 125: 1185-1194.
- Cho SK, et al: Malformações arteriovenosas do corpo e extremidades: análise dos resultados terapêuticos e abordagens de acordo com uma classificação angiográfica modificada. Journal of endovascular therapy: um jornal oficial da International Society of Endovascular Specialists 2006; 13: 527-538.
- Paltiel HJ, et al: Soft-tissue anomalias vasculares: utilidade dos EUA para o diagnóstico. Radiologia 2000; 214: 747-754.
- Lee BB, et al: Documento de Consenso da União Internacional de Angiologia (IUA)-2013. Conceito actual sobre a gestão da gestão arterio-venosa. Angiologia internacional: uma revista da União Internacional de Angiologia 2013; 32: 9-36.
- Wohlgemuth WA, et al: O método retrógrado de empurrar transvenoso: um novo tratamento de malformações arteriovenosas periféricas com saída venosa dominante. Radiologia cardiovascular e de intervenção 2015; 38: 623-631.
- Colletti G, et al: Papel adjuvante dos medicamentos anti-angiogénicos na gestão das malformações arteriovenosas da cabeça e pescoço. Med Hipóteses 2015; 85: 298-302.
- Lackner H, et al: Sirolimus para o tratamento de crianças com várias anomalias vasculares complicadas. Eur J Pediatr 2015; 174: 1579-1584.
CARDIOVASC 2016; 15(2): 23-26
