Num seminário no Congresso da KHM deste ano, a PD Dra. Med Silvia Ulrich Somaini, Hospital Universitário de Zurique, forneceu informações sobre os aspectos mais importantes da hipertensão pulmonar e sobre a melhor forma de esclarecer e tratar os pacientes. Dr. med. Adelheid Hettich, Kappel practice, Ebnat-Kappel, fez perguntas relevantes para a prática.
(ee) “O pequeno circuito é o grande”, disse Silvia Ulrich, “porque os pulmões contêm sempre todo o débito cardíaco”! Os pulmões são como uma esponja que não oferece resistência, pelo que muito sangue pode fluir através da circulação pulmonar. A pressão pulmonar média deve ser inferior a 25 mmHg, a pressão em cunha (correspondente à pressão no átrio esquerdo) inferior a 15 mmHg, caso contrário a hipertensão pulmonar (PH) está presente como parte de um problema cardíaco esquerdo.
Da insuficiência cardíaca esquerda ao tromboembolismo
Os mecanismos fisiopatológicos que levam ao PH são muito diferentes:
- Insuficiência cardíaca esquerda secundária a disfunção sistólica ou diastólica ou doença valvular. Na disfunção diastólica, o coração não enche adequadamente e há sangue de volta aos pulmões, especialmente durante o exercício.
- Doenças pulmonares hipóxicas, especialmente DPOC: Se não houver muito oxigénio em certas partes dos pulmões, os vasos são contraídos para evitar uma derivação de sangue desoxigenado para a circulação sistémica nestas partes dos pulmões. Como consequência, a pressão nos vasos pulmonares aumenta. Estes pacientes não são servidos por drogas vasodilatadoras.
- Hipertensão pulmonar devido a tromboembolismo crónico (CTEPH): Esta forma de hipertensão pulmonar ocorre após a cicatriz de embolia pulmonar nos pulmões. Apenas 60% dos doentes afectados se lembram de ter embolias pulmonares. O tratamento de escolha aqui é a endarterectomia cirúrgica.
- Hipertensão arterial pulmonar (HAP): O problema reside nos próprios vasos pulmonares.
Consequentemente, as diferentes formas de PH são classificadas em cinco categorias (Tab. 1). O PH como resultado de doença hepática é mais comum do que se possa pensar. No registo francês, a doença hepática é agora a causa mais comum de PH.
Padrão de ouro para diagnóstico: o exame do cateter cardíaco direito
O sintoma mais comum do PH é a falta de ar relacionada com o esforço. Além disso, existem sintomas de falha dianteira, tais como fadiga, redução de desempenho e síncope, e sinais de falha inversa tais como edema ou ganho de peso. Estes últimos sintomas normalmente só aparecem em fases avançadas, tal como as alterações do ECG. “Especialmente em mulheres jovens, leva muitas vezes anos até que um diagnóstico seja feito, porque os sintomas são discretos e a pessoa afectada parece saudável”, disse Silvia Ulrich. “Muitas vezes os pacientes adaptam o seu estilo de vida aos sintomas e simplesmente param de correr, por exemplo”.
Se houver suspeita de PH, os exames são efectuados principalmente para o diagnóstico diferencial de problemas respiratórios, por exemplo testes de função pulmonar (espirometria, volume pulmonar, etc.). Uma capacidade de difusão reduzida pode ser uma primeira indicação de PH. A ecocardiografia é importante para o diagnóstico diferencial (doença valvular, ácaros), estimativa inicial das pressões e avaliação da função ventricular direita.
O padrão de ouro para o diagnóstico do PH é a medição da pressão usando um cateter cardíaco direito; o acesso é normalmente através da veia jugular. A medição é feita em regime ambulatório e demora cerca de duas horas. O examinador deve ser muito experiente, caso contrário os resultados não serão fiáveis. Todos os doentes com PH pré-capilar são também testados quanto à vaso-actividade. Um vasodilatador de acção curta é inalado (óxido nítrico, iloprost) ou engolido (sildenafil). Os pacientes em que isto provoca uma queda da pressão arterial pulmonar média de ≥10 mmHg a ≤ 40 mmHg podem ser tratados principalmente com um antagonista do cálcio. Se houver suspeita de CTEPH, deve ser feito um scintigrama de ventilação-perfusão porque as embolias pulmonares antigas não podem ser bem vistas na CT.
Terapia com fármacos para HAP
Existem medicamentos específicos para tratar pacientes com HAP ou CTEPH, mas para todos os outros pacientes com PH, apenas a doença subjacente pode ser tratada. Basicamente, é feita uma distinção entre terapia convencional (tab. 2) e terapia específica, que inclui as seguintes substâncias activas:
- Prostanoid
- Antagonistas dos receptores de Endotelin (ERA): Bosentan, ambrisentan, macitentan
- Inibidores de fosfodiesterase-5 (PDE5I): sildenafil, tadalafil
- Estimulador de guanilato ciclase (sGCS): riociguat (aprovado na Suíça apenas para CTEPH).
O tratamento com as terapias específicas é muito caro e complexo, pelo que estes medicamentos só são adequados para pacientes que são tratados num centro e, se possível, são incluídos num registo (tal como o registo suíço de PH).
Até agora, os prostanóides só podem ser administrados por via parenteral: através de um cateter intravenoso ou de bombas implantadas por via subcutânea em túnel ao sistema vascular, por inalação (trabalhosa, uma vez que a inalação é necessária 6 – 8 vezes por dia durante 5 minutos cada) ou por via subcutânea com uma bomba de insulina, o que pode, no entanto, ser doloroso. As bombas subcutaneamente implantadas são enchidas uma vez por mês. A bomba custa cerca de 20.000 francos suíços e estima-se que dure bem mais de dez anos. A prescrição de prostanóides é, portanto, complexa e necessita de experiência. Possíveis efeitos secundários incluem dor no local de injecção subcutânea, hipotensão, diarreia, náuseas e rubor.
Os antagonistas dos receptores vasodilatadores e antiproliferativos de endotelina são tomados por via oral. A nova droga riociguat está actualmente aprovada para o tratamento de CTEPH inoperacional. Os dados actuais do registo suíço de hipertensão pulmonar mostram que cerca de 50% dos quase 1000 pacientes registados estão actualmente a receber terapias combinadas. Os medicamentos específicos devem ser prescritos num centro, e verificações regulares de INR, electrólitos, valores hepáticos e muito mais têm lugar no GP.
Formação física
Novos estudos mostram que a formação física altamente especializada e orientada é útil em pacientes com HAP – as opiniões mudaram em relação ao passado, quando os pacientes eram aconselhados a ter calma. Contudo, é importante que a formação seja feita com cuidado e sob orientação de peritos (fisioterapia especializada) e seja iniciada num centro especializado. O treino é feito com baixos watts e apenas um grupo muscular é carregado de cada vez. Os pacientes devem manter-se em forma, mas não se devem esforçar demasiado.
Cirurgia para CTEPH
Na maioria dos pacientes com CTEPH, é possível a cirurgia para descascar os tromboembolos cicatrizados (endarterectomia, não embolectomia). O procedimento é arriscado e complicado: Os pacientes são arrefecidos até à temperatura corporal de 18-20°C para que a cirurgia possa ser realizada em caso de paragem circulatória total. A taxa de mortalidade é de 2-10%, dependendo da constelação de risco. Esta operação tem sido realizada na Suíça em estreita cooperação interdisciplinar interna e colaboração com centros internacionais desde Setembro de 2013 em Zurique; a procura é estimada em cerca de dez operações por ano em toda a Suíça.
Fonte: Seminário “Hipertensão Pulmonar”, 16th Advanced Training Conference of the College of Family Medicine (KHM), 26 de Junho de 2014, Lucerna
PRÁTICA DO GP 2014; 9(8): 38-41
