Actualização dos resultados relevantes para a prática

A enzima tryptase, que é produzida quase exclusivamente por mastócitos, é considerada um parâmetro significativo no MCAS suspeito. Se o aumento relacionado com o evento na triptase em comparação com intervalos sem sintomas exceder um certo limiar, isto indica o envolvimento de mastócitos. Outro critério importante é a resposta à terapia com medicamentos específicos para mastócitos, tais como anti-histamínicos ou estabilizadores de mastócitos. Com uma estratégia de tratamento adaptada individualmente, a síndrome dos mastócitos pode geralmente ser bem gerida.

As doenças dos mastócitos caracterizam-se por acumulações excessivas de mastócitos nos tecidos do corpo. Fala-se de activação de mastócitos (MCA) quando desencadeada por certos factores desencadeantes há um aumento não regulamentado da libertação de mediadores vasoactivos e pró-inflamatórios, tais como histamina, triptase, prostaglandinas ou leucotrienos (tab. 1). Em pacientes com sintomas recorrentes de activação de mastócitos, esclarecer se pode ser uma síndrome de activação de mastócitos (MCAS). A gravidade dos sintomas no MCAS está associada à extensão da libertação do mediador. Em casos graves de activação de mastócitos, os sintomas são comparáveis à anafilaxia. A probabilidade do MCAS é aumentada se pelo menos dois dos seguintes sistemas de órgãos estiverem envolvidos: cutâneo, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal.

No caso de sintomas agudos, a condição deve primeiro ser estabilizada. Subsequentemente, devem ser documentados [1]: (i) Severidade da reacção, (ii) Reacção sistémica e sistemas de órgãos envolvidos (iii) Curso: recorrente vs. não recorrente, (iiii) Activação de mastócitos (provas químicas laboratoriais).

Aumento transitório dos níveis de triptase como um marcador importante

A Dra. Claudia Lang, MD, da Clínica de Dermatologia do Hospital Universitário de Zurique, relata que a experiência demonstrou que os pacientes que se apresentam a um médico/dermatologista sofrem muitas vezes consideravelmente [2]. Devido à vasta gama de sintomas, passam frequentemente por uma odisseia de anos de esclarecimentos médicos até que seja feito o diagnóstico correcto [3]. O diagnóstico suspeito de MCAS é confirmado quando é detectado um aumento transitório relacionado com um evento nos níveis de triptase sérica, explica o orador [2]. Uma vez que a triptase é específica para mastócitos e significativamente mais estável do que a histamina, é um parâmetro bem adequado para detectar a activação de mastócitos [4]. O Tryptase também se encontra em basófilos, mas em quantidades muito menores. O tempo mais favorável para detectar um aumento da triptase é de 1-4 h após um evento anafiláctico [1,5]. Os valores medidos devem ser comparados com os níveis individuais da triptase de base. Se não estiverem disponíveis valores de base, podem ser recolhidos no mínimo 24-48 h após o desaparecimento de todos os sintomas [1]. Relativamente ao valor limiar, estudos sobre a cinética da triptase mostraram que um valor agudo da triptase de ≥20% acima do valor basal individual mais 20 ng/ml torna provável a activação de mastócitos como a causa da reacção [1]. Um aumento da tryptase relacionada com o evento é um dos três critérios do MCAS baseados no consenso [1,6]:

1. Sinais clínicos típicos de MCA aguda aguda sistémica grave recorrente (em particular características clínicas de anafilaxia).
2. Envolvimento demonstrável dos mastócitos com um aumento relacionado com o evento na triptase em comparação com intervalos sem sintomas: 20% da linha de base mais 20 ng/ml
3. Resposta à terapia com medicamentos específicos para mastócitos

Os três critérios devem ser cumpridos para o diagnóstico do MCAS [1]. As causas secundárias devem ser excluídas (por exemplo, mastocitose, alergia dependente de IgE, doenças inflamatórias) [7,8]. Se os níveis de triptase de base permanecerem elevados após um evento (>20 ng/ml) isto pode indicar doenças subjacentes tais como a hereditariedade α-triptasemia ou mastocitose sistémica.

Terapêuticamente, as medidas mais importantes incluem evitar factores desencadeantes e utilizar anti-histamínicos H1 ou estabilizadores de mastócitos. É tomado como um medicamento permanente ou conforme a necessidade. Outros agentes a considerar incluem antagonistas do leucotrieno ou inibidores da síntese da prostaglandina. Uma dieta reduzida em histamina pode ser útil, mas uma recomendação geral para uma dieta sem histamina não é necessariamente útil [2].

Quando os doentes com MCAS estão a enfrentar uma cirurgia : O que fazer?

As técnicas anestesiológicas têm melhorado nos últimos anos. Complicações podem ser evitadas ajustando a gestão pré, intra e pós-operatória, explica o Dr. Lang [2]. Para o efeito, devem ser considerados os seguintes pontos:

• Prevenção de certos anestésicos, analgésicos, antibióticos e relaxantes musculares, se conhecida intolerância.
• Em doentes com anafilaxia prévia documentada: pré-medicação com prednisolona e anti-histamínicos H1 e H2 aproximadamente 30 min antes do procedimento.
• A pré-medicação também deve ser considerada em situações difíceis de avaliar
• em casos graves, o omalizumabe pode ser considerado como um tratamento profiláctico (o omalizumabe liga-se ao IgE e impede assim que o IgE se ligue ao receptor FcεRI de alta afinidade. Ao mesmo tempo, o limiar de activação dos mastócitos aumenta [12])

Congresso: Sociedade Suíça de Alergologia e Imunologia

Literatura:

1. Valent P, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7(4): 1125-1133.
2. Lang C: Mast Cell Activation Syndrome (MAS) / Unspecific Histamine Liberation: Myths and Facts. Claudia Lang, MD. AIU de Actualização em Alergologia e Imunologia. 28.-30.01.2022.
3. “The Causes of Post-Covid Syndrome – Treating Corona Long-Term Consequences Causally/How Persistent Viruses, Autoimmune Inflammation and Mast Cell Activation Lead to Long Covid”, https://drjacobsinstitut.de (último acesso 05.04.2022).
4. Pejler G, et al: Proteases de mastócitos. Adv Immunol 2007; 95: 167-255.
5. Kristensen T, et al: Alergia 2017; 72: 1737-1743.
6. Valent P, et al: Int Arch Allergy Immunol 2012; 157: 215-225.
7. Vitte J, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 2994-3005.
8. Ebo DG, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 3051-3059.
9. Thermo Fisher Scientific Inc (SE): ImmunoCAP tryptase. Instruções de utilização, www.phadia.com (último acesso 05.04.2022)
10. Sociedade Suíça de Intolerância por Histamina (SIGHI), www.mastzellaktivierung.info, (acessado pela última vez em 05.04.2022)
11. Afrin LB, et al: The Amercian Journal of the Medical Sciences 2017; 353(3): 207-215.
12. Lemal R, et al: The journal of allergy and clinical immunology Na prática 2019; 7(7): 2387-95.e3

DERMATOLOGIE PRAXIS 2022; 32(3): 36-37 (publicado 14.6.22, antes da impressão).