Um adolescente chega ao hospital com urticária, febre periódica e suspeita de artrite, bem como miosite e miocardite. Na busca da terapia apropriada, a sua condição deteriora-se inicialmente.
O adolescente de 15 anos desenvolveu urticária desde Outubro de 2017 e febre nocturna e perda de apetite desde a véspera de Ano Novo do mesmo ano. No decurso do tratamento, o rapaz perdeu 6 kg de peso, ficou com dores nos membros e sofreu de problemas maciços ao adormecer. Houve inchaço a curto prazo das articulações PIP e DIP do 2º e 5º dedos em ambos os lados, com melhoria após um dia em cada caso. Depois houve um inchaço da articulação do joelho direito que durou 10 dias. O médico do adolescente pediu um exame de sangue, que revelou uma leucocitose de 24.900 com neutrofilia. O ESR com 80 mm e CRP com 190 mg/l foram fortemente elevados, tal como o LDH com 675 U/l. O encaminhamento clínico foi então feito em 12.01.2018.
Como o Dr. Dressler e os seus colegas souberam, o rapaz já tinha desenvolvido urticária com temperaturas subfebril e inchaço articular de curto prazo no Inverno do ano anterior. Ocorreu uma melhoria no espaço de duas semanas nessa altura. A jovem paciente nasceu na África do Sul de uma mãe seropositiva e foi adoptada na Alemanha em criança. Durante uma visita ao seu país de nascimento em 2016, não se encontrava numa zona endémica de malária. Não havia condições pré-existentes significativas e ele era um jogador de futebol activo.
No momento da hospitalização, o adolescente encontrava-se num estado geral pouco reduzido. Apresentou-se com urticária ligeira no antebraço e na mão esquerda, e posteriormente nas pernas. A circunferência do joelho foi aumentada em 1 cm no lado direito, os dedos e todas as outras articulações eram livremente móveis. As outras descobertas também não eram notáveis. As radiografias em dois planos do joelho direito revelaram a efusão, mas as descobertas ósseas continuaram a não ser notáveis. Sonograficamente, houve efusão no recesso suprapatellar até 12 mm com vigorosa proliferação sinovial (laboratório: CRP 127 mg/l, procalcitonina normal a 0,3 µg/l, GOT com 100, GPT com 73 e LDH com 603 U/l elevado, CK com 697 U/l e troponina com 617 ng/l significativamente elevado, ANA 1:1280, DNA e ENA-Ak negativo, IgG com 19,5 g/l elevado).
A terapia anakinra agravou inicialmente a situação
Os médicos ordenaram uma perfuração do joelho direito para excluir a artrite séptica, que mostrou 19.200 leucócitos no líquido sinovial e 93% neutrófilos, as culturas permaneceram estéreis. Suspeitava-se de miosite com miocardite, mas a ecocardiografia e a ressonância magnética cardíaca, bem como as descobertas oculares, não eram notáveis. Uma sonografia do abdómen mostrou uma marcada hepatomegalia. A antibioticoterapia iniciada não melhorou a febre, a calprotectina sérica foi fortemente elevada a 78 800 ng/ml. Suspeitando de artrite idiopática juvenil sistémica, os médicos decidiram então tratar o doente com anakinra (que ainda não foi aprovado na Suíça), mas isto fez com que o PRC subisse para 298 mg/l, o AZ piorou, a creatinina aumentou para 251 µmol/l, o paciente teve de ser transferido para a unidade de cuidados intensivos com instabilidade circulatória.
A punção da medula óssea e o PET-CT permaneceram sem qualquer descoberta inovadora. Sob suspeita de síndrome de activação incompleta de macrófagos, foi iniciada a terapia com pulsos de metilprednisolona seguidos de prednisolona oral e prosseguiu a administração de anakinra. Depois disso, a febre rompeu e os valores do AZ e do laboratório melhoraram lentamente.
Após as cinco semanas de internamento, a terapia foi trocada de anakinra para canakinumab no curso ambulatório, e a prednisolona foi gradualmente eliminada até à descontinuação em Maio de 2018, sem qualquer renovação da febre, exantema ou artrite. Em Dezembro de 2018, as enzimas hepáticas normalizaram, o ANA caiu lentamente para 1:160 na última contagem, a calprotectina sérica também normalizou. A troponina permanece patológica a 44 ng/l com ecocardiografia normal. O jovem pode voltar a jogar futebol no clube. Está agora planeada a descontinuação do canakinumab.
Por fim, o caso era uma artrite juvenil sistémica incomum com miosite e elevado ANA que tinha uma resposta retardada ao bloqueio interleucina-1 com a adição de esteróides sistémicos. Entretanto, a condição deteriorou-se com fraqueza circulatória, transaminases maciças e aumentos significativos de creatinina. A recuperação clínica completa foi alcançada sob o bloqueio interleucina-1.
Fonte: 47º Congresso da Sociedade Alemã de Reumatologia (DGRh), Dresden (D)
InFo PAIN & GERIATRY 2019; 1(1): 32 (publicado 23.11.19, antes da impressão).
