Relato de caso: Uma rapariga de 6 11/12 anos apresentada à nossa consulta com verrucae vulgares marcados nas mãos e nos pés. >As verrugas já lá estavam há 3 meses e não tinham respondido às preparações tópicas comercialmente disponíveis. A rapariga tem estado saudável até agora, excepto no que diz respeito a pequenas furúnculos recorrentes. Não houve aumento de outras infecções. História familiar sem precedentes, à excepção de verrugas num primo em segundo grau, do lado da mãe.
Quadro clínico: Bds palmares e plantares. foi observado um total de aproximadamente 20 pápulas e placas esbranquiçadas, verrucosas e hiperqueratoses adicionais extensas (Fig. 1 e 2). Na perna inferior direita e no joelho direito, havia uma pústula amarelada de 0,5 cm de tamanho sobre um fundo avermelhado.
Questionário
Que medida recomenda?
Manchas queratolíticas e remoção mecânica repetitiva de verrugas
B Encaminhamento para a imunologia
C Zincoterapia oral e profissionais alternativos
DTerapia laser de CO2 sob anestesia
Diagnóstico e discussão: Para além da resposta correcta A com medidas queratolíticas locais, a resposta correcta é também B: referência à imunologia. No caso de extensos leitos de verruga ou verrugas hiperqueratóticas grandes e evidentes e infecções recorrentes dos tecidos moles, deve ser considerada uma possível imunodeficiência e deve ser tomado em consideração um extenso historial de infecção.
No nosso paciente, a neutropenia discreta e a anemia eram evidentes na química de laboratório. Além disso, houve uma ligeira diminuição da IgG e a tipagem linfocitária mostrou claramente uma diminuição das células B e NK, assim como uma diminuição dos monócitos. Assim, havia uma elevada suspeita de uma imunodeficiência subjacente (defeito GATA2 ou síndrome de WHIM (síndrome de imunodeficiência de mielokathexis por hipogamia da verruga)). Foram iniciados diagnósticos genéticos adequados. A suspeita de um defeito GATA2 foi confirmada.
Esta é uma imunodeficiência primária, que é revelada pela monocitopenia, linfocitopenia com deficiência de células T NK e CD4. Há um aumento de infecções virais, especialmente verrugas virais cutâneas, que ocorrem geralmente na adolescência e são frequentemente o primeiro sintoma da doença. A transição para uma síndrome mielodisplásica ou leucemia mielóide aguda é possível [1]. Plantar verrucae vulgares são geralmente muito comuns nas crianças. No entanto, no caso de achados clínicos invulgares com verrugas múltiplas e manifestamente grandes e possivelmente um historial de maior susceptibilidade à infecção e/ou desregulação imunitária, um possível defeito imunitário congénito deve ser considerado. As mutações em EVER1, EVER2, GATA2, CXCR4 e DOCK8 estão tipicamente associadas a infecções extensivas por HPV [1].
O tratamento das verrugas palmo-plantar é frequentemente prolongado e é particularmente desafiante em crianças imunocomprometidas. Da nossa experiência, o uso da terapia imunomoduladora com diyphenylcyclopropenone (DCP) mostra geralmente boas hipóteses de sucesso em crianças com verrugas “difíceis”/múltiplas. É um alergénio de contacto obrigatório que causa dermatite de contacto após a aplicação. A vantagem para as crianças reside acima de tudo no tratamento simples e indolor apenas uma vez por semana. Além disso, a terapia parece responder particularmente bem em crianças. Num estudo recentemente publicado com um plano de tratamento semelhante ao do nosso departamento, foi demonstrada uma remissão clínica completa das verrugas em 83% dos pacientes, mesmo um ano após o fim do tratamento [2]. Postula-se que uma imunidade específica aos vírus HPV poderia ser desenvolvida através da reacção imunológica causada, e assim uma nova infecção por HPV pode ser evitada [3].
O nosso esquema de tratamento com DCP: Primeiro, as verrugas são removidas por meio de curetagem após a aplicação de um penso contendo salicil (por exemplo, Guttaplast®). Após uma única sensibilização do paciente com DCP Duofilm 0,5% nas próprias verrugas, é feita uma aplicação semanal de DCP Duofilm 0,05% (oclusivamente sob película Opsite, protecção ligeira por meio de gesso/bandagem) nas verrugas. Se necessário, a curetagem é também repetida semanalmente para melhorar a penetração do DCP na verruga. O tratamento pode ser feito em casa com pais competentes ou com a ajuda de prestadores de cuidados. Se não houver efeito suficiente ou nenhuma reacção inflamatória após 4-6 semanas, pode-se tentar um aumento da dose para DCP 0,1% ou 0,5%. O DCP Duofilm está disponível no Kantonsapotheke Zürich e também é feito por encomenda por outras farmácias.
No nosso paciente, observámos após apenas dois meses de terapia com Guttaplast® e DCP mostraram uma resposta muito boa e, após quatro meses, uma cura completa das verrugas sem recorrência. (Fig. 3). Apesar do curso geralmente bom da infecção, a rapariga adoeceu alguns meses mais tarde com uma infecção por varicela com varicela pneumonia e síndrome de activação secundária de macrófagos, pelo que foi necessária uma estadia hospitalar de várias semanas.
Literatura:
- Leiding JW, Holland SM, Warts, et al: Papilomavírus humano em imunodeficiências primárias. J Allergy Clin Immunol. 2012 Nov; 130(5): 1030-48.
- Suh DW, Lew BL, Sim WY: Investigações sobre a Eficácia da Imunoterapia com Difenilciclopropenona para o Tratamento de Verrugas. Int J Dermatol. 2014 Dez; 53(12): e567-71.
- Choi MH, Seo SH, Kim IH, Son SW: Estudo comparativo sobre a Eficácia Sustentada da Imunoterapia Propensa à Difusão Versus Cryotherapy in Viral Warts. Pediatra Dermatol. 2008 Maio-Junho; 25(3): 398-9.
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2017; 27(1): 34-35
