Conceitos actuais em prolapso de válvula mitral (MVP)

O prolapso da válvula mitral (MVP) é uma doença valvular comum que pode ocorrer em todas as idades. É a causa mais frequente de regurgitação mitral nos países desenvolvidos. O MVP está associado a uma morbilidade significativa em doentes sintomáticos, enquanto que a forma não complicada de MVP tem uma história natural benigna. A regurgitação mitral (MR) devida ao MVP pode ser reparada com um baixo risco de recorrência e reoperação da regurgitação mitral. A cirurgia precoce está associada a baixos riscos cirúrgicos e melhores resultados.

O prolapso da válvula mitral (MVP) é uma doença valvular comum que pode ocorrer em todas as idades. Está associado a espessamento da válvula, dilatação do anel e cordas tendíneas anormais [1]. O prolapso da válvula mitral foi reconhecido como uma entidade clínica durante cerca de 60 anos, quando Barlow e Bosman utilizaram a cineangiografia. Antes deste período, a opinião geral era que os cliques sistólicos e os murmúrios são causados por aderências pericárdicas, e a fase avançada da doença com regurgitação mitral progressiva era frequentemente mal diagnosticada com doença cardíaca reumática. Contudo, com a chegada da ecocardiografia bidimensional (2D), a história natural e a fisiopatologia do MVP e as suas complicações tornaram-se manifestas. O termo MVP foi originalmente cunhado por Criley et al [2], e é agora reconhecido como a principal causa de regurgitação mitral nos países desenvolvidos. Se não for diagnosticado e adequadamente gerido, o MVP pode ser uma causa de mortalidade prematura e morbilidade considerável.  

Anatomia da válvula mitral

Um conhecimento básico da anatomia da válvula mitral normal (Fig. 1) é importante para compreender a apresentação variável e o mecanismo do prolapso da válvula mitral. A válvula mitral consiste em cúspides anteriores e posteriores fixadas nas suas bases a um anel fibroso ou fibromuscular, o anel mitral. Os folhetos são fixados aos dois músculos papilares (anterolateral e postero-medial) por cordas tendíneas. Uma das funções das cordas tendíneas é evitar a eversão ou prolapso das cúspides em sístole. A bula anterior é geralmente maior que a posterior, tem uma base mais estreita e é triangular. O folheto posterior é mais curto, e segmentado em três vieiras ou segmentos: lateral, médio, e medial. Embora a vieira do meio seja a maior, existe uma variabilidade considerável. Os folhetos anteriores e posteriores encontram-se em duas comissuras: postero-medial e anterolateral.

Classificação dos carpinteiros: Alain Carpentier [3] propôs uma classificação cirúrgica da anatomia da válvula mitral. Nesta classificação, as três vieiras dos folhetos posteriores são referidas como P1 (anterolateral), P2 (médio), e P3 (posteromedial). Os segmentos correspondentes do folheto anterior estão rotulados A1, A2, e A3 (Fig. 1).

Prolapso de válvula mitral – Definição, Classificação

O prolapso da válvula mitral (MVP) é uma desordem valvar comum definida como a projecção sistólica de um ou ambos os folhetos mitrais para o átrio esquerdo, com ou sem regurgitação mitral. É a causa mais frequente de regurgitação mitral nos países desenvolvidos e a causa primária mais comum de disfunção que requer reparação ou substituição da válvula mitral [4,5].

MVP é classificado como uma perturbação do tecido conjuntivo hereditário que é considerada como uma perturbação autossómica dominante com penetração variável. Divide-se em MVP primário e secundário [6]. O MVP primário está geralmente associado à degeneração mixomatosa da válvula mitral (MV). O MVP secundário é causado por ruptura de cordas tendíneas e/ou movimento anormal da parede ventricular esquerda (VE). As causas potenciais de MVP secundária incluem doença arterial coronária, doença cardíaca reumática, cardiomiopatias, e endocardite infecciosa. O MVP também pode estar associado a algumas doenças hereditárias, tais como a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos ou a síndrome de Loeys-Dietz.
Boudoulas et al. [7] propôs uma “classificação clínica” do MVP e dividiu o MVP em dois grupos: MVP anatómico e MVP sindrómico.

Patologia e fisiopatologia

MVP é caracterizado pelo aumento progressivo do anel mitral e pelo espessamento de cúspides e cordas, fazendo com que as cúspides se prolapsem superiormente no átrio esquerdo para além do anel mitral em sístole, levando à RM. Histologicamente, os folhetos da válvula mitral em MVP apresentam degeneração mixomatosa com quebra de colagénio e produção de fibrilas anormais de colagénio.

Sabe-se que genes especiais têm papéis importantes na formação das válvulas cardíacas: calcineurina, Wnt/beta-catenina, factor de crescimento fibroblasto (FGF)-4, Sox4, e TGF-β. Os defeitos em um ou mais destes genes e as suas cascatas de sinalização podem causar alterações mixomatosas e enfraquecimento das válvulas. É relatado que o up-regulation de TGF-β tem um papel importante na patogénese tanto do MVP anatómico ou não-síndromo como do MVP sindrómico [8].

História Natural e Epidemiologia

O MVP é a principal causa de regurgitação mitral nos países desenvolvidos com uma prevalência de cerca de 2,4% da população. O MVP foi detectado em muitos grupos populacionais de diferentes origens étnicas e raciais. Marks et al. [9] relataram que os doentes com válvulas espessadas e redundantes tinham um risco acrescido de endocardite infecciosa, RM, e substituição da VM.

A idade de início do MVP é variável. As manifestações clínicas raramente ocorrem antes da idade adulta, e a intervenção cirúrgica para RM grave é mais provável na sexta ou sétima década. O tempo médio desde a detecção de um murmúrio até à apresentação sintomática é de cerca de 20-25 anos [6,10].

A presença de RM leva a uma RM progressivamente mais grave, uma vez que o nível inicial de RM causa dilatação do LV, o que aumenta o stress sobre o aparelho mitral. Este stress causa mais danos ao aparelho de válvulas, resultando numa RM mais severa e numa dilatação adicional do LV, procedendo assim a um ciclo perpétuo de volumes sempre crescentes de LV e RM. Esta sobrecarga de volume leva a uma disfunção irreversível do VE e a um mau prognóstico.

Sintomas

A maioria dos pacientes com novo diagnóstico de MVP são assintomáticos, e o diagnóstico é frequentemente baseado na auscultação cardíaca ou devido a um achado ecocardiográfico inesperado. Os sintomas comuns dos doentes com MVP são a falta de ar, palpitações, desconforto torácico e os sintomas de insuficiência cardíaca quando já existe uma RM significativa. Alguns pacientes podem apresentar um início súbito destes sintomas que podem resultar de ruptura aguda da corda ou de perfuração da cúspide da válvula ou de ruptura da válvula na endocardite.

Diagnóstico ecocardiográfico

A ecocardiografia 2D é uma técnica de diagnóstico padrão para um diagnóstico preciso do MVP e para determinar a presença de RM e outras descobertas que afectam o prognóstico e o risco de complicações. A ecocardiografia transesofágica (ETE) e a ecocardiografia tridimensional (3D) podem dar informações suplementares sobre a avaliação do aparelho da válvula mitral. A ecocardiografia de esforço pode ajudar a diferenciar a RM moderada da RM grave, gerando informação adicional de diagnóstico e prognóstico em pacientes seleccionados.

Na ecocardiografia 2D, o MVP é diagnosticado quando um ou ambos os folhetos são deslocados 2 mm ou mais em sístole acima de uma linha que liga os pontos das dobradiças anulares na visão paraesternal ou apical de eixo longo [5,11].

Complicações do MVP

O MVP está associado a uma morbilidade significativa em doentes sintomáticos, enquanto que a forma não complicada de MVP tem uma história natural benigna. As complicações mais comuns da MVP são endocardite, morte cardíaca súbita, arritmias, eventos cerebrovasculares, e RM grave com indicação cirúrgica.

O risco de endocardite infecciosa é cinco vezes maior nos doentes com MVP do que na população em geral [12], mas o risco absoluto é pequeno, a cerca de 0,2% por ano. Os factores de risco para o desenvolvimento de endocardite infecciosa em doentes com MVP incluem o sexo masculino, idade superior a 45 anos, presença de um sopro sistólico, espessura valvular.
As arritmias cardíacas são frequentemente detectadas em doentes com MVP. A fibrilação atrial é uma das complicações mais comuns do MVP. A taquicardia supraventricular paroxística é a taquiarritmia mais comum. A maioria das arritmias que são identificadas em doentes com MVP são benignas; contudo, alguns casos com arritmias ventriculares e morte cardíaca súbita (SCD) foram relatados. As arritmias ventriculares e SCD são a complicação mais grave do MVP. A taxa estimada de SCD no MVP varia de 0,2%/ano a 0,4%/ano em diferentes estudos prospectivos [13,14]. Corrado et al. [15] estudou 200 casos consecutivos de morte súbita (idade ≥35 anos) e descobriu que a maioria dos pacientes com MVP (10% do total) eram mulheres assintomáticas sem regurgitação significativa da válvula mitral. Basso et al. [14] examinou o registo de 650 jovens adultos (idade ≤40 anos) com SCD e descobriu que o MVP é uma causa importante de SCD arrítmico, principalmente em mulheres adultas jovens (7% de todos os SCD, 13% das mulheres).

O MVP é a causa mais frequente de regurgitação mitral, com desenvolvimento de RM em cerca de 10% do MVP isolado [6,7], resultante da progressiva degeneração mixomatosa dos folhetos, redundância das cordas tendíneas e alargamento do anel mitral. No entanto, a contribuição geral destes factores não é clara. Nem todos os doentes com MVP progridem para a RM grave, a progressão é frequentemente lenta ao longo de uma média de 25 anos [10]. A RM grave pode ter um início agudo devido à ruptura de cordas tendíneas ou endocardite infecciosa. Os homens com mais de 45 anos de idade com MVP têm um risco duas a três vezes maior de desenvolver MR grave que, em última análise, requer cirurgia. Uma vez estabelecida a RM grave, a sobrecarga de volume leva ao aumento progressivo das câmaras atriais e VE esquerdas, resultando em fibrilação atrial, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva [6,7].

Gestão do Prolapso da Válvula Mitral

Pacientes assintomáticos com MVP ou apenas com sintomas ligeiros, sem arritmias, um ECG normal, e sem evidência de RM têm um prognóstico excelente e geralmente uma história natural benigna. Os doentes assintomáticos com RM moderada e função preservada do VE devem ter acompanhamento anual com controlo ecocardiográfico de 1 a 2 anos. Os doentes assintomáticos com RM grave e boa função do VE (LVEF >60%) devem ter um acompanhamento clínico e ecocardiográfico de seis em seis meses. Se atingirem as indicações de orientação para a cirurgia de VM (Fig. 2), a cirurgia precoce está associada a baixos riscos cirúrgicos e a melhores resultados [16–18].

No tratamento médico de MVP sintomático com inibidores da ACE, beta-bloqueadores e espironolactona (ou eplerenona) é considerado em pacientes com sintomas de insuficiência cardíaca que não são adequados para cirurgia ou quando estes sintomas persistem após a cirurgia. Os pacientes com arritmias ventriculares ou palpitações associadas a tonturas e/ou síncope devem ter uma cuidadosa revisão do historial familiar para SCD. Recomenda-se a estes pacientes uma monitorização ambulatória (Holter) de 24 horas e um teste de stress para possível detecção de arritmia. Os pacientes com fibrilação atrial crónica ou paroxística, quer tenha ou não ocorrido embolia arterial, são recomendados a fazer terapia de anticoagulação (por exemplo, Sintrom, Warfarin) se não estiverem contra-indicados.

Intervenção cirúrgica

Na Figura 2 apresentamos as últimas directrizes da Sociedade Europeia de Cardiologia e da Associação Europeia de Cirurgia Cardiotorácica para a gestão da regurgitação mitral primária grave. Os doentes sintomáticos com regurgitação mitral grave (RM) devem ser considerados para a cirurgia de VM [16]. Tem sido relatado que a sobrevivência a longo prazo após a reconstrução da válvula mitral é menos favorável em doentes com classe III ou IV da New York Heart Association (NYHA) do que em doentes com classe I ou II da NYHA [17,18]. A cirurgia precoce está associada a melhores resultados. As indicações cirúrgicas para doentes com RM grave são LVEF [16]% ou diâmetro sistólico final do VE (LVESD) ≥45 mm, nova fibrilação atrial de início e pressão pulmonar sistólica ≤60 mmHg .

Não há comparação aleatória entre os resultados da substituição e reparação de válvulas, mas é amplamente aceite que, quando viável, a reparação de válvulas é a abordagem preferida. A regurgitação mitral devido a prolapso da válvula mitral pode ser reparada com um baixo risco de recorrência e reoperação da regurgitação mitral. A ecocardiografia pré-operatória transesofágica tem um papel importante no diagnóstico da gravidade da RM e pode dar informações suplementares sobre a avaliação do aparelho da válvula mitral. A ecocardiografia transesofágica intra-operatória deve ser utilizada para avaliar o resultado da reparação da VM.

Técnica cirúrgica – reparação de válvulas

É amplamente aceite que a maioria dos pacientes com prolapso da válvula mitral e regurgitação grave pode ser reparada com sucesso usando diferentes técnicas. A análise adequada de todos os segmentos de MT e aparelhos subvalvulares é importante para a reconstrução de MT. O objectivo da reconstrução de válvulas é conseguir uma função normal de válvula duradoura. Há três princípios básicos de reparação da válvula mitral [19]: movimento normal do folheto, grande superfície de coaptação do folheto e remodelação do orifício da válvula mitral, bem como estabilização do anel mitral. O objectivo da plastia de MV para MVP é corrigir o prolapso e transformar o folheto posterior num músculo liso, regular, e vertical paralelo à parede posterior do ventrículo esquerdo. Muitas técnicas cirúrgicas têm sido desenvolvidas para corrigir o MVP. Devido à grande variabilidade das disfunções e lesões, e da qualidade do tecido foliar, é difícil recomendar técnicas padronizadas para a reparação. A escolha da técnica depende de muitos factores, tais como a extensão do prolapso, o grau de prolapso e as lesões que produzem o prolapso. O princípio “uma lesão, uma técnica” proposto por Carpentier [3,20] facilita a escolha entre as diferentes técnicas cirúrgicas. Em todas as técnicas de reparação da válvula mitral que envolvem o aparelho subvalvar, a remodelação da válvula mitral com anuloplastia é necessária para reduzir a tensão nas suturas [19].

Um prolapso limitado do folheto anterior ou posterior (Fig. 3A) pode ser tratado por ressecção triangular do folheto. A área prolapsada é identificada, dois ganchos ou suturas passam em torno das cordas não alongadas nos limites da área prolapsada e, após uma tracção suave, é identificado o triângulo de tecido criado. Uma sutura 5-0 é colocada no topo do triângulo e o tecido é então ressecado (Fig. 3B). Os dois novos bordos criados do folheto são então suturados por suturas de poliéster 4-0 ou 5-0 usando suturas de sutura everted ou invertidas (Fig. 3C). Para o prolapso do folheto anterior, a área de ressecção não deve envolver mais de 10% da área da superfície do folheto [19].

Se houver uma corda secundária não alongada a menos de 5 mm da borda livre de um segmento prolapsado do folheto anterior, uma fixação do folheto poderia ser feita com duas suturas de monofilamento 5-0 passando pela corda e depois através da borda livre do folheto.

Para o prolapso do folheto posterior, a ressecção triangular é indicada quando o comprimento da borda livre do segmento prolapsado não for superior a um terço do comprimento total deste segmento. Se mais de um terço do comprimento estiver envolvido por um extenso prolapso de folheto posterior, pode ser realizada uma ressecção quadrangular e uma plicatura anular. A área de ressecção não deve envolver mais de 40% da área do folheto posterior. Em caso de prolapso mais extenso, pode ser usada uma técnica composta de ressecção parcial de folhetos posteriores associados à reparação de cordas.

A plicatura ou ressecção triangular de folhetos pode ser usada em caso de prolapso limitado envolvendo ≤5 mm da borda comissural. Em caso de extenso prolapso comissural causado por ruptura de cordas, pode ser realizada uma ressecção quadrangular. Se a comissura posterior estiver envolvida, a ressecção quadrangular é completada por plicatura anular e o “ponto mágico” por Carpentier, quando a área prolapsada é de 5-10 mm. Se o prolapso for superior a 10 mm, a ressecção quadrangular é completada por plastia de folheto deslizante [19]. Na comissura anterior, a ressecção quadrangular é geralmente completada por plastia de folheto deslizante.

Regurgitação aguda de VM pode ocorrer após enfarte do miocárdio ou trauma devido a uma ruptura do músculo papilar. Geralmente, esta condição requer uma operação cirúrgica de emergência, na maioria dos casos a reparação de VM é difícil ou não possível, pelo que é necessária uma substituição de válvula. No entanto, em alguns casos, a reparação de MT pode ser feita. A reimplantação do músculo papilar, reimplantação da cabeça do músculo papilar ou técnica de encurtamento muscular pode ser usada dependendo do tipo de lesão.

Em caso de prolapso extensivo de bi-folhetos, uma combinação destas técnicas deve ser usada para se obter um bom resultado.

Em situações com prolapso prolongado de bifolhas, ou presença dos múltiplos jactos regurgitantes, quando a reparação anatómica é difícil ou não possível, pode ser realizada uma técnica de reparação cirúrgica “edge-to-edge”, que consiste em suturar em conjunto as porções frontais dos folhetos da válvula mitral anterior e posterior [21].

Ocasionalmente, depois de todas as grandes correcções terem sido efectuadas, pode permanecer algum prolapso comissural nas junções dos folhetos. Isto pode ser frequentemente corrigido com pontos laterais tipo Alfieri- ou com um “ponto mágico” Carpentier, ou por comissuroplastia lateral. O sucesso cirúrgico e os resultados tardios da plastia da válvula mitral são determinados pelo emprego da abordagem cirúrgica correcta para uma determinada patologia. Em todos os casos de reparação cirúrgica da válvula mitral, o anel da válvula mitral é estabilizado por uma anuloplastia utilizando um dispositivo de anuloplastia fechado ou semi-rígido. A incapacidade de apoiar o anel mitral com uma anuloplastia aumenta a taxa de recorrência da RM.

Substituição de válvula mitral

A substituição da válvula mitral por prótese biológica ou mecânica pode ser realizada quando a reconstrução não é satisfatória ou pode não resultar num sucesso de reparação duradouro.

Conclusão

O prolapso da válvula mitral pode ocorrer em todas as idades e é a principal causa de regurgitação mitral nos países desenvolvidos. A maioria dos pacientes com prolapso da válvula mitral e regurgitação grave pode ser reparada com sucesso. A reparação da válvula mitral para prolapso da válvula mitral é um procedimento cirúrgico de baixo risco e durável. Os resultados e a sobrevivência a longo prazo após a reparação da válvula mitral são melhores se os pacientes forem encaminhados precocemente para cirurgia.

Take-Home-Messages

• O MVP é a causa mais frequente de regurgitação mitral nos países desenvolvidos.
• A ecocardiografia 2D é uma técnica de diagnóstico padrão para um diagnóstico preciso do MVP.
• A regurgitação mitral (MR) devida ao MVP pode ser reparada com um baixo risco de recorrência e reoperação da regurgitação mitral.
• A cirurgia precoce está associada a baixos riscos cirúrgicos e melhores resultados.
• Quando viável, a reparação de válvulas é a abordagem preferida.

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