O diagnóstico da doença de Meniere é baseado na história, audiometria e testes de função vestibular. O tratamento deve ser realizado por um especialista otorrinolaringologista experiente. Existe uma vasta gama de opções de tratamento, e é feita uma distinção entre tratamentos destrutivos e não destrutivos. O tratamento é individualizado e deve basear-se num esquema passo a passo. O diagnóstico diferencial mais importante e difícil é a enxaqueca vestibular.
A doença de Meniere tem o nome do médico francês Prosper Menière, que primeiro descreveu os sintomas clássicos: ataques imobilizantes de vertigens que duram várias horas, oscilação lenta e progressiva da deficiência auditiva, tinnitus e pressão auditiva. A única certeza é que há um aumento da pressão no ouvido interno cheio de fluido (hidrópsia endolinfática). Se isto se deve à produção excessiva de fluidos, a reabsorção insuficiente ou o fluxo endolinfático perturbado (estenose do ducto endolinfático) permanece pouco claro.
Várias etiologias são discutidas, tais como distúrbios de junção de fendas que levam a um desequilíbrio da homeostase do ouvido interno devido a uma alteração nas concentrações de iões e, portanto, à hidropisia, ou a uma desregulação do sistema argino-vasopressina-aquaproina-2, em que se pensa que o influxo excessivo de água provoca hidropisia.
Definição da doença de Meniere
O diagnóstico de M. A doença de Meniere é diagnosticada clinicamente. As directrizes da American Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS) [1] constituem a base. Estes são apresentados no quadro 1.
Por definição, os ataques de fiação duram pelo menos 20 minutos, tipicamente algumas horas. Normalmente a tontura é acompanhada de náuseas e vómitos, e os pacientes são normalmente imóveis e incapazes de andar durante o ataque. Posteriormente, estão frequentemente muito exaustos e existe ainda uma incerteza bastante difusa durante algumas horas. A vertigem de fiação é sempre acompanhada por nistagmo, que normalmente bate na horizontal, com uma ligeira componente rotatória. A partir da direcção do nistagmo, o lado afectado não pode ser determinado de forma fiável, uma vez que, inicialmente, não existe muitas vezes um nistagmo de abandono em direcção ao ouvido saudável (componente rápido), mas pode estar presente um chamado nistagmo de estímulo em direcção ao ouvido doente.
A perda auditiva em A doença de Meniere é sempre neurossensorial (ouvido interno) e ocorre normalmente em conjunto com os ataques de vertigens. Tipicamente, durante as primeiras apreensões, há um aumento do limiar na gama de baixa frequência, que se recupera inicialmente após a apreensão. Com o aumento das convulsões, esta recuperação é incompleta e desenvolve-se uma perda auditiva progressiva recaída, que no curso também afecta as altas frequências. Por vezes, há uma audição flutuante nas fases iniciais, mesmo no intervalo sem apreensão. Isto é frequentemente acompanhado de zumbido e pressão no ouvido, e alguns pacientes relatam uma sensação de plenitude ou de lã de algodão no ouvido.
Em apenas 20% a doença começa com a típica tríade de ataques de vertigens rotativas, perda de audição e zumbido sonoro. No início, apenas ocorrem tonturas ou vertigens em 40% dos casos. Sintomas de orelha. Por conseguinte, muitas vezes leva vários anos desde os primeiros sintomas até que o diagnóstico seja feito.
É característico da doença de Meniere que o seu curso é completamente imprevisível. A gravidade da perda auditiva e a frequência e intensidade dos ataques de vertigem podem variar muito de pessoa para pessoa.
Em caso de ataques recorrentes de vertigens com ou sem sintomas auriculares, é indicado um exame neuro-otológico por um otorrinolaringologista.
Diagnósticos
Os diagnósticos primários incluem a audiometria sonora, para além da história médica pioneira e do exame clínico. Além disso, estão disponíveis vários testes aparativos para testes de função vestibular.
O exame clínico vestibular centra-se na utilização de óculos Frenzel para detectar o nistagmo. Um nistagmo periférico de vestibular bate na mesma direcção para todas as direcções do olhar, a intensidade aumenta quando se olha na direcção da fase rápida e diminui quando se olha na direcção oposta (lei de Alexandre). A fixação visual pode suprimir ou pelo menos abrandar o nistagmo. O nistagmo é detectável durante ou pouco depois de um ataque de vertigem na doença de Meniere, mas não durante o intervalo sem ataque. Além da otoscopia, o teste do garfo de afinação de acordo com Weber deve ser realizado. Normalmente o som do diapasão é lateralizado para o ouvido saudável, mas em certos casos para o lado doente. O audiograma mostra tipicamente uma perda auditiva neurossensorial de baixa frequência (curva de hidropisia, banheira de baixa frequência). Uma vez que a audição flutua frequentemente, pode não haver perda de audição detectável no momento do exame. Nestes casos, o paciente deve ser instado a comunicar imediatamente se a sua audição diminuir, para que o teste possa ser repetido durante a fase má.
A análise calórica está em primeiro plano nos exames baseados no equipamento. Os órgãos vestibulares são estimulados separadamente com 44°C de água quente e 30°C de água fria durante 30 segundos. Nas fases iniciais da doença, a excitabilidade ainda é muitas vezes simétrica. No entanto, no decurso da doença, a hipoexcitabilidade desenvolve-se do lado afectado no sentido de disfunção vestibular periférica. Como regra, é realizada uma ressonância magnética do ouvido interno/ tronco cerebral para excluir uma doença retrococlear (especialmente um schwannoma vestibular). Com sequências especiais de ressonância magnética, tornou-se recentemente possível detectar hidropisia endolinfática [2].
Terapia
O tratamento da doença de Meniere é geralmente realizado de acordo com um esquema gradual (Fig. 1) , mas deve ser sempre adaptado individualmente. Uma vez que existem frequentemente várias terapias possíveis, as vantagens e desvantagens de cada tratamento devem ser discutidas em pormenor com o paciente.
As terapias comuns podem ser divididas em dois grupos principais: as de baixo risco não destrutivo e as de alto risco destrutivo. No segundo grupo, o dano químico ou cirúrgico visado é feito ao órgão de equilíbrio. Por conseguinte, após estas terapias, os pacientes sofrem de vertigens mais ou menos pronunciadas e de instabilidade de marcha. O grupo de terapias destrutivas inclui o tratamento com gentamicina intratympânica, bem como a labirinthectomia e a neurectomia vestibular. Estes tratamentos acarretam o risco de perda auditiva e mesmo de surdez. As terapias não destrutivas de baixo risco estão divididas em medicinais e minimamente cirúrgicas. Para além da medicação oral, estes incluem o tratamento com esteróides intratímpanos, a inserção de tubos de timpanostomia e a cirurgia do sacro.
Como regra, o tratamento com betahistine 2× 24 mg/d durante seis a oito semanas é o tratamento primário para a suspeita da doença de Meniere. Betahistine actua como um agonista receptor de histamina H1 parcial e como um antagonista do receptor de histamina H3. Testes farmacológicos em animais mostraram que a circulação sanguínea na estria vascularis do ouvido interno melhora, provavelmente relaxando os esfíncteres pré-capilares da microcirculação do ouvido interno. Se houver uma boa resposta, a terapia deve ser dada durante pelo menos seis meses. Se os ataques se repetirem após uma tentativa de descontinuação, poderá ser necessário um tratamento a longo prazo. Se a terapia não for bem sucedida, os antagonistas do grupo 4 do cálcio ou o tratamento com esteróides intratímpanos podem ser considerados como alternativas. Utiliza-se sobretudo cinnarizina (Stugeron®) 3× 25 mg/d. Em doentes com enxaqueca conhecida, a flunarizina (Sibelium®) 10 mg/d à noite é uma boa alternativa, pois pode ter um efeito positivo tanto na doença de Meniere como na enxaqueca. No tratamento intratympanic com esteróides, um fluido contendo cortisona (geralmente dexametasona) é aplicado sob anestesia superficial através do tímpano directamente para o ouvido médio. Em até 75% dos casos, esta terapia leva a uma melhoria significativa, e 50% dos pacientes estão livres de convulsões a longo prazo. Um bom terço dos doentes experimenta uma melhoria significativa na audição durante o tratamento [3]. Não é claro porque é que a inserção do tubo de timpanostomia tem um efeito positivo nos ataques de vertigens na doença de Meniere. A taxa de sucesso, como na maioria das terapias não destrutivas, é de cerca de 67%.
As terapias destrutivas só são normalmente utilizadas quando os tratamentos acima indicados não ajudam suficientemente e o lado doente é conhecido. Nos doentes que sofrem de enxaqueca, é importante ter a certeza de que os ataques de vertigem são causados pela doença de Meniere. A gentamicina é um antibiótico aminoglicosídico com efeitos vestibulotóxicos. Quando aplicado intratympanalmente, causa uma deterioração da função vestibular, que se manifesta em vertigens difusas flutuantes ou vertigens. de insegurança na marcha. O risco de perda auditiva relacionada com a terapia é de cerca de 20% [4]. Durante a neurectomia vestibular, o nervo vestibular é cortado, desconectando o órgão vestibular do cérebro. Numa labirinthectomia, o órgão de equilíbrio é removido cirurgicamente e a cóclea é deixada no seu lugar. Como este procedimento conduz à surdez, só é realizado em casos de audição altamente deficiente. A neurectomia é realizada com boa resp. apenas um pouco deficiente auditivo. O risco de perda auditiva pós-operatória é inferior a 10%. Ambas as operações causam uma perda completa da função do órgão de equilíbrio correspondente. Inicialmente existe uma vertigem grave como na neuronite vestibularis. No âmbito da compensação central, o saldo volta ao normal dentro de dois a três meses. Na maioria dos casos, faz sentido realizar uma formação de equilíbrio sob orientação fisioterapêutica. Contudo, certas limitações de equilíbrio na vida quotidiana podem persistir, especialmente com movimentos rápidos e no escuro.
Diagnóstico diferencial
Raramente, um distúrbio retrococlear (schwannoma vestibular) pode imitar a doença de Meniere, e é por isso que uma ressonância magnética é útil. A vertigem posicional paroxística benigna pode ser facilmente distinguida da doença de Meniere pela história, uma vez que os ataques de vertigem duram apenas alguns segundos e não há sintomas auditivos. Na disfunção cócleo-vestibular aguda, a vertigem giratória dura vários dias e a perda auditiva é geralmente pancoclear e não de baixa frequência.
A enxaqueca vestibular é o diagnóstico diferencial mais importante da doença de M. Meniere em pacientes que têm ataques de vertigens rotativas que duram horas. Durante alguns anos, a enxaqueca vestibular tem sido descrita como uma forma especial de enxaqueca [5], que se apresenta tipicamente com ataques de vertigens espontâneas ou posicionais durante segundos a dias e sintomas de enxaqueca. Os sintomas do ouvido são bastante raros, mas também podem ocorrer. A International Headache Society (IHS) e a Bárány Society, uma sociedade internacional para o estudo das doenças vestibulares, desenvolveram um documento de consenso com critérios uniformes de diagnóstico da enxaqueca vestibular e publicaram-no em 2012/2013 (Tab. 2) [6].
A probabilidade de enxaqueca nas mulheres é de 12-15%, nos homens de 6-8%. De acordo com vários autores, porém, significativamente mais (25-40%) os doentes de Meniere sofrem de enxaqueca ao mesmo tempo. Não é claro porque é que as duas doenças ocorrem juntas em clusters. Uma vez que nas fases iniciais da doença de Meniere há frequentemente descobertas discretas (especialmente no intervalo), não é possível, em alguns casos, fazer um diagnóstico definitivo no início. Nesses casos, é importante abordar a questão resp. Não resposta a um Ménière’s ou O tratamento da enxaqueca ajuda. Em alguns pacientes pode ser necessário tratar ambas as condições, por exemplo beta-histina combinada com altas doses de magnésio.
Literatura:
- Comité de Audição e Equilíbrio Directrizes para o diagnóstico e avaliação da terapia na doença de Meniere. Otolarnygol Head Neck Surg 1995; 113: 181-185.
- Baráth K, et al: Am J Neuroradiol 2014; 35: 1387-1392.
- Garduño-Anaya MA, et al: Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133: 285-294.
- Lange G, Mann W, Maurer J: ENT 2003; 51: 898-902.
- Dieterich M, Brandt T: J Neurol 1999; 246(10): 883-892.
- Lempert T, et al: Nervenarzt 2013; 84: 511-516.
