Relato de caso: Um rapaz de onze meses apresenta uma nova erupção cutânea que está presente há dois dias. Dez dias antes, tinha havido uma infecção das vias aéreas.
Ao exame, o rosto, as bochechas e o queixo, bem como as extremidades mostram placas purpuriformes eritematosas de diferentes tamanhos, que vão desde o entorpecimento até ao targetoid (Fig. 1 e 2). As costas das mãos e os auriculos também mostram inchaço edematoso. O tegumento no tronco e as membranas mucosas não são afectados. A criança está em bom estado geral, afebril e não há organomegalia ou linfadenopatia. Os valores do hemograma, da coagulação, do fígado e dos rins, bem como o estado da urina, não são notáveis.
Questionário
O que faria a seguir?
A Administração de antibióticos iv e monitorização de cuidados intensivos
B Administração de Acyclovir® para suspeita de doença provocada por herpesvírus
C Documentação fotográfica e espera
D Documentação fotográfica e contacto com o grupo de protecção da criança
Resposta e diagnóstico correctos: A resposta correcta é C (documentação fotográfica e espera). Este é o chamado edema hemorrágico infantil agudo (AIHE) (sinónimo de “edema hemorrágico agudo da infância”, Seidlmayer’s cocard purpura, doença de Finkelstein).
Discussão: O diagnóstico clínico da AIHE baseia-se no súbito aparecimento de impressionantes placas purpuriformes targetoidais nas bochechas, queixo, orelhas e extremidades acompanhadas de edema numa criança em bom estado geral de saúde e com uma idade típica entre quatro meses e dois anos. Diferentes fases das placas são encontradas simultaneamente com o lento desvanecimento central e a fronteira purpuriforme. O tronco é normalmente deixado de fora [1,2].
AIHE é uma vasculite leucocitocítica transitória característica de pequenos vasos vasculíticos descrita pela primeira vez por Snow [3] em 1913. Classicamente, a doença ocorre após uma infecção viral (banal) em bebés e crianças pequenas (na sua maioria <2 anos) e em dois terços dos casos os rapazes são afectados [1,2].
O diagnóstico pode ser feito clinicamente com base nas características descritas acima. Deve ser dada especial atenção à aurícula durante o exame; o seu edema e púrpura são patognomónicos para a doença. As bolhas ou necroses não ocorrem normalmente. As crianças afectadas normalmente não têm ou têm apenas febre ligeira e – ao contrário da Purpura Schönlein Henoch – carecem de mais envolvimento de órgãos (como intestinos ou rins). Se a clínica for característica, não são indicados outros exames (tais como análises de sangue ou urina, biopsia de pele). Não é necessária nenhuma terapia específica. A cura espontânea e prolongada ocorre dentro de uma a três semanas [1,2, 4-8].
Em certos casos, o envolvimento facial proeminente e as lesões semelhantes a hematomas em várias fases podem dirigir suspeitas de maus-tratos a crianças, especialmente nesta faixa etária muito jovem [6]. Na AIHE, contudo, os pais negam um modo de lesão anterior e as lesões cutâneas, ao contrário dos hematomas, mostram uma mudança espontânea muito mais rápida no curso. Outro diagnóstico diferencial é certamente a púrpura de Schönlein Henoch. Nesta forma de vasculite leucocitoclástica de pequeno vaso, no entanto, as crianças afectadas são um pouco mais velhas (>2 anos) e predomina uma púrpura palpável bastante pequena com ênfase nas pernas e nádegas com exclusão do rosto. Ao contrário de Schönlein Henoch purpura, o envolvimento renal-glomerular não ocorre na AIHE e um acompanhamento correspondente é desnecessário.
Devido às placas de targetoid, a AIHE poderia ser confundida com eritema exsudativum multiforme (EEM). No entanto, os verdadeiros cocards como na EEM mostram três anéis concêntricos de intensidade de cor variável com frequentemente uma pequena bolha/costa central, enquanto que a AIHE mostra apenas dois anéis concêntricos.
Um diagnóstico diferencial com risco de vida é purpura fulminante, por exemplo, no contexto de uma infecção meningocócica ou estreptocócica. No entanto, na purpura fulminante, as primeiras necroses hemorrágicas são tipicamente encontradas de forma bastante distal e há uma coagulopatia intravascular disseminada. Além disso, a púrpura é rapidamente demarcada com necrose profunda da pele e subcutis e as crianças afectadas encontram-se em mau estado geral [8].
Literatura:
- Fiore E, et al: Edema hemorrágico agudo de crianças pequenas (púrpura e edema de cockade): uma série de casos e revisão sistemática. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 684-695.
- Karremann M, et al: Edema hemorrágico agudo da infância: relatório de 4 casos e revisão da literatura actual. Clin Pediatr (Phila) 2009; 48(3): 323-326.
- Neve I: Purpura, urticária e edema agioneurotico das mãos e pés de um bebé em amamentação. JAMA 1913; 61: 18-19.
- Lai-Cheong JE, et al: Edema hemorrágico agudo bolhoso da pele na infância. Clin Exp Dermatol 2007; 32(4): 467-468.
- Legrain V, et al: Edema hemorrágico agudo infantil da pele: estudo de dez casos. J Am Acad Dermatol 1991; 24(1): 17-22.
- Kos L, Shwayder T: Manifestações cutâneas de abuso de crianças. Pediatr Dermatol 2006; 23(4): 311-320.
- Scheer HS, Weibel L: erupção purpuriforme súbita numa criança. JAMA 2013; 209(20): 2159-2160.
- Chalmers E, et al: Purpura fulminans: reconhecimento, diagnóstico e gestão. Arch Dis Child 2011; 96(11): 1066-1071.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2014; 24(6): 36-37
