Estenose aórtica e regurgitação da válvula mitral – diagnóstico e terapia

As doenças cardíacas multi-valvulares são uma condição comum cuja incidência continuará a aumentar como resultado da mudança demográfica. Uma combinação de estenose aórtica e regurgitação mitral é mais comum. A cooperação de cardiologistas e cirurgiões cardíacos na equipa cardíaca desempenha um papel decisivo no tratamento.

A doença cardíaca multivalvular (“MVD”) refere-se à combinação de doença valvar (estenose ou insuficiência) em duas ou mais válvulas cardíacas [1]. Tem uma elevada prevalência. No Euro Heart Survey, que recolheu dados de mais de 5000 pacientes em 25 países, 20,2% dos pacientes com doenças cardíacas valvulares nativas tinham MVD [2]. A idade média dos pacientes era de 64 anos e 83,6% eram do sexo masculino. Nos estudos PARTNER, cerca de 20% dos pacientes com estenose aórtica grave (AS) tinham concomitantemente regurgitação mitral moderada a grave (MI) [3]. Durante muito tempo, a maioria dos MVDs foram de origem reumática [4]. Actualmente, devido à diminuição da incidência de febre reumática, por um lado, e ao aumento da população envelhecida, por outro, uma proporção crescente de doenças cardíacas degenerativas valvulares está a emergir como uma causa de DVM. No Euro Heart Survey, a degeneração foi claramente a etiologia mais comum, com 82% no AS e 61% no MI [5].

Fisiopatologia

A expressão clínica da DVM depende de muitos factores e pode ser muito complexa. Estes incluem a gravidade de cada defeito valvar, a combinação de válvulas afectadas, o tipo de doença valvar (primária ou secundária), os efeitos hemodinâmicos e os mecanismos compensatórios ventriculares. A gravidade e os sintomas clínicos podem variar se a hemodinâmica mudar ou se um dos defeitos da válvula for tratado. Esta fisiopatologia complexa e dinâmica torna o diagnóstico e tratamento da DVM muito desafiante.

O AS e o MI influenciam-se mutuamente e podem, entre outras coisas, aumentar os efeitos hemodinâmicos do outro defeito da válvula.

AS leva ao aumento da pós-carga e subsequente hipertrofia do ventrículo esquerdo. A carga de pressão do ventrículo esquerdo pode levar a disfunção sistólica, dilatação do anel da válvula mitral e, consequentemente, a IM funcional (secundária) [6]. A carga de pressão de um AS pode exacerbar um IA existente. AS ocorre frequentemente em combinação com doenças coronárias (CHD) porque ambas são devidas aos mesmos processos ateroscleróticos sistémicos. A ocorrência de uma IM funcional com uma causa isquémica devido a CHD é, portanto, outra génese [7]. Neste caso, a função da válvula é prejudicada pela disfunção dos músculos papilares e das secções miocárdicas adjacentes. Além disso, uma combinação de AS e MI degenerativo pode, evidentemente, ocorrer.

A manifestação clínica do AS pode ser intensificada por uma IM concomitante. O aumento da resistência à ejecção devido ao AS promove o refluxo sistólico através da válvula mitral com fugas [8]. Isto reduz ainda mais o volume de sangue ejectado anterógrado e aumenta a falha frontal do ventrículo esquerdo. MI causa um estado de baixo fluxo sobre a válvula aórtica [6]. A fibrilação atrial ocorre frequentemente em combinação com a IM, o que pode agravar os sintomas clínicos do AS porque a falta de contracção atrial síncrona e o ritmo cardíaco elevado reduz o enchimento diastólico do VE. A fibrilação atrial é mal tolerada pelos doentes com AS, levando frequentemente à descompensação. Mesmo sem a presença de IM, a fibrilação atrial leva ao aumento da mortalidade em doentes com AS [9].

Diagnósticos

O diagnóstico e avaliação das válvulas cardíacas em MVD é significativamente mais difícil devido à hemodinâmica alterada [6]. No exame clínico, a auscultação pode ser mal interpretada porque os sons cardíacos são alterados no tempo e intensidade. Outros sinais, tais como a curva do pulso, podem também apresentar-se como atípicos para o defeito particular da válvula.

Ecocardiografia: O instrumento de diagnóstico mais importante para avaliar as válvulas cardíacas é a ecocardiografia. Isto deve incluir a quantificação da estenose ou insuficiência e a avaliação da anatomia e função das válvulas. Além disso, deve ser feita uma avaliação do ventrículo direito e esquerdo e deve ser mostrado o efeito dos defeitos das válvulas na hemodinâmica [10]. É de notar que muitos dos parâmetros de medição comummente utilizados para avaliar válvulas cardíacas só foram validados em defeitos isolados de válvulas. Em geral, a hemodinâmica alterada deve ser tida em conta no diagnóstico ecocardiográfico da DVM [1]. As actuais directrizes da Sociedade Europeia de Cardiologia (CES) sublinham que as diferentes medições ecocardiográficas devem ser combinadas para considerar também a interacção entre os defeitos das válvulas [11].

Na avaliação ecocardiográfica do AS, o IA pode favorecer um estatuto de baixo caudal/baixo gradiente porque o fluxo insuficiente existente reduz o gradiente através da válvula aórtica. Isto complica a quantificação do EA e pode levar a uma subestimação da gravidade do EA (Fig. 1) [12]. Além disso, existe o risco de que a medição cw Doppler do AS capte o jacto de insuficiência mitral. Isto levaria a uma sobrestimação do EA.

Devido ao aumento da pressão ventricular esquerda no AS, o volume da insuficiência sobre a válvula mitral aumenta e é desproporcionadamente elevado em comparação com a área do orifício regurgitante eficaz (ERO). O volume da insuficiência mostra a carga hemodinâmica e muitas vezes correlaciona-se com os sintomas clínicos do paciente. Contudo, o ERO deve ser utilizado para avaliar a válvula mitral, uma vez que esta é menos influenciada pelo AS.

Uma vez que as medições funcionais (gradientes, fluxo, etc.) são distorcidas pela hemodinâmica alterada, deve ser dada especial importância à avaliação morfológica das válvulas (alterações estruturais, tais como o grau de calcificação). A ecocardiografia transoesofágica é normalmente mais informativa do que a ecocardiografia transtorácica.

Diagnóstico complementar: Se um diagnóstico claro não puder ser feito utilizando a ecocardiografia convencional, são necessários outros procedimentos de diagnóstico. Um diagnóstico preciso é essencial para tomar a decisão de tratamento correcta. Se a função da bomba de VE for reduzida, a ecocardiografia de stress dobutamina deve ser realizada se a ecocardiografia transtorácica mostrar um “estado de baixo fluxo/baixo gradiente” (índice de volume de curso <35 ml/min/m²) para descartar pseudosevere AS. A quantificação do grau de calcificação da válvula aórtica por TC está a tornar-se cada vez mais importante no diagnóstico de AS [11,13]. Este parâmetro é completamente independente da hemodinâmica.

Regime terapêutico

Como há muito pouca literatura sobre o MVD, a actual directriz do CES apenas faz recomendações que não se baseiam em provas (nível C de provas) [11].

A decisão terapêutica deve ser tomada em sinopse de todos os defeitos valvares e deve ser tomada por uma equipa cardíaca dita multidisciplinar (cardiologistas intervencionistas, peritos em imagiologia, cirurgiões cardíacos, anestesistas, etc.). É importante notar que a cirurgia em mais do que uma válvula aumenta o risco cirúrgico. No Euro Heart Survey, os pacientes com MVD tiveram uma mortalidade hospitalar pós-operatória de 6,5%, enquanto os pacientes que foram operados a apenas uma válvula cardíaca tiveram uma mortalidade hospitalar de 0,9 a 3,9% [2]. Outro estudo mostrou uma mortalidade pós-operatória de 10,7% para a cirurgia combinada das valvas aórtica e mitral [14]. Os principais factores de risco para o aumento da mortalidade parecem ser a hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca avançada com o estádio IV da NYHA. Após a cirurgia, contudo, os estudos mostram uma melhoria clínica significativa e um melhor prognóstico a longo prazo. Ao decidir que terapia cirúrgica (ou interventiva) deve ser executada, deve ser tido em conta que uma eventual reoperação necessária sobre o segundo defeito da válvula aumenta significativamente o risco cirúrgico e agrava a sobrevivência a longo prazo.

Após a substituição da válvula aórtica estenose, a pressão ventricular esquerda é reduzida, o que também alivia a válvula mitral e pode melhorar a IM [8]. As novas directrizes do CES recomendam, portanto, uma abordagem cirúrgica bastante cautelosa da válvula mitral se não houver alterações estruturais, tais como anomalias nos folhetos [11].

Substituição de válvulas intervencionistas: As terapias de válvulas percutâneas são cada vez mais realizadas em doentes com risco cirúrgico elevado e intermédio. No implante de válvula aórtica transcatérmica (TAVI), a IM concomitante moderada ou de alto grau aumenta a mortalidade em 30 dias em comparação com pacientes com IM de baixo grau [15]. Após 30 dias, não há mais diferenças entre os dois grupos. Os pacientes com IM de grau moderado ou alto apresentam as mesmas taxas de sobrevivência que os pacientes com IM de grau baixo, mesmo após dois anos.

Após TAVI, o IA funcional pode melhorar significativamente (Fig. 2 e 3) . No entanto, a resposta da válvula mitral é muito heterogénea. Imediatamente após TAVI, o IM diminui numa grande proporção de pacientes. Um estudo de 478 pacientes mostrou que a IM moderada ou de alta qualidade foi reduzida em 61% dos pacientes após TAVI [15]. Após um ano, o IM tinha melhorado em 55%, permaneceu inalterado em 16% e piorou em 1%. Os factores associados a uma redução da IM após TAVI são: nenhuma fibrilação atrial, nenhuma hipertensão pulmonar e um gradiente transvalvar pré-operatório particularmente elevado através da válvula aórtica (>40 mmHg). O IM funcional tem mais probabilidades de diminuir a gravidade do IM após TAVI do que o IM degenerativo (primário).

Há muito poucos dados até agora sobre a terapia percutânea combinada da válvula aórtica e da válvula mitral. Nos poucos pacientes estudados, uma abordagem em duas fases tem-se revelado bem sucedida. Primeiro, o AS foi tratado por TAVI e, no segundo passo, foi implantado um MitraClip® se a IM de grau moderado a elevado e os sintomas persistirem três meses após TAVI. As taxas de sucesso do procedimento foram muito boas. Após seis meses, verificou-se uma melhoria do estado funcional e uma boa sobrevivência a curto prazo [16]. No entanto, são necessários estudos adicionais a longo prazo com grupos de doentes maiores para verificar os benefícios desta abordagem.

Conclusão

A MVD é uma doença comum, cuja incidência continuará a aumentar como resultado da mudança demográfica. Uma combinação de AS e MI é mais comum. O instrumento de diagnóstico mais importante é a ecocardiografia. Deve-se notar aqui que uma combinação de AS e MI em particular pode falsificar as medidas de hemodinâmica. A substituição da válvula cirúrgica aumenta a mortalidade devido a um segundo defeito da válvula. Uma alternativa a isto pode ser a intervenção percutânea de uma válvula, sendo recomendado um procedimento em duas fases para permitir uma reavaliação após a terapia de uma válvula. São necessários mais estudos clínicos para permitir recomendações baseadas em provas. A cooperação de cardiologistas e cirurgiões cardíacos na equipa cardíaca desempenha um papel decisivo no tratamento.

Mensagens Take-Home

• Um quinto dos pacientes com doença valvar nativa tem doença cardíaca multivalvular (DVM), sendo a mais comum uma combinação de estenose da válvula aórtica (AS) e regurgitação da válvula mitral (IM).
• Os diagnósticos funcionais são complicados pela influência mútua dos defeitos das válvulas.
• A avaliação morfológica das válvulas por ecocardiografia e TAC é particularmente importante em MVD (grau de calcificação).
• Não existem recomendações de tratamento baseadas em provas para a MVD. A decisão terapêutica deve ser tomada individualmente pela equipa do coração.
• A cirurgia em mais do que uma válvula cardíaca aumenta o risco perioperatório.
• Após a implantação da válvula aórtica transcatérmica (TAVI), o IM funcional pode melhorar significativamente. Se necessário, pode ser considerado um procedimento em duas fases com o ^MitraClip® subsequente.

Literatura:

1. Unger P, et al: Patofisiologia e gestão de doenças multivalvulares. Nat Rev Cardiol 2016; 13(7): 429-440.
2. Iung B, et al: Um estudo prospectivo de doentes com doenças cardíacas valvulares na Europa: O Euro Inquérito sobre Doenças Cardíacas Valvulares. European Heart J 2003; 24(13): 1231-1243.
3. Leon MB, et al: Implantação de válvula aórtica Transcatheter para estenose aórtica em pacientes que não podem ser submetidos a cirurgia. N Engl J Med 2010; 363(17): 1597-1607.
4. Roberts WC, Sullivan MF: Observações clínicas e necrópsicas precoces após substituição simultânea das válvulas mitral e aórtica. The American Journal of Cardiology 1986; 58(11): 1067-1084.
5. Iung B, Vahanian A: Epidemiologia da doença cardíaca valvular no adulto. Nat Rev Cardiol 2011; 8(3): 162-172.
6. Unger P, et al: Regurgitação mitral em doentes com estenose aórtica submetidos a substituição de válvulas. Coração (British Cardiac Society) 2010; 96(1): 9-14.
7. Paradis JM, et al: Estenose aórtica e doença arterial coronária: o que sabemos? O que é que não sabemos? Uma revisão exaustiva da literatura com algoritmos de tratamento propostos. European Heart J 2014; 35(31): 2069-2082.
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9. Burup Kristensen C, et al: Fibrilação atrial na estenose aórtica – avaliação ecocardiográfica e importância prognóstica. Ultra-som Cardiovasc 2012; 10: 38.
10. Lancellotti P, et al: Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013; 14(7): 611-644.
11. Baumgartner H, et al.: 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2017; 38(36): 2739-2791.
12. Unger P, et al: Gestão de doenças múltiplas das válvulas. Coração (British Cardiac Society) 2011; 97(4): 272-277.
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