O diagnóstico de fibroxantomas atípicos e sarcoma pleomórfico dérmico é feito como um diagnóstico histológico de exclusão. A nova directriz publicada este ano resume os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapia destas neoplasias raras da pele.
Fibroxantomas atípicos (AFX) e sarcoma dérmico pleomórfico (PDS) ocorrem tipicamente em locais cronicamente expostos à luz, mais frequentemente o capilício, raramente outros locais como os antebraços ou o dorso das mãos [1]. Aparecem como nódulos da cor da pele à carne, parcialmente endurecidos, e frequentemente ulcerados, que podem ter até vários centímetros de tamanho. A pele circundante mostra geralmente sinais de danos crónicos de luz. O AFX é normalmente um tumor bem circunscrito, enquanto que o PDS pode ser desfocado e tem frequentemente um crescimento infiltrativo mais agressivo. A maioria dos doentes tem tumores cutâneos adicionais nas áreas de pele cronicamente expostas à luz, tais como queratoses actínicas, carcinomas basocelulares e carcinomas espinocelulares (PEK), frequentemente na vizinhança imediata do AFX/PDS (carcinização de campo) [2,3].
Morfologia: células atípicas em forma de fuso e epitélioides
A morfologia das células tumorais inclui um espectro variável de células atípicas em forma de fuso e epitélioides com núcleos pleomórficos, vesiculares ou hipercromáticos, bem como células gigantes atípicas multinucleadas e frequentemente mitoses atípicas, que no caso do AFX permanecem confinadas à derme, mas no caso do PDS cobrem porções significativas do tecido adiposo subcutâneo ou outras estruturas mais profundas [1]. Por conseguinte, a diferenciação entre AFX e PDS não é possível com base numa biópsia superficial. Deve ser realizada uma biópsia do fuso profundo para se fazer um diagnóstico definitivo. Ao contrário do AFX, os PDS são neoplasias infiltrantes mais desfocadas e agressivas com invasão das subcutis, músculo esquelético e/ou estruturas fasciais. Além disso, pode estar presente necrose tumoral, infiltração linfovascular e/ou infiltração perineural, o que não é o caso da AFX. O estroma tumoral pode mostrar alterações mixóides, desmoplásticas ou queloidais. Para além da infiltração de estruturas mais profundas, a invasão linfovascular ou perineural e a presença de zonas de necrose têm sido associadas a um curso clínico mais agressivo [4–7].
Imuno-histológico Diagnóstico de exclusão
Devido à histologia não específica, o diagnóstico requer a exclusão imuno-histoquímica de outros tumores tais como PEK cutâneo desdiferenciado, melanomas, tumores vasculares e outros sarcomas, mas também reticulohistiocitomas e histiocitomas fibrosos atípicos [2]. Para excluir estes diagnósticos diferenciais, recomenda-se um painel imunohistoquímico de pelo menos dois marcadores melanocíticos (tais como S100, Sox10), dois marcadores citoqueratinosos (tais como AE1/3, MNF116, KL1, ou CAM5.2), e um marcador muscular (desmin), complementado se necessário por outros marcadores tais como CD10, um marcador vascular (CD34, ERG) ou outros marcadores miocíticos (actina muscular alfa lisa, α-SMA). [4,8,9]. O tratamento de escolha é a cirurgia controlada microscopicamente [1]. No AFX, a cura pode ser assumida após a excisão completa. No que diz respeito ao PDS, que foi operado com uma distância de segurança de 2 cm, a taxa de recorrência local também é baixa. As metástases locorregionais podem ocorrer em tumores muito espessos ou incompletamente excisados; as metástases distantes raramente ocorrem. Uma terapia medicamentosa eficaz aprovada ainda não é conhecida [1].
Literatura:
- Helbig D, et al: S1 guideline Atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). JDDG 2022; 20(2): 235-245.
- Calonje E, et al: Fibroxantoma atípico não-pleomórfico de células fusiformes: análise de uma série e delineamento de uma variante distinta. Histopatologia 1993; 22: 247-254.
- Li YY, et al: Análise genómica do carcinoma espinocelular metastático cutâneo. Clin Cancer Res 2015; 21: 1447-1456.
- Luzar B, Calonje E: Características morfológicas e imunohistoquímicas do fibroxantoma atípico com especial ênfase em potenciais armadilhas diagnósticas: uma revisão. J Cutan Pathol 2010; 37: 301-309.
- McCalmont TH: Correcção e esclarecimento sobre AFX e sarcoma dérmico pleomórfico. J Cutan Pathol 2012; 39: 8.
- Miller K, Goodlad JR, Brenn T: sarcoma pleomórfico dérmico: características histológicas adversas prevêem comportamento agressivo e permitem distinguir o fibroxantoma atípico. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1317-1326.
- Henderson MT, Hollmig ST: histiocitoma fibroso maligno: mudança de percepções e desafios de gestão. JAAD 2012; 67: 1335-1341.
- Hall JM, Saenger JS, Fadare O: Utilidade diagnóstica do P63 e CD10 em distinguir carcinomas de células escamosas de fuso cutâneo/sarcomatóides e fibroxantomas atípicos. Int J Clin Exp Pathol 2008; 1: 524-530.
- Tardio JC, et al: Pleomorphic dermal sarcoma: um neoplasma mais agressivo do que o anteriormente estimado. J Cutan Pathol 2016; 43(2): 101-112.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2022; 32(5): 55
