A forma mais comum de demência é a demência de Alzheimer, que é cronicamente progressiva e mostra principalmente perturbações da memória. Após o diagnóstico inicial de exclusão pelo prestador de cuidados primários, deve ser feito um diagnóstico diferenciado numa clínica de referência. Isto torna possível o diagnóstico diferencial de doenças demenciais.
Clinicamente, de acordo com DSM IV-TR e CID-10, o diagnóstico de demência baseia-se actualmente em provas de memória deficiente, bem como de perturbações do pensamento, da atenção e outras perturbações como afasia, apraxia, agnosia ou deficiência das funções executivas. Além disso, deve ser determinada uma deterioração em comparação com o nível anterior de desempenho e uma diminuição das capacidades de vida diária.
Causas de demência
No final de 2012, o número de pessoas com mais de 60 anos na Suíça era de 1,8 milhões, o que, com uma prevalência de demência de 6,9% na Europa Ocidental [1], sugere mais de 120 000 pacientes com demência neste grupo. As causas mais comuns de demência são a doença de Alzheimer (AD), as formas vasculares de demência (VaD) e a doença de Parkinson/ demência corporal leve (PDD/DLB). Nos sub-60s, a degeneração lobar fronto-temporal (FTLD) e o défice cognitivo devido a perturbações psiquiátricas, tais como o abuso do álcool, desempenham um papel importante [2]. Na velhice, as formas mistas de AD e patologia vascular são a causa mais comum [3]. As causas potencialmente reversíveis da demência estão na clara minoria.
Diagnóstico diferencial da demência por Alzheimer
Os diagnósticos de exclusão continuam a ser de importância central. No diagnóstico primário, a anamnese detalhada é central, que deve também registar os efeitos das perturbações cognitivas na vida quotidiana e na situação social do paciente. Os factores de stress actuais e as indicações de uma síndrome depressiva devem ser especificamente questionados. A utilização de um instrumento de rastreio (por exemplo, MMSE com teste de relógio) é útil e útil. Os testes seguintes são rotineiramente recomendados: Hemograma, Na, K, Ca, creatinina, ureia, GPT, GOT, gama-GT, albumina, glicose de jejum e HBA1c, TSH, BSR, CRP, vitamina B12 e ácido fólico, e imagiologia cerebral [modifiziert nach 4].
O encaminhamento para uma clínica de memória deve ser considerado para cada síndrome de demência, tendo sempre em conta a vontade dos pacientes e familiares e as reservas, receios e expectativas de todos os envolvidos.
O AD esporádico é a causa mais comum de demência e começa lentamente a progredir com a perda de memória sem défices neurológicos. Para além de sintomas afectivos como ansiedade e depressão, que podem ocorrer no início ou mesmo antes da doença, a personalidade permanece intacta durante muito tempo. Desvios deste quadro típico, por exemplo um início precoce, uma progressão rápida, um início com perturbações comportamentais ou da fala e um curso flutuante de sintomas cognitivos, podem ser indicadores de outra forma de demência e sugerir que o paciente deve ser apresentado a uma clínica de memória. A ocorrência de sintomas neurológicos focais e perturbações quantitativas da consciência requer uma clarificação imediata.
Os seguintes conhecimentos básicos sobre os diagnósticos diferenciais mais comuns da doença de Alzheimer são altamente relevantes:
1 A degeneração fronto-temporal do lobar (FTLD) é um grupo clínica e patologicamente heterogéneo. Novas proteínas que contribuem para a neurodegeneração (TDP-43, FUS) têm sido identificadas nos últimos anos. A marca da degeneração fronto-temporal dos lobos é a atrofia dos lobos frontais e temporais, cujo padrão determina o quadro clínico variável. A mais conhecida é a divisão em demência fronto-temporal (FTD) com distúrbios comportamentais primários e afasia progressiva não fluente (PA) e demência semântica (SD) com distúrbios linguísticos primários [5].
Os sintomas centrais da demência fronto-temporal são uma mudança de personalidade e de comportamento social, uma diminuição precoce da intensidade emocional e uma perda de visão sobre a doença.
Na afasia não influente, que se baseia frequentemente também na patologia AD, o fluxo da fala é perturbado. São típicos os distúrbios de descoberta de palavras e gramática, bem como a redacção de palavras. No decurso da doença, pode desenvolver-se um crescente mutismo. Embora os pacientes pareçam gravemente prejudicados como resultado, o desempenho cognitivo fora da fala é muitas vezes retido durante muito tempo. A linguagem da demência semântica é fluente, mas muitas vezes vazia de conteúdo. O significado de objectos ou mesmo rostos familiares já não são reconhecidos. A informação frequentemente já não é compreendida.
2. Em Lewy body dementia e Parkinson dementia, os depósitos de α-synuclein são a característica. Um distúrbio de memória não é um requisito de diagnóstico. A demência de Parkinson é diagnosticada no contexto de uma doença prolongada de Parkinson quando se desenvolve um distúrbio cognitivo que prejudica os níveis de desempenho social ou profissional. Em DLB, as perturbações cognitivas já são perceptíveis antes dos sintomas de Parkinson, ou perto deles, e há também normalmente uma patologia AD que os acompanha.
Os sintomas principais são uma forte flutuação do desempenho cognitivo com atenção e alerta flutuante, além de alucinações visuais detalhadas recorrentes e sintomas parkinsonianos. Também indicativo é um distúrbio do comportamento do sono REM e uma forte sensibilidade aos antagonistas da dopamina, cuja administração deve ser evitada a todo o custo em caso de suspeita de DLB/PDD. Se dois sintomas principais ou um sintoma principal e um sintoma sugestivo estiverem presentes, é possível diagnosticar um provável PDD/DLB.
3. As formas vasculares de demência são clinica e patologicamente muito heterogéneas. Por exemplo, a demência multi-infarto é bastante diferente da encefalopatia arteriosclerótica subcortical (SAE). Embora pequenos enfartes estratégicos sejam suficientes para causar uma síndrome demencial, os enfartes maiores podem ser clinicamente silenciosos. A imagem para detectar uma lesão vascular explicativa é central, e idealmente existe uma relação temporal entre o aparecimento da lesão e a deficiência cognitiva [6], o que é particularmente difícil no SAE. Nas frequentes formas mistas com a DA, é difícil, em casos individuais, determinar a quota-parte da respectiva patologia na doença.
Demência e depressão por Alzheimer – semelhanças e diferenças
A prevalência de depressão grave na velhice é de 3%. Além disso, 40% apresentam sintomas de depressão clinicamente relevantes [7]. A depressão na velhice acompanha frequentemente doenças neurodegenerativas. Não é raro as pessoas idosas com uma perturbação cognitiva incipiente consultarem o seu médico por causa de sintomas depressivos. Inversamente, a depressão na velhice pode causar uma deficiência cognitiva significativa. Exemplos são a diminuição geral do processamento de informação e a diminuição da memória episódica, da linguagem e das funções executivas [8]. Além disso, pode haver uma base neurobiológica comum de depressão na velhice e AD [9]. Há provas de processos inflamatórios crónicos, activação excessiva do eixo HPA e uma perturbação na cascata de sinalização dos factores de crescimento nervoso. Esta poderia ser uma razão para o maior risco de AD em desordens depressivas recaídas.
Na AD, para além dos distúrbios de memória, os distúrbios de orientação estão em primeiro plano, enquanto este último está normalmente intacto em depressão. Os doentes deprimidos têm frequentemente um historial de depressão, e o distúrbio cognitivo regride com o tratamento. A neuropsicologia também pode detectar diferenças: na AD, em comparação com a depressão, o reconhecimento é claramente perturbado – intrusões e erros construtivos-práticos ocorrem [10]. Devido ao melhor prognóstico das perturbações cognitivas da depressão com tratamento, o diagnóstico precoce da doença na velhice é urgentemente necessário. O tratamento antidepressivo também é indicado para sintomas depressivos na AD.
Demência versus delírio
Os sintomas clínicos de AD e delírio sobrepõem-se frequentemente, tornando a diferenciação difícil. Ambas as perturbações mostram perturbações da memória, da orientação e da linguagem e têm como sintomas acompanhantes a depressão, perturbações do ritmo sono-vigília, agitação e agressão [11]. Apenas a perturbação da consciência é característica do delírio e não ocorre na AD. No entanto, este sintoma só pode ser detectado com observação contínua, uma vez que flutua fortemente. O delírio como uma condição aguda pode ser invertido tratando o gatilho. As perturbações cognitivas da DA, por outro lado, agravam-se durante um período de tempo mais longo. Uma vez que a idade e a DA são factores de risco para o delírio, ambas as doenças ocorrem frequentemente em conjunto. No caso do delírio V.a., é indicada uma busca exaustiva dos factores causais, tais como infecções, perturbações metabólicas e medicamentos. As escalas de delirium ajudam no diagnóstico diferencial.
Perspectivas: Detecção directa de patologia através de biomarcadores
A especificidade de um diagnóstico clínico de AD para confirmação patológica está actualmente a uma média de 58, a sensibilidade a 87% [12]. Os biomarcadores estão a ser cada vez mais utilizados para melhorar a certeza do diagnóstico, o que será particularmente importante na utilização de terapias específicas como a imunoterapia contra a amilóide β e o diagnóstico precoce (Tab. 1).
PD Egemen Savaskan, MD
Literatura:
- Alzheimers Dement 2013; 9(1): 63-75 e2.
- Lancet Neurol 2010; 9(8): 793-806.
- Acta Neuropathol 2010; 119(4): 421-433.
- DGPPN: Directriz de Diagnóstico e Tratamento da Demência. 2010.
- Neurologia 1998; 51(6): 1546-1554.
- Neurologia 1993; 43(2): 250-260.
- InFo N&P 2011; 9 (5-6): 21-24.
- Am J Psychiatry 2012; 169: 1185-1193.
- Eur J Pharmacol 2010; 626: 64-71.
- Beblo T, Lautenbacher S: Neuropsicologia da depressão. Hogrefe Verlag, 2006.
- Leading Opinions, Neurology & Psychiatry 2012; 1: 6-7.
- J Neuropathol Exp Neutrol 2012; 71: 266-273.
CONCLUSÃO PARA A PRÁTICA
Os diagnósticos de exclusão continuam a ser de importância central. A utilização de um instrumento de rastreio (por exemplo, MMSE com teste de relógio) é útil e útil.
Na demência de Alzheimer, para além dos distúrbios de memória, os distúrbios de orientação estão em primeiro plano, enquanto que estes últimos estão normalmente intactos na depressão. Os doentes deprimidos têm frequentemente um historial de depressão, e o distúrbio cognitivo regride com o tratamento.
Os sintomas clínicos da demência de Alzheimer e do delírio sobrepõem-se frequentemente, o que torna difícil a sua distinção. Ambas as perturbações mostram perturbações da memória, da orientação e da linguagem e têm sintomas de acompanhamento como depressão, distúrbios do ritmo sono-vigília, agitação e agressão. Delírio como uma condição aguda.
PRÁTICA DO GP 2013; 8 (10): 24-28
