Consulta primária: A paciente de 42 anos apresentou à nossa clínica como um caso de emergência no início de Fevereiro de 2016 devido à instabilidade progressiva da marcha, desaceleração, deficiência cognitiva e incontinência nocturna. Não havia historial de doenças anteriores, em particular doenças imunossupressoras. Clinicamente, houve um paciente com um padrão de marcha largamente lento e somnolento, sem défice neurológico focal num estado de nutrição caquético.
O tomograma de ressonância magnética do crânio revelou um alargamento maciço dos espaços do QCA supratentorial no sentido de uma hidrocefalia triventricular oclusal (Fig. 1) . O QCA era rico em proteínas de acordo com os critérios de MR. Periventricularmente e no tronco cerebral, foram observadas alterações difusas de FLAIR-hyperintense e T1-hypointense, sem que o contraste fosse absorvido (Fig. 2). No caso de hidrocefalia triventricular de aetiologia pouco clara e alterações periaquedulares, foi indicada a ventriculostomia endoscópica com biópsia simultânea da peça.
Tratamento hospitalar: A terceira ventriculostomia endoscópica foi realizada sem complicações. Aqui, o chão do terceiro ventrículo é perfurado em frente da copora mammilaria para conseguir a circulação do LCR para as cisternas basais, contornando o aqueduto. Intraoperativamente, houve uma mudança difusa no ependyma (Fig. 3) . Foram recolhidas amostras para exame histopatológico e líquido cefalorraquidiano para processamento micriobiológico. Postoperativamente, a diminuição da vigilância e a instabilidade da marcha regrediu rapidamente, não ocorreram novos défices neurológicos. No sétimo dia de pós-operatório, o paciente poderia ter alta em casa num estado geral significativamente melhorado.
A histologia definitiva das biópsias epenodérmicas, periventriculares e corticais foi capaz de excluir um tumor. Apenas foram observadas alterações não específicas com tecido cerebral alterado reactivamente e células T e plasma CD8-positivas marginais. Não foi possível detectar fungos, varetas com ácido, toxoplasma, CMV ou SV40. Na análise do líquido cefalorraquidiano, também não foi possível detectar qualquer infecção ou células malignas. A contagem de células (29/μl, norma: <3) e lactato (3,2 mmol/l, norma: 1,1-2,4) foram ligeiramente elevados, com resultados normais do QCA. O teste pré-operatório do VIH foi positivo.
Seguimento: Depois de receber o teste de resistência, a terapia anti-retroviral com Atripla foi iniciada no início de Março de 2016. A terapia é bem tolerada pelo paciente.
No seguimento clínico e imagiológico três meses após a cirurgia, o paciente está acordado, totalmente orientado e sem défice neurológico focal. Subjectivamente, a perda de memória é também regressiva.
O seguimento da ressonância magnética mostra um sistema ventricular normalmente largo. As alterações periventriculares regrediram completamente. Também não há mais anomalias no tronco cerebral, periaquedutalmente. Apenas o próprio aqueduto mostra sinais de aderência. O estoma na base do terceiro ventrículo está aberto com um forte sinal de fluxo (Fig. 4).
Discussão: As alterações cerebrais em doentes seropositivos são comuns, especialmente devido a infecções oportunistas. Contudo, foi demonstrado que a infecção primária pelo VIH também está associada à infiltração do SNC [1–3].
Antes da introdução da terapia anti-retroviral eficaz, observou-se atrofia cerebral com hidrocefalia evacuo na doença avançada [4]. O Hydrocephalus malresorptivus é possível após infecções oportunistas, especialmente após meningite causada por toxoplasmose ou criptococos. A hidrocefalia oclusiva é mais rara, mas também pode ocorrer no contexto de lesões localizadas que ocupam o espaço (linfoma, tuberculoma, etc.) [2,5]. No entanto, a hidrocefalia oclusiva sem infecção oportunista concomitante é extremamente invulgar.
A hidrocefalia oclusal aguda, independentemente da sua etiologia, é uma condição de risco de vida que deve ser tratada o mais rapidamente possível por uma equipa neurocirúrgica.
Na redução da vigilância aguda, o alívio por drenagem ventricular externa é possível. No entanto, uma terceira ventriculostomia endoscópica oferece uma solução permanente para a terapia da disfunção circulatória do LCR, especialmente se, como neste caso, o aqueduto também permanecer fechado mais tarde. Além disso, há a possibilidade de confirmação histológica de alterações intracerebrais pouco claras. A confirmação histológica é obrigatória, especialmente no caso de infecção concomitante com o VIH, uma vez que as muitas doenças concomitantes não podem ser diagnosticadas com certeza apenas com base na imagem [2]. Além disso, os exames do QCA são frequentemente apenas insuficientemente informativos, uma vez que o QCA pode ser estéril no contexto da supressão imunitária com apenas alterações não específicas [2].
A criação de um shunt é também uma opção terapêutica para a hidrocefalia, mas principalmente apenas em casos de etiologia malresorptiva. A confirmação histológica de lesões evidentes não é possível. Além disso, existe a possibilidade de pós-infecção ou propagação de tumores e um risco acrescido de obstrução de derivação.
Embora neste caso os achados histológicos sejam bastante inespecíficos para a encefalopatia HIV, os achados de imagem com as correspondentes alterações FLAIR podem muitas vezes ser vistos no envolvimento do SNC com o HIV. Em particular, a regressão das alterações no seguimento sob terapia anti-retroviral fala neste caso de um envolvimento primário do SNC pela doença subjacente.
Literatura:
- Zayyad, Z., & Spudich, S. (2015). Neuropatogénese do VIH: da neuroinvasão inicial à doença neurocognitiva associada ao VIH (HAND). Currency HIV/AIDS Rep, 12(1), 16-24, doi:10.1007/s11904-014-0255-3.
- Henderson, D., Sims-Williams, H. P., Wilhelm, T., Sims-Williams, H., Bhagani, S., & Thorne, L. (2016). Neurocirurgia e vírus da imunodeficiência humana na era da terapia anti-retroviral combinada: uma revisão. J Neurocirurgia, 1-11, doi:10.3171/2016.1.JNS151194.
- Bhigjee, A. I., Naidoo, K., Patel, V. B., & Govender, D. (1999). Lesões em massa intracranianas em doentes seropositivos – a experiência KwaZulu/Natal. Grupo de Investigação em Neurociência da SIDA. S Afr Med J, 89(12), 1284-1288.
- Thompson, P. M., & Jahanshad, N. (2015). Novos métodos de neuroimagem para compreender como o VIH afecta o cérebro. Currency HIV/AIDS Rep, 12(2), 289-298, doi:10.1007/s11904-015-0268-6.
- Basavaprabhu, A., Soundarya, M., Deepak, M., & Satish, R. (2012). Toxoplasmose do SNC apresentando hidrocefalia obstrutiva em doentes com doença retroviral – uma série de casos. Med J Malásia, 67(2), 214-216.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2016; 14(4): 34-36
