Relato de caso: Em 2011, um paciente de 50 anos foi diagnosticado com um cavernoma de quase 2 cm de tamanho na área das pons, na sequência de ligeiras perturbações sensoriais temporárias do lado direito da face. Os controlos de progresso mostraram condições estáveis. Em Junho de 2015, ocorreram novamente distúrbios sensoriais, que regrediram quase completamente após uma semana. A ressonância magnética mostrou que o cavernoma é ligeiramente progressivo em tamanho.
Outra semana mais tarde, houve um elevado grau de hyaestesia de quase todo o lado direito do rosto, e pouco tempo depois, paresia facial direita, distúrbios de equilíbrio, vertigens, vómitos e hemiparesia ligeira esquerda. A RM mostrou um claro aumento do tamanho do cavernoma no contexto da hemorragia (Fig. 1) .
A indicação para intervenção neurocirúrgica foi dada. A tractografia pré-operatória do DTI mostrou o tracto corticospinal direito e esquerdo anterior ao cavernoma. O lemniscus medial (Fig. 2) foi deslocado medialmente. O cavernoma estava localizado na área dos pons direitos entre a área de entrada do nervo trigémeo direito e a área central do nervo facial/nervo vibulococlear. Uma hemorragia fresca estendida até ao bulbo proximal do nervo trigémeo.
A abordagem cirúrgica foi escolhida através de uma entrada no tronco cerebral na área do pontis braquial cerca de 8 mm atrás e 4 mm abaixo do ponto de entrada do nervo trigémeo direito. Neste ponto, a hemorragia do cavernoma quase atingiu a superfície do tronco cerebral. A craniotomia foi localizada retrosigmoidalmente no ângulo dos seios transversais e sigmóides. Intraoperatoriamente, a fissura cerebelar horizontal direita foi dissecada pela primeira vez aberta para expor a área alvo no pontis brachium. Foi utilizada uma incisão horizontal paralela ao curso fibroso do braquio para aspirar a hemorragia e depois alcançar o cavernoma mais profundo. Sem quase nenhuma tracção no tronco cerebral, todo o cavernoma poderia ser destacado do tronco cerebral e removido com a ajuda do endoscópio.
O curso pós-operatório não foi notável e o paciente teve alta para uma clínica de reabilitação neurológica no nono dia de pós-operatório. Três meses após a cirurgia, para além de uma ligeira hipestesia parcial do trigémeo, não houve défices neurológicos e o paciente já tinha regressado ao trabalho. A ressonância magnética mostrou o cavernoma completamente removido e o tronco encefálico não era notável (Fig. 3).
Discussão: Os cavernomas são malformações vasculares que consistem em cavernas venosas de paredes finas que são contíguas directamente ou separadas por tecido conjuntivo fino. O influxo arterial directo não é encontrado, os carvernomas caracterizam-se hemodinamicamente por um fluxo venoso lento com trombose intraluminal parcial. As hemorragias intra ou extralesionais de diferentes idades contribuem para uma morfologia e processos de reabsorção diversos do cavernoma, resultando frequentemente na deposição de hemossiderina dentro e fora da lesão. Muitas vezes uma veia dilatada (DVA, “anomalia venosa profunda”) ocorre em associação com a lesão. O tamanho dos cavernomas pode variar de alguns milímetros a vários centímetros e, intra-operatoriamente, vê-se o típico quadro de cavernas vermelhas-escuras lobuladas.
Desde a era da ressonância magnética, os cavernomas cerebrais têm sido diagnosticados com frequência crescente. A sua prevalência é estimada em 0,4-0,5% da população [1] e ocorrem tanto esporadicamente como ocasionalmente nas famílias. Na RM, os cavernomas aparecem como estruturas arredondadas bem definidas, que nas imagens ponderadas em T2 mostram frequentemente uma área central de intensidade de sinal mista, correspondente a hemorragias de diferentes idades, rodeadas por um anel de intensidade de sinal reduzida, correspondente a depósitos de hemossiderina. No TAC nativo, os cavernomas mostram frequentemente uma hiperintensidade heterogénea nodular com melhoria variável do contraste fraco. Ocasionalmente, aparecem ligeiras calcificações pontiagudas ou escamosas. Nas hemorragias agudas, muitas vezes não é possível confirmar um cavernoma como causa de hemorragia na TC.
O quadro clínico dos cavernomas cerebrais é determinado, por um lado, pela localização e, por outro lado, por hemorragias. O espectro vai, portanto, desde um curso assintomático a crises epilépticas ou défices focais graves após sangramento em áreas eloquentes.
Os cavernomas no tronco cerebral são frequentemente caracterizados pelo rápido aparecimento de sintomas neurológicos devido à sua localização no meio de vias neuronais e núcleos adjacentes. Se houver múltiplas hemorragias menores no interior da lesão, os cavernomas aumentam em forma de balão e as estruturas circundantes são deslocadas e comprimidas. A pressão sobre os vasos intrínsecos do tronco cerebral aumenta o risco de perfusão regional inferior. A probabilidade de sangramento de cavernomas tem sido estudada muitas vezes. Para cavernomas supratentoriais, os dados variam de 0,25 a 2,6% por ano [1–3], os cavernomas do tronco cerebral mostram um risco aumentado com até 7% de probabilidade de sangramento anual em cavernomas sintomáticos [4].
A gestão terapêutica dos cavernomas do tronco cerebral é influenciada pelo equilíbrio de vários factores. Em geral, os cavernomas assintomáticos diagnosticados incidentalmente não requerem intervenção neurocirúrgica e são observados com ressonância magnética. Por outro lado, cada cavernoma que sangrou e se tornou sintomático representa um risco e, tendo em conta o aumento estatístico da probabilidade de mais hemorragias, a extirpação microcirúrgica deve ser considerada como uma opção terapêutica. Isto é especialmente verdade em casos de hemorragias recorrentes e deterioração neurológica progressiva. A relação posicional do cavernoma com a superfície do tronco cerebral e com a posição dos núcleos nervosos cranianos e das vias neuronais está directamente relacionada com a acessibilidade cirúrgica e o perfil de risco individual da cirurgia. Por conseguinte, estes factos também desempenham um papel na ponderação de uma indicação de cirurgia.
O sucesso de uma operação depende crucialmente da sua preparação. Para além de uma compreensão anatómica da arquitectura do tronco cerebral e das suas estruturas circundantes, é principalmente a ressonância magnética que especifica o planeamento de um corredor cirúrgico [5]. Embora a compressão dos tecidos causada pela massa e inchaço dificulte a visualização, é geralmente possível visualizar o tracto corticospinal e o lemnisco medial utilizando sequências de difusão tensorial (DTI) e tractografia baseadas nestas sequências. As técnicas de alta resolução permitem a visualização das áreas nucleares dos nervos cranianos. Com esta informação, pode-se definir a melhor abordagem cirúrgica possível para o cavernoma, começando pelo planeamento determinando os possíveis caminhos de menor risco para fora do cavernoma e depois adaptando o corredor proximal. A zona de entrada no tronco cerebral tem particularmente em conta o curso dos nervos cranianos de saída e as suas áreas nucleares, os vasos da superfície do tronco cerebral e finalmente a morfologia do próprio cavernoma – sempre com vista à acessibilidade microcirúrgica de todos os espaços do cavernoma sem danos colaterais. O objectivo é dissecar cuidadosamente ao longo da superfície do cavernoma e removê-lo completamente.
Literatura:
- Engelmann R, et al: Epidemiologia e história natural das malformações cavernosas. In: Rigamonti D (ed.): Cavernous Malformations of the Nervous System. Imprensa da Universidade de Cambridge 2011; 9-14.
- Del Curling O, et al: Uma análise da história natural dos angiomas cavernosos. J Neurocirurgia 1991; 75: 702-708.
- Kndziolka D, Lunsford LD, Kestle JR: A história natural das malformações cavernosas cerebrais. J Neurocirurgia 1995; 83: 820-824.
- Mathiesen T, et al: cavernomas profundos e de tronco cerebral: uma série consecutiva de 8 anos. J Neurocirurgia 2003; 99: 31-37.
- Bertalanffy H, et al: Ressecção de malformações cavernosas do tronco encefálico. In: Rigamonti D (ed.): Cavernous Malformations of the Nervous System. Imprensa da Universidade de Cambridge 2011; 143-160.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2016; 14(2): 34-35
