Parece inofensivo, mas é cancro – um linfoma cutâneo. Desenvolve-se quando as células imunitárias se multiplicam descontroladamente na pele, fora dos gânglios linfáticos. Com um novo caso por 100.000 habitantes por ano, esta forma de cancro da pele é relativamente rara, mas o diagnóstico não é muitas vezes fácil. Os linfomas são considerados um camaleão em dermatologia porque podem parecer-se com outras doenças de pele.
(red) Nos linfomas cutâneos, as células imunitárias descontroladas multiplicam-se na pele, normalmente a partir de células B ou T maduras. Os linfomas cutâneos compreendem um amplo espetro de subtipos com prognósticos diferentes, sendo os linfomas de células T o subgrupo mais comum. Uma correlação clinicopatológica cuidadosa é crucial para o diagnóstico final. O linfoma cutâneo mais comum é a micose fungóide, um linfoma cutâneo de células T. A micose fungóide apresenta-se clinicamente com manchas e placas eritematosas, bem como tumores, estes últimos em particular com persistência prolongada. A disseminação sistémica para o sangue, gânglios linfáticos e órgãos internos é rara, mas está associada a um prognóstico significativamente pior.
Embora nas fases iniciais da micose fungóide as medidas terapêuticas dirigidas à pele sejam geralmente suficientes (esteróides tópicos/clorometina tópica, fototerapia) e o prognóstico seja bom, nas fases avançadas e na síndrome de Sézary (caraterísticas clínicas: eritrodermia, linfadenopatia e envolvimento sanguíneo), estão indicadas terapêuticas sistémicas ou multimodais (por exemplo, combinação com radioterapia ou fotoferese extracorporal) e conceitos terapêuticos interdisciplinares. As terapias sistémicas para a micose fungóide e a síndrome de Sézary incluem o bexaroteno e o metotrexato ou opções de terapia direcionada, como o brentuximab vedotin e o mogamulizumab, e, em casos individuais, também o transplante de medula óssea.
Os linfomas cutâneos de células T incluem também subtipos indolentes com manifestações cutâneas maioritariamente solitárias, como a linfoproliferação CD4-positiva ou a linfoproliferação acral CD8-positiva, bem como entidades agressivas raras, como o linfoma periférico de células T ou o linfoma epidermotrópico agressivo de células T. Este último caracteriza-se por uma doença altamente dinâmica, com o aparecimento rápido de placas/tumores, na sua maioria múltiplos, e por um prognóstico limitado. Este último caracteriza-se por uma doença altamente dinâmica, com o aparecimento rápido de placas/tumores maioritariamente múltiplos, uma resposta limitada à terapêutica e um mau prognóstico.
Os linfomas cutâneos de células B são muito mais raros do que os linfomas cutâneos de células T. Enquanto a esperança de vida do linfoma cutâneo da zona marginal e do linfoma cutâneo folicular de células B (pápulas/tumores de crescimento clinicamente lento) é praticamente nula – apesar das recorrências cutâneas frequentes durante o curso da doença – o linfoma cutâneo de grandes células B apresenta um comportamento biológico mais agressivo (aparecimento rápido de grandes tumores cutâneos) com um risco acrescido de disseminação sistémica.
Conclusão: Os linfomas cutâneos englobam um amplo espetro de entidades diferentes com uma apresentação clínica altamente variável no órgão da pele e um prognóstico dependente do subtipo e do estádio. A correlação clínico-patológica é decisiva para o diagnóstico.
O cancro da pele continua a ser o cancro mais comum e com maior taxa de aumento, apesar dos imensos progressos médicos realizados nos últimos anos. O número de novos casos duplicou nos últimos dez anos, atingindo cerca de 308 800 por ano. As lesões cutâneas provocadas pelos raios ultravioleta devido à exposição intensiva ao sol durante a infância e a adolescência são em parte responsáveis por este facto. Todos os anos, registam-se 160 700 novos casos de carcinoma basocelular, 105 800 novos casos de carcinoma espinocelular cutâneo e 42 300 novos casos de melanoma.
Fonte: Prof. Dr. Marion Wobser, Departamento de Dermatologia do Hospital Universitário de Würzburg, na preparação do Congresso Alemão de Cancro da Pele, de 25 a 28 de setembro, em Würzburg (D), 26.09.2024.
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2024; 12(5): 20 (publicado em 24.10.24, antes da impressão)
