O lipedema não é, de forma alguma, simplesmente “excesso de peso”. Apresenta características clínicas específicas e requer também uma terapia adaptada individualmente. A tensão psicológica não deve ser subestimada. O Dr. med. Birgit Wörle, chefe do Centro de Lipedema da Suíça Central, fornece informações.
Dr. Wörle, como é definido o quadro clínico do “lipedema” e o que se sabe sobre a etiologia/patogénese?
Dr. Wörle:
O lipedema é uma doença crónica progressiva caracterizada por um distúrbio de distribuição de gordura com uma desproporção por vezes considerável entre o tronco delgado e as extremidades volumosas. A doença desenvolve-se devido a uma proliferação do tecido adiposo subcutâneo circunscrito e simetricamente localizado das pernas e/ou, mais raramente, dos braços. Característica é o aumento da sensibilidade ao toque. Existe dor de pressão e normalmente também dor espontânea nas regiões afectadas. O edema e uma tendência para hematoma após pequenos traumas são também típicos.
Os seguintes termos são frequentemente utilizados como sinónimos: Lipomatose dolorosa, Lipohypertrophia dolorosa, Lipohyperplasia dolorosa, Adipositas dolorosa, Lipalgia, Adiposalgia, Síndrome de lipoedema doloroso ou Perna colunar dolorosa.
A doença afecta quase exclusivamente as mulheres e ocorre durante as fases de mudança hormonal (puberdade, gravidez, menopausa). Presume-se que cerca de 5% das mulheres suíças sofrem de lipedema. Observa-se um agrupamento familiar de casos. Infelizmente, não estão disponíveis dados epidemiológicos válidos de estudos de maior envergadura. Os relatos de casos individuais de homens afectados estão relacionados com terapias/desordens hormonais (por exemplo, hipogonadismo) ou cirrose hepática.
A etiologia da doença é ainda desconhecida. Os patomecanismos e especialmente o papel específico das hormonas ou dos receptores hormonais não são claros.
Como estão exactamente ligados os processos individuais que mencionou, tais como a proliferação de tecido adiposo, edema, tendência para hematoma?
O aumento do tecido adiposo deve-se à hiperplasia e hipertrofia das células gordas na área das extremidades afectadas. O excesso de fluido entra no interstício devido a um distúrbio de permeabilidade capilar. O sistema linfático reage inicialmente a isto com o aumento do transporte linfático. Devido à resultante insuficiência de transporte de alto volume, a gordura subcutânea e o tecido conjuntivo já não podem ser suficientemente drenados e o edema desenvolve-se. O reflexo venoarterial retardado e reduzido também promove edema ortostático no lipoedema. Ao longo de muitos anos, pode desenvolver-se linfedema secundário (lipolinfedema), fibrose do tecido adiposo subcutâneo e esclerose e papilomatose da derme. O aumento da fragilidade capilar é a causa do aumento da tendência para o hematoma.
Que ferramentas e instrumentos são utilizados para diagnóstico (diferencial) e acompanhamento, onde pode haver dificuldades em fazer um diagnóstico?
O diagnóstico de “lipedema” é feito principalmente com base em critérios clínicos. A história, a inspecção e a palpação conduzem aqui às características típicas, que incluem sexo feminino, início da puberdade, gravidez ou menopausa, proliferação desproporcionada de tecido adiposo simétrico nas extremidades, formação de muff/collar acima das articulações (salto de calibre), mãos e pés não afectados, dor à palpação ou espontaneamente (aumentando durante o dia), sensação de peso e tensão, edema (aumentando durante o dia), tendência para hematoma, sinal negativo de Stemmer.
A lipotipertrofia, a obesidade e o linfedema devem ser considerados, antes de mais, no diagnóstico diferencial. Esta diferenciação também se baseia em características clínicas: Aumento de gordura, desproporção, edema, dor de pressão e tendência para hematoma. Todas as cinco características são preenchidas exclusivamente em lipedema. O principal critério no lipedema é a dor. Na lipohypertrofia (síndrome estética “breeches”), o edema e as dores de pressão estão ausentes, pode estar presente uma tendência para o hematoma. A obesidade não é normalmente desproporcionada, o edema é possível, a dor de pressão e a tendência para hematoma não estão presentes. O diagnóstico de linfedema baseia-se no edema, a desproporção está presente, a proliferação de gordura é possível; existe normalmente assimetria. As dores de pressão e a tendência para hematoma não estão presentes no linfedema.
Outros diagnósticos diferenciais incluem o fleboedema (edema e sinal cutâneo de insuficiência venosa crónica), o mioedema na disfunção da tiróide (edema pastoso) e as perturbações combinadas: Lipoedema com linfedema secundário, lipoedema com obesidade concomitante, obesidade com edema secundário (edema obeso), obesidade com fibromialgia.
Os parâmetros peso corporal, IMC, relação cintura/quadril (WHR), relação cintura/altura (WHtR) e medição da circunferência e volume das extremidades (perometria) são adequados para monitorizar o curso do lipedema. Um aumento do IMC pode ser enganador no lipedema – o WHR é normalmente esclarecedor aqui. Estes parâmetros também são úteis em casos com diagnóstico diferencial difícil, por exemplo, para diferenciar o lipedema da obesidade.
Os exames morfológicos e os exames funcionais do sistema linfático não são diagnósticos no lipedema e não são, portanto, necessários na prática clínica de rotina.
Já o mencionou: O curso da doença é crónico-progressivo. Pode ser influenciada terapêuticamente, ou seja, temos uma terapia de modificação/causa da doença ou apenas uma terapia sintomática?
A doença “lipedema” é de facto crónico-progressiva, além disso, varia de indivíduo para indivíduo e não é previsível. Pode ser dividido em fases (I-III, Fig. 1) de acordo com a localização e morfologia. É feita uma distinção entre os tipos de coxa, perna inteira e perna inferior nas extremidades inferiores e os tipos de braço, braço inteiro e antebraço nas extremidades superiores. A ordem acima reflecte a frequência de ocorrência em ordem decrescente. Um tipo de coxa pode evoluir para um tipo de perna inteira ao longo do tempo. A fase pode ser definida pelas seguintes características morfológicas:
- Fase I: Superfície de pele lisa com subcutis uniformemente espessadas, homogeneamente imponentes
- Fase II: Estruturas nodulares irregulares, predominantemente onduladas na superfície da pele, na área subcutânea espessada.
- Etapa III: Pronunciada proliferação circunferencial com partes de tecido salientes (formação de barbela de orvalho).
A transição da fase I para a fase II ou III é possível, dependendo do curso da doença. No entanto, a maior intensidade das queixas não está correlacionada com a fase superior. A dor na fase I pode ser muito mais pronunciada do que na fase II ou III. A documentação fotográfica não faz, portanto, muitas vezes justiça aos sintomas e ao nível de sofrimento. Em muitos casos, a componente estética está figurativamente em primeiro plano.
Agora à sua pergunta sobre se o curso da doença pode ser influenciado causalmente, ou seja, na sua causa: Não, tal terapia não é conhecida (uma vez que a etiologia exacta também não é clara). No entanto, existem medidas sintomaticamente eficazes que são individualmente combinadas e adaptadas aos sintomas. Consequentemente, o tratamento do lipoedema visa aliviar ou eliminar sintomas (dor, edema e desproporção) e evitar complicações. Em fases avançadas, o risco de complicações aumenta (maceração, infecção bacteriana e micótica da pele, erisipela, linfedema, malposições das pernas e distúrbios de marcha).
A medida cirúrgica, lipoaspiração sob anestesia local tumescente, pode pelo menos parar a progressão da doença, por isso, neste sentido, é “modificadora da doença”. É um método cirúrgico bem estabelecido e de baixo risco que é suave para o tecido e com a ajuda do qual o excesso de células gordas pode ser removido de uma forma direccionada e permanente até 85%. O procedimento leva a melhorias marcadas na dor espontânea, dor de pressão, edema, tendência hematoma, liberdade de movimento bem como na forma do corpo – e assim também a um aumento na qualidade de vida e auto-estima dos pacientes. Em alguns casos, a terapia conservadora pode ser completamente dispensada. No entanto, a lipoaspiração para o tratamento do lipedema ainda não está actualmente incluída no catálogo de serviços prestados pelas companhias de seguros de saúde.
Por favor, dê uma breve panorâmica das abordagens terapêuticas mencionadas e das suas indicações (edema, desproporção, dor).
A terapia do lipedema é baseada em quatro pilares:
- Terapia conservadora: a chamada terapia descongestionante física complexa, ou seja, fase descongestionante inicial através de ligaduras (uma a duas semanas) e fase de manutenção subsequente com tratamentos de drenagem linfática manual (1-2×/semana). Isto em combinação com compressão diária, terapia de exercício e cuidados com a pele. A compressão intermitente aparente é útil como medida de apoio para descongestionamento e redução de edema, mas não pode substituir a drenagem linfática manual e a compressão.
- Como mencionado acima, a terapia cirúrgica inclui a redução do tecido adiposo através de lipoaspiração sob anestesia local tumescente (técnica assistida por vibração ou técnica de jacto de água) utilizando microcânulas rombas que são suaves no tecido e, se necessário, a subsequente remoção do excesso de retalhos de pele e tecido com medidas de cirurgia plástica.
- Alterações dietéticas para reduzir o peso corporal em casos de excesso de peso concomitante ou obesidade, com a prevenção de picos de açúcar no sangue e insulina e observância de pausas suficientes entre as refeições (dieta isoglicémica). Não existe uma dieta específica para o lipoedema.
- Aumentar a actividade física. Os exercícios na água (natação, aqua-jogging, aqua-aeróbica, aqua-ciclismo) são particularmente eficazes, pois aliviam as articulações e queimam calorias através da resistência à água. Além disso, a drenagem linfática é promovida pela pressão da água. Além disso, os exercícios desportivos sobre o trampolim são benéficos.
Uma terapia medicamentosa resp. A terapia diurética para eliminar edema das pernas não é indicada no lipoedema (com/sem linfedema secundário). A desidratação induzida por drogas do interstício leva a um aumento do conteúdo proteico e, portanto, secundariamente a um aumento do edema.
Os objectivos da terapia conservadora são reduzir o edema, aliviar a dor e reduzir a tendência para hematomas. A terapia conservadora acompanha geralmente a paciente para o resto da vida e por vezes restringe maciçamente a qualidade de vida.
Pode descrever com mais detalhe as meias de compressão utilizadas? Que classe de compressão é utilizada?
São espartilhos de malha plana de compressão classe II (com uma costura na parte de trás) – muitas vezes de duas peças, ou seja, calças capri e joelhos altos (uma vez que vestir um único par de meias-calças desta qualidade todos os dias requer muito empenho). Usá-lo é especialmente necessário na estação quente, mas muito difícil de tolerar aqui.
Que papel desempenha o lado psicológico da doença no conceito de tratamento? Para além do fardo da própria doença, a terapia também parece ser extremamente trabalhosa, o que requer um elevado nível de cumprimento e motivação por parte do doente.
É verdade, a tensão psicológica não deve ser subestimada. Muitos pacientes já se sentem estigmatizados pela doença real com a sua aparência desproporcionada – uma impressão que pode ser reforçada pela terapia conservadora, o uso diário de vestuário de compressão e a drenagem linfática regular demorada. Não é raro que médicos e familiares tenham aconselhado a redução de peso e mais exercício durante anos, mas a condição não foi reconhecida. Alguns doentes sentem-se culpados e indefesos, incapazes de combater o seu aparente excesso de peso. Toda a motivação não ajudou. As doenças alimentares ou a obesidade real podem acrescentar-se a isto. Em casos individuais, o apoio psicoterapêutico é muito útil para os doentes com lipedema.
Entrevista: Andreas Grossmann
PRÁTICA DO GP 2017; 12(9): 3-4
