Não espere, aja!

A anafilaxia é uma ameaça à vida. No entanto, menos de 20% recebem a única terapia adequada: a adrenalina. Portanto, em caso de dúvida, aja correctamente e injecte adrenalina imediatamente intramuscularmente por auto-injector!

Jantar em casa de um amigo, as crianças bebem leite frio. De repente, um rapaz de 16 anos sente-se doente, vomita, não consegue respirar e desmaia….

A anafilaxia é uma emergência médica que geralmente ocorre inesperadamente e que, no entanto, deve ser reconhecida e tratada rapidamente. É a reacção de hipersensibilidade mais severa e ameaçadora, que afecta todo o corpo e pode levar ao choque anafiláctico. Após contacto com a substância desencadeante, por exemplo, o leite, ocorre uma reacção sistémica aguda repentina e inesperada em vários sistemas de órgãos: uma condição de risco de vida. Para algumas pessoas sensibilizadas, pequenas quantidades de um alergénio são suficientes para causar anafilaxia, mas nem todas as pessoas com uma alergia têm uma reacção anafiláctica [1,2].

Patogénese

O patomecanismo é mediado imunologicamente através de anticorpos IgE. Isto liberta substâncias vasoativas a partir de mastócitos e basófilos. Vasodilatação, contracção muscular suave e activação do complemento são as consequências que explicam os sintomas nos sistemas dos órgãos afectados. Raramente, os mecanismos imunitários não dependentes de IgE desencadeiam anafilaxia. A isto chama-se uma reacção pseudoalérgica, mas mostra sintomas clínicos comparáveis [1].

Factores de aumento

Os factores de aumento desempenham um papel menor na infância. Isto muda com o aumento da idade, e assim uma correlação crescente é mostrada em adolescentes e adultos. O limiar de reacção é reduzido durante o esforço físico, stress emocional, infecções agudas, ingestão de analgésicos (AINE), menstruação e consumo de álcool [1–5]. Os factores de risco para reacções anafilácticas graves são uma asma brônquica existente e especialmente mal tratada, um historial de anafilaxia, uma acentuada dermatite atópica e mastocitose [1–5].

Sinais e sintomas de advertência

Os sintomas subjectivos e os sinais de alerta de anafilaxia podem incluir: Sensações na boca e garganta tais como comichão, formigueiro e ardor, coçar a garganta com tosse, limpar a garganta ou grunhir, comichão nas mãos, pés, atrás das orelhas ou na zona genital, náuseas, dores de cabeça e abdominais, inquietação ansiosa, tonturas, fraqueza e por vezes suor. As crianças em idade pré-escolar que só inadequadamente podem comunicar as suas queixas são perceptíveis por uma inquietação geral, mal-estar, comportamento de retirada e recusa ou agressão.

Os sintomas clínicos de reacções com risco de vida em crianças e adolescentes são predominantemente sintomas respiratórios obstrutivos [4]. No tracto respiratório superior, há dificuldade em engolir com salivação, garganta ou estridor inspiratório como sinal de edema laríngeo, inchaço da língua ou úvula. Nas vias respiratórias inferiores, a broncoconstrição leva à dispneia com sibilos, expiração prolongada e utilização dos músculos de suporte respiratório. A gravidade da asma correlaciona-se directamente com a gravidade da reacção anafiláctica.

A anafilaxia manifesta-se caracteristicamente com o súbito aparecimento de sintomas na pele, tracto digestivo, tracto respiratório e sistema circulatório. Uma reacção grave no sentido da anafilaxia só está presente se pelo menos dois sistemas de órgãos forem afectados. Os sintomas de anafilaxia variam muito de pessoa para pessoa e mesmo em casos repetidos. Podem ser suaves ou pronunciadas, únicas ou combinadas, simultâneas ou sequenciais, progredindo agudamente em qualquer altura, mas também parando em qualquer fase. Isto é o que torna a avaliação no incidente agudo tão difícil, e a classificação da gravidade é geralmente feita retrospectivamente.

Avaliação da reacção anafiláctica

Um artigo recente aborda este problema e aborda a dificuldade de padronizar objectivamente a gravidade de uma reacção alérgica para os vários desencadeadores, tais como picadas de insectos, alimentos e medicamentos. Os pais tendem a perceber uma reacção cutânea súbita como mais dramática (porque é imediatamente visível externamente) do que o sintoma muito mais grave, a angústia respiratória mais mal percebida. Isto pode ser porque os sons de tosse ou assobios respiratórios não são sintomas invulgares para os pais afectados, uma vez que muitas vezes os têm conhecido como sendo menos ameaçadores devido a infecções. Do mesmo modo, sintomas gastrointestinais tais como náuseas ou vómitos. Há portanto necessidade de um sistema de pontuação simples que avalie rapidamente a ameaça de envolvimento das vias aéreas e depois conduza a um tratamento rápido e eficaz [6]. O “Christine Kühne Center for Allergy Research and Education” (CK-CARE) em Davos publicou um folheto sobre anafilaxia: “Anaphylaxis – Acting in an Emergency”, que serve bem na prática do GP. A ficha informativa ajuda a reconhecer mais rapidamente a anafilaxia, distinguindo apenas três manifestações clínicas – classificadas por sintomas. A gestão de emergência da anafilaxia e o efeito dos medicamentos de emergência são esclarecidos com a ajuda de uma linha temporal (www.ck-care.ch/merkblatter).

Epidemiologia

Os dados exactos sobre a frequência da anafilaxia não existem porque não existe uma definição vinculativa e a anafilaxia não é relatável. Para a Suíça, a incidência é estimada em 10 casos por 100.000 habitantes por ano. Um curso fatal é no entanto muito raro e corresponde a um risco semelhante de se tornar vítima de homicídio [3]. Um registo de anafilaxia (anaphylaxie.net) tem sido mantido para a Alemanha, Áustria e Suíça há mais de dez anos. No período de Julho de 2007 a Março de 2015, foram identificados doentes com menos de 18 anos de idade com reacções anafilácticas [4]. O registo mostra que os estímulos mais comuns da anafilaxia na infância são de longe os alimentos (66%), seguidos de picadas de abelha ou vespa (19%) e muito menos frequentemente os medicamentos (5%) (Fig. 1) [4]. Em termos alimentares, o amendoim conduz, seguido de leite de vaca, ovo de galinha, caju e avelãs. Em relação aos medicamentos, é surpreendente que os analgésicos desencadeiem reacções duas vezes mais frequentes do que os antibióticos nos adolescentes predominantemente afectados e são tão frequentes como as reacções após a dessensibilização [4]. Na idade adulta, a ordem muda e os gatilhos mais comuns da anafilaxia são os venenos dos insectos, seguidos dos medicamentos e dos alimentos. O risco de uma reacção grave aumenta com a idade e no caso de mastocitose [3–5].

A pele foi afectada em quase todas as crianças e adolescentes (92%). Os seguintes sintomas específicos da pele foram distribuídos de forma semelhante por todos os grupos etários: Angioedema (53%), urticária (62%), prurido (37%) e eritema/flush (29%). O aparelho respiratório também esteve envolvido em 80% dos doentes. 55% relataram dispneia e 35% documentaram sintomas obstrutivos das vias respiratórias como assobios, independentemente da idade.

A figura 2 mostra os sintomas dos órgãos por idade [4].

Exposição a alergénios: locais e tempo de reacção

A maioria dos incidentes ocorreu em casa (46%), ao ar livre (19%), em jardins de infância ou escolas (9%), em consultórios médicos ou hospitais (9%) e com menos frequência em restaurantes (5%). A duração entre a exposição aos alergénios e o início dos sintomas foi na sua maioria inferior a dez minutos (58%), mas 8% relataram uma reacção retardada após mais de uma hora. 5% mostraram um curso bifásico com uma segunda reacção após mais de doze horas. O tratamento foi realizado por leigos em 30% e apenas 10% realizaram auto-tratamento. 70% procuraram ajuda médica profissional [4].

Diagnósticos

O diagnóstico resulta do curso da reacção, dos sintomas dos sistemas orgânicos envolvidos e da história do paciente. No âmbito da reacção anafiláctica, os sintomas da pele e das mucosas (olhos, lábios, garganta), as queixas gastrointestinais (vómitos, náuseas), o comprometimento das vias respiratórias (obstrução laríngea ou brônquica), a situação circulatória (pulso e pressão sanguínea) e o estado de consciência devem, portanto, ser registados em particular. Ao esclarecer uma reacção anafilática, devem ser feitas perguntas específicas sobre possíveis estímulos e circunstâncias concomitantes associadas (factores de aumento). Um diagnóstico alergológico com determinação de anticorpos IgE específicos é indispensável e deve, se possível, ser efectuado por um alergologista especializado em crianças e adolescentes, uma vez que os diagnósticos baseados em componentes alergénicos e a sua interpretação se têm tornado cada vez mais complexos e requerem uma certa perícia.

Terapia da reacção anafiláctica aguda

O medicamento mais importante na terapia aguda da anafilaxia é a adrenalina, uma vez que afecta todos os sistemas de órgãos envolvidos. Só a adrenalina é capaz de antagonizar os mecanismos patomecânicos da anafilaxia de forma rápida e eficaz. Conduz à broncodilatação, vasoconstrição, redução de edema, diminuição da permeabilidade vascular e inotropia positiva no coração. Não há contra-indicação absoluta para anafilaxia severa com risco de vida [1,7].

Pode ser facilmente administrado intramuscularmente por médicos e leigos usando um auto-injector de adrenalina. No entanto, é ainda muito raramente utilizado por doentes e médicos [4,7–9]. A razão parece ser que o curso potencialmente ameaçador da anafilaxia é subestimado e o efeito dos anti-histamínicos e da cortisona é sobrestimado. Além disso, há o medo injustificado dos efeitos secundários de uma injecção de adrenalina – nos pais também o medo da agulha de injecção e de magoar o seu próprio filho com ela [3,8,9]. Em ambientes urbanos, é mais provável que as pessoas corram o risco de conduzir até às urgências ou chamar uma ambulância em vez de se tratarem a si próprias [4]. Se só forem administrados anti-histamínicos e cortisona nas urgências em vez de adrenalina, isto reforça a presunção de que a adrenalina não é necessária para tratar a anafilaxia. Em alguns casos, os doentes já se sentem melhor nas urgências e apresentam menos sintomas, uma vez que o organismo libertou naturalmente adrenalina devido ao stress ou o anti-histamínico ainda administrado em casa está a começar a fazer efeito [3,8].

Todas as directrizes baseadas em provas para o tratamento da anafilaxia a nível mundial recomendam a administração intramuscular imediata de epinefrina [1-3, 7-9] No entanto, é administrada em menos de 20% das reacções anafilácticas documentadas. Anti-histamínicos e cortisona são mais comumente dados [4,7]. No entanto, a farmacocinética mostra que mesmo um anti-histamínico de acção rápida demora mais de 25 minutos a fazer efeito, e a cortisona demora mesmo 60 minutos a fazer efeito [7]. Numa emergência, contudo, o efeito do medicamento administrado deve começar dentro de cinco minutos, caso contrário a designação “medicamento de emergência” é enganadora, perigosa e simplesmente não salva vidas.

Um terço de todas as crianças afectadas tinha um historial de anafilaxia e 70% sabia a que alergénio estavam a reagir [4]. O risco potencial de recorrência pode levar a uma ansiedade acentuada com restrições às actividades diárias e perturbações de ansiedade e, por conseguinte, a uma sobreprotecção por parte dos pais [3,9]. O coaching com transferência de informação é indispensável para isso [9]. Os pacientes, os seus pais, bem como as pessoas que prestam cuidados no jardim de infância ou na escola, devem ser instruídos sobre como evitar os desencadeadores da anafilaxia e como administrar a medicação de emergência. Se um kit de emergência for depositado no infantário ou na escola, os cuidadores devem praticar e dominar a sua correcta utilização. Foram desenvolvidos programas de formação para doentes com anafilaxia para este fim.

Kit de emergência de anafilaxia

Todos os doentes com anafilaxia devem estar equipados com um kit e um plano de emergência (síntese 1 e 2), composto por auto-injector de adrenalina, anti-histamínico, cortisona e, se necessário, spray de inalação [1,2]. O plano de emergência pessoal de anafilaxia deve mostrar claramente os potenciais desencadeadores de uma reacção alérgica, bem como a terapia necessária com instruções de acção à primeira vista (“Anaphylaxis emergency plan for children and adolescents” em www.ck-care.ch/merkblatter).

O manuseamento do auto-injector de adrenalina deve ser cuidadosamente praticado. Como médico de família, é melhor que os pais lhe mostrem como é utilizado na criança. Eis uma anedota pessoal: Quando uma vez demonstrei o uso do auto-injector de adrenalina, retirei acidentalmente o ^Epipen® real anteriormente apresentado e confusamente semelhante da mesa em vez do Trainer-Epipen® e injectei-o com toda a força na minha coxa. Em um minuto tive uma cabeça vermelha, afrontamentos e estava um pouco hiperactivo. O efeito voltou a diminuir após cerca de dez minutos. O adolescente e a sua mãe ficaram impressionados e agora irão certamente usar a ^Epipen® de forma mais generosa numa emergência. Infelizmente, para a pessoa jovem descrita no início, a injecção de poupança chegou demasiado tarde. Como não houve qualquer melhoria por inalação e, portanto, a adrenalina foi administrada tardiamente, ele morreu. Também já tinha tido reacções repetidas ao leite quando criança [4].

Uma ficha de informação “Primeiros socorros para uma reacção anafiláctica” pode ser encontrada no Website de aha! Centro de Alergias Suíça.

Mensagens Take-Home

• A anafilaxia é rara na população em geral, mas é uma ameaça à vida.
• Um terço das pessoas afectadas já teve uma reacção anafiláctica e conhece o gatilho.
• Menos de 20% recebem a única terapia adequada: a adrenalina.
• Infelizmente, alguns doentes recebem estes primeiros socorros demasiado tarde, com resultados fatais.
• Em caso de dúvida, não espere mas aja e injecte adrenalina imediatamente intramuscularmente por auto-injector!

Literatura:

1. Ring J, et al: Guideline for acute therapy and management of anaphylaxis. Allergo J Int 2014; 23: 96-112.
2. Muraro A, et al: Anaphylaxis: directrizes da Academia Europeia de Alergia e Imunologia Clínica. Alergia 2014; 69(8): 1026-1045.
3. Turner PJ, et al: Fatal Anaphylaxis: Mortality Rate and Risk Factors. J Allergy Clin Immunol Pract 2017; 5(5): 1169-1178.
4. Grabenhenrich LB, et al: Anaphylaxis in children and adolescents: The European Anaphylaxis Registry. J Allergy Clin Immunol 2016; 137(4): 1128-1137.
5. Worm M, et al: Factores que aumentam o risco de uma reacção grave na anafilaxia: Uma análise dos dados do Registo Europeu de Anafilaxia. Alergia 2018; 73(6): 1322-1330.
6. Muraro A, et al.: A necessidade urgente de um sistema harmonizado de pontuação de gravidade para reacções alérgicas agudas. Alergia 2018. DOI: 10.1111/all.13408 [Epub ahead of print].
7. Song TT, Worm M, Liebermann P: Tratamento anafilaxia: barreiras actuais ao uso de auto-injectores de adrenalina. Alergia 2014; 69(8): 983-991.
8. Chooniedass R, Temple B, Becker A: Uso de epinefrina para anafilaxia: Demasiado raro, demasiado tarde: Práticas e directrizes actuais nos cuidados de saúde. Ann Allergy Asthma Immunol 2017; 119(2): 108-110.
9. Kastner M, Harada L, Waserman S: Lacunas na gestão da anafilaxia ao nível dos médicos, pacientes e comunidade: uma revisão sistemática da literatura. Alergia 2010; 65(4): 435-444.

PRÁTICA DO GP 2018; 13(8): 15-19
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2018; 28(5): 20-24