O escleroderma é uma doença agora mais conhecida, mas muito rara do tecido conjuntivo, que pode ser baseada numa causa genética, bem como num processo auto-imune. Pertence às doenças reumáticas e ao grupo das colagenoses. Afecta as mulheres quatro vezes mais frequentemente do que os homens e ocorre com mais frequência quando as pessoas chegam à meia idade. O artigo seguinte dá uma visão geral do diagnóstico, terapia e investigação neste campo.
Existem duas formas de esclerose. A forma sistémica com envolvimento progressivo do curso e dos órgãos (coração, pulmões, rins, aparelho digestivo) distingue-se de uma forma localizada (morphea) que afecta a pele e o tecido subcutâneo, ocasionalmente também músculos e ossos. A forma linear como uma subforma (circumskripte) já ocorre em crianças. A forma local é mais comum nas fêmeas e tem um curso mais suave. Em alguns pacientes, a doença é também auto-limitada. A forma local também é conhecida devido à síndrome de Raynoud (doença dos dedos brancos), que leva à palpação dos dedos das mãos e dos pés devido ao vasoespasmo.
Diagnosticando, para além de uma aparência de pele reconhecível mesmo para o leigo com edema agudo dos dedos e subsequente atrofia do tecido cutâneo (descrito no rosto como a chamada boca da bolsa do tabaco), nota-se um encurtamento do frenulado lingual inferior.
Após a fase de edema, a aparência da pele é cerosa, com a pele a tornar-se cada vez mais fina com dedos estreitos (dedos de Madonna) a membros gravemente deformados. Isto é causado por perturbações microcirculatórias. A expressão facial é cada vez mais restringida pela mudança do tecido conjuntivo e aparece como uma máscara.
A esclerodermia espalha-se de forma muito diferente, o que torna o diagnóstico precoce difícil. Além de um curso lento na forma local, há um curso progressivo na forma sistemática, que pode levar à morte num curto espaço de tempo.
Muito frequentemente, a esclerodermia é inicialmente assintomática e sem dor, mas também pode ser acompanhada por graves mialgias. O início silencioso da doença atrasa o diagnóstico atempado e reduz o sucesso das medidas terapêuticas subsequentes.
Entretanto, no entanto, o diagnóstico de esclerodermia é apoiado por parâmetros laboratoriais fiáveis (auto-anticorpos).
Terapia combinada para prolongar a vida
Uma vez que as causas ainda não foram esclarecidas, não há cura. O tratamento é portanto sintomático com fisioterapia, fototerapia (luz UVA), massagens, drenagem linfática e terapia de calor. Evitar a exposição ao frio é particularmente importante para os pacientes.
O Bosentan foi até agora aprovado para a prevenção da ulceração digital na forma sistémica e é frequentemente utilizado em combinação com outros agentes terapêuticos, dependendo do curso e do envolvimento dos órgãos. Durante muito tempo, os anti-inflamatórios esteróides (glucocorticoides) foram considerados terapia adequada, mas são utilizados de forma muito restritiva e sistemática devido ao efeito negativo sobre o funcionamento dos rins. A ciclofosfamida pode retardar a progressão se houver envolvimento pulmonar.
Investigação e competência
Os poucos estudos até agora realizados mostram que as terapias de combinação com adaptação individual (medicina personalizada) têm os melhores resultados. O transplante de medula óssea está actualmente em ensaios clínicos como uma possível alternativa às terapias sintomáticas. Estudos com interferão mostram um efeito positivo, uma vez que suprime a formação de novo tecido conjuntivo. A Suíça ainda não dispõe de um centro de competência designado.
Os pacientes podem tornar-se activos
O paciente deve estar estreitamente envolvido na formação da terapia e pode contribuir muito para a melhoria da mesma. É importante um cuidado muito cuidadoso da pele com pomadas hidratantes. O fumo deve ser parado para melhorar a microcirculação. Exercício e desportos moderados melhoram a circulação sanguínea da pele e as actividades activas com as mãos aliviam o desconforto. No Inverno, os banhos quentes, a sauna ou a permanência em regiões quentes ajudam.
Informação para médicos e doentes
www.orpha.net
www.scleroderma.ch
www.sklerodermie-selbsthilfe.de
PRÁTICA DO GP 2015; 10(5): 8
