Os médicos de família são cada vez mais confrontados com descobertas incidentais de tumores hepáticos benignos devido a imagens modernas. Em muitos casos, é necessário o encaminhamento para uma equipa especializada. Hoje em dia, as operações podem normalmente ser realizadas por laparoscopia.
Em doentes com queixas abdominais, um achado no fígado é muitas vezes diagnosticado por acaso através de imagens. Na maioria das vezes, são quistos ou hemangiomas, lesões hepáticas benignas. É importante saber quando são necessários mais esclarecimentos. Devido ao tamanho ou crescimento destas lesões, certos tumores podem levar a hemorragias ou mesmo a degeneração maligna.
Se houver dor no abdómen superior direito, a vesícula e as vias biliares devem ser examinadas e deve ser excluída uma malignidade por ultra-sons. No caso de quistos e hemangiomas simples, o diagnóstico pode ser feito através de ultra-sons. A hiperplasia nodular focal (FNH), adenomas ou quistos complexos requerem mais imagens, hoje em dia directamente com ressonância magnética (a TC já não é necessária). Nas imagens de RM, a administração do meio de contraste específico do fígado é importante, pois permite um diagnóstico fiável mesmo sem uma biopsia. Indicações para cirurgia são sintomas, complicações tais como hemorragias ou uma transformação maligna e, em casos raros, incerteza diagnóstica.
Haemangiomas: Fácil de diagnosticar, raramente problemas
Os hemangiomas são os tumores benignos mais comuns do fígado (70%) e ocorrem num terço da população, mais frequentemente nas mulheres do que nos homens (5:1). São, na sua maioria, solitários. Até 40% dos doentes têm hemangiomas múltiplos, muitas vezes no mesmo segmento hepático. O hemangioma é rodeado por uma pseudocápsula. Surge das células endoteliais e é um tumor vascular. Os hemangiomas podem mudar de tamanho. Quanto maior for o hemangioma, mais frequentemente tem trombose, áreas necróticas ou calcificações. Hemangiomas >10 cm são hemangiomas gigantes.
Na maioria das vezes, os hemangiomas permanecem assintomáticos. Os sintomas ocorrem quando aumentam de tamanho de forma deslocada ou compressora (por exemplo, sensação de pressão no abdómen superior e anorexia devido à compressão do estômago). Dentro do fígado, podem causar colestase ou obstrução vascular. A ruptura espontânea é extremamente rara e improvável se o tamanho for normal. Na realidade só ocorre em grandes hemangiomas exófilos (casos individuais raros).
O ultra-som é suficiente para o diagnóstico na maioria dos casos. Vê-se uma massa hiperecogénica com perfusão específica do exterior para o interior. Em descobertas maiores, as calcificações ou tromboses são visíveis. Em casos pouco claros, os especialistas podem utilizar ultra-sons com contraste para confirmar o diagnóstico. Uma biopsia ou perfuração deve ser evitada devido ao risco de hemorragia.
No caso de pequenas descobertas (<5 cm) e pacientes assintomáticos, não é necessário seguimento e terapia. No caso de descobertas exóticas >5 cm, sem indicação de cirurgia, é indicado um acompanhamento próximo após seis meses para ter a certeza de que o hemangioma permanece estável em tamanho. Depois disso, não é necessário mais nenhum controlo. Devido ao baixo risco de ruptura, não é necessário abster-se de contacto ou de desportos radicais. O aborto também não é justificado.
Os pacientes sintomáticos devem ser encaminhados para um cirurgião hepático para esclarecer a indicação de cirurgia. A embolização de intervenção radiológica ou ablação por radiofrequência são apenas de curto êxito. A terapia com medicamentos ou radiação está fora de questão. Os procedimentos cirúrgicos são enucleação aberta (excisão incluindo cápsula sem tecido hepático) ou ressecção anatómica laparoscópica do fígado.
Em caso de perda de peso, dores lombares, crescimento rápido, agrupamento atípico ou calcificações, devem ser realizados esclarecimentos adicionais com ressonância magnética e biópsia para excluir hemangiossarcoma ou hemangioendotelioma (Fig. 1).
Uma forma especial de hemangioma gigante é a síndrome de Kasabach-Merritt, que está associada à coagulação intravascular disseminada e trombocitopenia. Os hemangiomas de Kasabach-Merritt devem ser removidos cirurgicamente.
Hiperplasia nodular focal: o bom tumor
A 15%, o segundo tumor mais comum é o FNH, um tumor lobulado com uma cicatriz central e septos fibrosos. Não há cápsula, mas uma demarcação afiada ao parênquima hepático circundante. A imagem revela uma artéria de alimentação proeminente que liberta ramos radiais (fenómeno do raio da roda no ultra-som). Em 80%, existem descobertas solitárias com diâmetros até 5 cm. Os diâmetros de >10 cm são também descritos em 3%. A FNH ocorre mais frequentemente em mulheres de meia-idade. Uma ligação ou influência com os contraceptivos não é certa e não recomendamos às mulheres que deixem de tomar a pílula. A proporção de género de mulheres para homens é de 8:1.
A FNH é normalmente assintomática. Os sintomas só aparecem quando há um efeito de massa das estruturas circundantes. As rupturas espontâneas são ainda menos prováveis do que com hemangiomas. Não há transformações para uma degeneração maligna. O FNH pode ser bem identificado sonograficamente (fenómeno do raio da roda). Em caso de incerteza, deve ser realizada uma ressonância magnética, que é um diagnóstico em mais de 95%. As biópsias não são necessárias. Se estiverem presentes sintomas, é aconselhável uma ressecção (laparoscópica). Caso contrário, semelhante aos hemangiomas, é possível esperar e efectuar apenas um acompanhamento sonográfico para assegurar a estabilidade dos resultados (por exemplo, após seis meses). Não são necessários mais controlos. Complicações como rupturas ou hemorragias são extremamente raras e levantam a questão de saber se afinal não se trata de um adenoma.
Adenoma hepatocelular: um tumor hepático potencialmente perigoso
O adenoma hepatocelular é uma neoplasia benigna do fígado muito rara (<5%). Devido ao risco de hemorragia e degeneração, esta é a entidade mais perigosa. As mulheres jovens em idade fértil são frequentemente afectadas, mas também os doentes com doenças de armazenamento de glicogénio e os homens que tomam esteróides anabolizantes. Existe uma associação estabelecida entre o uso de hormonas sexuais e o desenvolvimento de adenomas.
Macroscopicamente, existe uma massa bem circunscrita com uma pseudocápsula, sem células Kupffer ou células epiteliais do ducto biliar. 80% de todos os adenomas são solitários. Se houver vários adenomas (>10), este chama-se adenomatose. A maioria das pessoas afectadas são assintomáticas. Os sintomas relacionados com o tamanho incluem febre e dor abdominal (abdominal superior). Os grandes tumores (>5 cm) têm um risco de ruptura de 40%. A gravidez também pode representar um risco de ruptura.
Os adenomas hepatocelulares são uma condição pré-cancerosa, semelhante aos pólipos no cólon. O risco de degeneração maligna é de 4-5%. Os factores de risco são o tamanho do tumor de >5 cm, o sexo masculino e a utilização de andrógenos.
Uma RM com meio de contraste específico do fígado é necessária para confirmar o diagnóstico. No caso de adenomas sem indicação clara de cirurgia, é indicada uma biópsia para confirmar o “subtipo”. Alguns subtipos têm um risco de degeneração maior do que outros. No entanto, as biópsias só devem ser realizadas em centros hepáticos, uma vez que pode ser necessária uma embolização selectiva imediata em caso de hemorragia.
Entre os subtipos, o adenoma inflamatório (IHCA) é particularmente digno de nota. Deve ter-se cuidado, pois é aqui que existe o maior potencial de transformação em carcinoma hepatocelular (HCC).
Em geral, o tamanho do adenoma, género e subtipo são decisivos para encontrar uma terapia. Por conseguinte, deve ser feito um encaminhamento ao cirurgião. A ressecção é geralmente recomendada para homens devido ao risco de transformação maligna, independentemente do tamanho e subtipo.
As mulheres devem deixar de tomar contraceptivos. Para pequenos adenomas (<5 cm), pode ser considerado um seguimento com ressonância magnética ou uma biópsia. No caso de um tamanho de >5 cm, adenomas inflamatórios e em mulheres que desejam ter filhos, a ressecção deve ser feita, o que é quase sempre possível por laparoscopia (Fig. 2) . Em pacientes sem indicação para cirurgia, a ablação por radiofrequência pode ser realizada. Desvantagem aqui: No final, não há histologia.
Quistos: na sua maioria inofensivos, excepto para os quistos complexos
Os quistos do fígado têm uma prevalência de 2-7%. Estão divididos em quistos congénitos (disontogénicos) e quistos adquiridos (traumáticos ou parasitários). Os quistos “simples” congénitos são os mais comuns. São normalmente assintomáticos. Os quistos hepáticos são diagnosticados com mais frequência nas mulheres (9:1) e no lóbulo direito do fígado. O padrão de ouro da classificação é a sonografia. Se estiverem presentes quistos complexos (separados ou em câmara), deve ser sempre realizada uma ressonância magnética.
Com o aumento do tamanho, podem ocorrer sintomas (dor, febre, icterícia). Os quistos sintomáticos ou de crescimento rápido devem ser cirurgicamente fenestrados, se possível laparoscopicamente (Fig. 3).
Na doença do quisto renal e do fígado, existe frequentemente um fígado cístico completamente remodelado. Em casos raros, a rarificação do parênquima hepático e a descompensação hepática ocorrem no decurso da doença. Tais pacientes precisam de ser vistos por hepatologistas e avaliados para transplante num centro universitário.
A Suíça é uma zona endémica para a equinococose do fígado. Os agentes patogénicos mais comuns são o cão (Echinococcus granulosus cysticus) e a raposa (Echinococcus multilocularis alveolaris) ténia. A equinococose cística (ténia de cão) afecta o fígado mais frequentemente do que outros órgãos (dois terços). Os humanos são hospedeiros intermediários, a infecção ocorre sem ser notada, muitas vezes na infância. As imagens mostram uma formação cística com estrutura interna membranosa, a típica areia hidatidica (scolizes) e depósitos parcialmente calcários. A imagem patognomónica deve ser complementada por testes serológicos (ELISA). A punção é proibida devido a reacções anafiláticas e à propagação dos escólices. Os pacientes devem ser encaminhados para um hepatologista e um cirurgião hepático, se houver suspeita. O tratamento de escolha, após pré-tratamento anti-helmíntico com albendazol, é a ressecção anatómica completa, sem abertura do quisto, e a remoção em toto. Se a remoção completa não for possível, é possível a abertura e lavagem controlada do cisto com substâncias tóxicas equinocócicas.
A equinococose alveolar é equiparada a doença maligna, pois sem terapia a maioria dos doentes morre no prazo de dez anos após o início dos sintomas. Estes pacientes devem ser tratados perioperatoriamente com albendazol e ressecados anatomicamente. Em casos raros, são necessárias ressecções multiviscerais e pulmonares e por vezes até transplantes de fígado.
Os quistos hepáticos simples podem ser diagnosticados por ultra-sons no consultório do médico de clínica geral e acompanhados até que a descoberta seja estável, após o que não é necessário qualquer seguimento. Os quistos complexos requerem sempre mais imagens (MRI) e o encaminhamento para um especialista.
O quadro 1 apresenta um resumo e uma visão geral dos esclarecimentos sobre os tumores hepáticos benignos.
Mensagens Take-Home
- Devido à imagem moderna, os prestadores de cuidados primários são cada vez mais confrontados com descobertas incidentais de tumores hepáticos benignos.
- O diagnóstico pode ser feito e verificado ultra-sonograficamente para cistos e hemangiomas. No caso de hiperplasia nodular focal (FNH) e adenomas hepatocelulares, bem como os cistos hepáticos complexos, é necessário um exame MRI com meio de contraste específico do fígado para diferenciação.
- Posteriormente, deve ser feita uma referência a uma equipa especializada (gastroenterologista e cirurgião) em qualquer caso, a fim de oferecer ao paciente um bom conceito terapêutico.
- A cirurgia é indicada em doentes sintomáticos, certos doentes com adenomas hepatocelulares, doentes com quistos alveolares de equinococo e aqueles em que existe incerteza diagnóstica. Hoje em dia, as operações podem quase sempre ser realizadas por laparoscopia.
Leitura adicional:
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