As alterações patológicas da pele e dos anexos cutâneos são muito comuns no contexto de doenças internas. As dermatoses podem preceder uma doença como sintomas primários ou desenvolver-se durante o curso da doença. Um exame dermatológico exaustivo revela frequentemente indicações cutâneas de doenças internas. Este artigo destina-se a dar um excerto de sintomas cutâneos mais comuns bem como mais raros em doenças internas em adultos.
Desde a descoberta do VIH em 1981, cerca de 2,7 milhões de pessoas são infectadas com o VIH todos os anos. A infecção pelo VIH e a subsequente imunossupressão estão associadas a vários sintomas cutâneos. A candidíase oral é uma das manifestações mucocutâneas mais comuns em doentes infectados com VIH. No contexto da infecção aguda pelo VIH, verifica-se frequentemente a ocorrência de sintomas semelhantes aos da gripe com inchaço dos gânglios linfáticos, vómitos, diarreia, artralgia e, não raro, um exantema morbiliforme ou maculopapular. O quadro clínico é muito semelhante à mononucleose infecciosa. O aparecimento de um exantema é preditivo de uma carga viral muito elevada.
A leucoplasia peluda oral (Fig. 1) caracteriza-se por alterações esbranquiçadas, entrelaçadas e não limpáveis que não causam qualquer desconforto subjectivo e são frequentemente localizadas nos bordos da língua, mas também buccalmente. Foi descrito em 1984 e há muito pensado como sendo patognomónico da infecção pelo VIH. A leucoplasia pilosa oral também ocorre noutras condições imunossupressoras e deve ser avaliada em conformidade. O gatilho é o vírus Epstein-Barr. A remissão clínica completa ocorre com terapia anti-retroviral bem controlada. O eritema periungual (Fig. 2) foi descrito pela primeira vez em 1985 como um marcador da infecção pelo VIH e hepatite C.
A doença grave ou crónica do vírus do herpes simplex e/ou a infecção generalizada e multi-segmentária do herpes zoster só ocorre na presença de imunossupressão subjacente, tal como a infecção pelo VIH, entre outras.
Em cerca de 90% das pessoas infectadas com VIH, existe uma infecção latente por HPV, que não é raro manifestar-se clinicamente como condilomas acuminados na zona genital.
As malignidades associadas ao VIH incluem o carcinoma espinocelular oral e anal (induzido pelo HPV), o carcinoma basocelular bem como o sarcoma de Kaposi e o linfoma não-Hodgkin, especialmente o linfoma de Burkitt. Nos últimos anos, as neoplasias malignas típicas do VIH, tais como o sarcoma de Kaposi, diminuíram, enquanto que a incidência de neoplasias malignas da pele não associadas ao VIH aumentou, o que pode ser explicado por uma maior esperança de vida sob HAART e a associada maior relevância dos factores de risco habituais.
A dermatose não infecciosa mais frequente associada ao VIH é a dermatite seborreica e um exantema papular altamente pruriginoso, também chamado “erupção papular pruriginosa” (PPE), em cerca de 10% dos doentes. O PPE caracteriza-se por comichão crónica com pápulas e pústulas frequentemente dispostas simetricamente nos lados extensores dos braços, nas costas das mãos, bem como no tronco e no rosto com exclusão das palmas das mãos e das plantas dos pés. Problemas induzidos pela terapia, tais como lipodistrofia ou exantema de drogas, tornaram-se frequentes.
Doenças endocrinológicas
Estima-se que cerca de 30-70% de todos os diabéticos desenvolvem alterações patológicas da pele. A dermatopatia diabética (Fig. 3) é a manifestação cutânea mais comum da diabetes mellitus. Caracteriza-se por máculas fortemente demarcadas, eritematosas, pápulas dispersas que se transformam em máculas atróficas, ligeiramente hiperpigmentadas e escamosas.
Sabe-se que a incidência de infecções cutâneas na diabetes mellitus tem uma correlação com a concentração de glucose no sangue. Outros factores predisponentes são a microcirculação deficiente e a neuropatia. As infecções por Candida são frequentemente observadas na área genital, submamária e outras áreas intertriginosas.
Onychomycosis ou tinea pedum devem ser tratados, se possível, após consideração de comorbilidades e/ou polifarmácia, pois é um portal de entrada para erisipela.
Uma infecção bacteriana comum é o eritrasma (Fig. 4), que é causado pela Corynebacterium minutissimum.
Na luz da Madeira brilha vermelho coral. Além disso, os diabéticos têm uma maior incidência de impetigo, foliculite, furúnculos, carbúnculos, ectima ou fascite necrosante causada por Staphylococcus aureus ou β- estreptococos hemolíticos.
Cerca de 1% dos diabéticos desenvolvem a necrobiose lipoidica no decurso da sua doença (Fig. 5).
Isto ocorre tipicamente nas canelas, solitárias ou múltiplas. A atrofia central e a borda eritematosa ligeiramente infiltrada são diagnosticamente úteis. Ulcerações complicadas com fraca tendência curativa podem ocorrer em um terço dos doentes.
Não é raro que o prurido vulvoso seja um sintoma precoce da diabetes mellitus.
Acanthosis nigricans (Fig. 6) apresenta-se clinicamente como uma proliferação de pele cinzenta-castanha, papilomato-hiperqueratósica, assintomática em grande escala, tipicamente nas áreas intertriginosas, especialmente axilar, pescoço e genital.
É feita uma distinção grosseira entre uma forma paraneoplástica, a acantose nigricans maligna, que está associada a adenocarcinomas e se manifesta predominantemente palmar, plantar, na língua e mucosa oral, e a acantose nigricans benigna, que ocorre, entre outras coisas, em desordens endocrinológicas como a resistência à insulina e se manifesta nas áreas intertriginosas. Devido a isto, a exclusão da malignidade é obrigatória em todas as formas de acantose nigricans. Os grupos étnicos do Sul mostram uma elevada incidência desta pseudoacantose nigricans.
Bullosis diabeticorum (Fig. 7) é uma rara bolha espontânea de alguns milímetros a vários centímetros nos membros inferiores e/ou pés que ocorre em diabéticos. Isto ocorre predominantemente com a diabetes mellitus que está presente há muitos anos.
A síndrome do pé diabético é bem conhecida mas frequentemente negligenciada na prática clínica diária. O malum perforans tem vários factores desencadeantes, mas os mais importantes são a neuropatia periférica sensorimotora e a microangiopatia. A deformação típica dos pés com hiperqueratose pronunciada e rhagades ocorre. A variante máxima é o pé de Charcot. A medida preventiva mais importante é educar os pacientes sobre bons cuidados com os pés/peles, calçado devidamente macio e evitar objectos afiados ou andar descalço, bem como a auto-verificação diária das solas dos pés.
Scleroedema adultorum, que ocorre predominantemente em 2,5% dos diabéticos com excesso de peso, caracteriza-se por um acentuado espessamento da pele nas costas e pescoço. O Quadro 1 mostra uma visão geral das dermatoses associadas à diabetes.
Na doença de Cushing ou na terapia prolongada com esteróides, a atrofia generalizada da pele, estrias distensadas, púrpura, hipertricose, rubeosis faciei, acantose nigricans e redistribuição do tecido adiposo com adiposidade truncal e atrofia dos músculos dos membros são tipicamente encontradas.
A síndrome do ovário policístico (PCO) é uma das doenças endócrinas mais comuns nas mulheres grávidas, com uma incidência de 5-10%, e caracteriza-se por níveis elevados de androgénio e insulina. Assim, no contexto do hiperandrogenismo, encontramos principalmente hirsutismo, acne vulgaris e alopecia androgenetica. A acantose nigricans pode manifestar-se devido à hiperinsulinemia.
Doença hepática
Os danos hepáticos agudos ou crónicos resultam frequentemente em sintomas cutâneos secundários. Por um lado, isto pode ser devido a uma função metabólica perturbada ou alterada ou a uma co-reacção imunológica.
As seguintes doenças de pele podem ser causadas ou desencadeadas por hepatite B/C aguda ou crónica:
- Vasculite
- Erythema elevatum diutinum
- Lúpus eritematoso sistémico
- Lichen planus
- Pioderma gangrenosum
- Urticariavasculite
O quadro 2 dá uma visão geral das alterações cutâneas na doença hepática.
Doenças inflamatórias crónicas intestinais
A doença de Crohn é uma doença granulomatosa crónica que pode afectar todo o tracto intestinal. Até 70% de todos os doentes desenvolvem lesões perianais, tais como fístulas ou abcessos. Fissuras perianais, mariscos e lesões eczematosas ou ulcerosas são também mais comuns. As lesões perianais podem preceder a doença como sintomas durante anos. A colonoscopia diagnóstica é recomendada para fístulas perianais recorrentes. Cerca de metade dos doentes desenvolvem eritema, edema e lesões pustulares nos lábios, no pénis ou no escroto. Alterações polimórficas da pele no contexto de eritema infiltrado, uma vez que papulopústulas agrupadas ou infiltrados ulcerosos são frequentemente encontrados no tronco e extremidades inferiores. O diagnóstico da doença cutânea de Crohn, isto é, sem continuidade com o tracto gastrointestinal, é frequentemente difícil, especialmente na ausência de sintomas gastrointestinais. O curso pode ser crónico ou de cura espontânea. Enoralmente, existem frequentemente apenas lesões muito inespecíficas, tais como estomatite ou úlceras afthous. A incidência da doença de Crohn oral situa-se entre 0 e 9%.
As dermatoses reactivas associadas à doença de Crohn incluem eritema nodoso, pioderma gangrenoso e síndrome de Sweet. O eritema nodoso (Fig. 8) é a dermatose mais comum associada à doença de Crohn e à colite ulcerosa.
Existem nódulos cutâneos-subcutâneos dolorosos e eritematosos, que ocorrem tipicamente nos lados extensores das pernas inferiores. O pioderma gangrenosum ocorre em 1-2% dos doentes com doença de Crohn, e um pouco mais frequentemente na colite ulcerosa. Clinicamente, há frequentemente bolhas ou pústulas iniciais com subsequente abcessamento e ulceração dolorosa. A localização é principalmente nas extremidades inferiores, mas pode ocorrer de forma omnipresente, frequentemente também para-estomalmente (Fig. 9).
A síndrome de Sweet apresenta-se clinicamente com pápulas vermelhas-lívidas, suculentas, pressurizadas, infiltrativas e placas confluentes associadas a uma diminuição prévia do estado geral, acompanhada de febre e dermatite histologicamente neutrófila das áreas cutâneas afectadas.
Sindromes de tumores gastrintestinais
As síndromes colorrectais, que incluem o carcinoma hereditário do cólon sem polipose (HNPCC), a polipose adenomatosa familiar (FAP), a síndrome da polipose juvenil e a síndrome de Peutz-Jeghers, têm alterações cutâneas específicas de doenças que os dermatologistas devem estar cientes. Além disso, o diagnóstico precoce destas doenças é também de grande importância, tendo em vista o necessário acompanhamento e prevenção. O HNPCC, também chamado síndrome de Lynch, é a forma hereditária mais comum de cancro do intestino e afecta cerca de 5% dos casos de cancro do intestino. Numa variante desta, a síndrome de Muir-Torre (MTS), as alterações cutâneas ocorrem no início da vida adulta, geralmente uma década antes do início da malignidade interna. Os adenomas e epitélomas das glândulas sebáceas encontram-se principalmente na face e no couro cabeludo e aparecem como pápulas e nódulos amarelados. Os carcinomas das glândulas sebáceas têm geralmente origem nas glândulas Meibomianas ou glândulas Zeiss e, por conseguinte, encontram-se principalmente nas pálpebras como pápulas amareladas com tendência para a ulceração e crescimento local agressivo. Em cerca de 20% dos doentes, há também um aumento da incidência de queratoacantomas em áreas expostas ao sol. Se o diagnóstico for confirmado, recomenda-se o rastreio familiar e colonoscopias regulares (de 2 em 2-3 anos) e um check-up dermatológico anual.
A síndrome de Gardner representa uma variante da FAP, com o desenvolvimento de múltiplos pólipos adenomatosos gastrointestinais, com uma consequente sequência acelerada de adenoma-carcinoma. Os múltiplos quistos epidérmicos, especialmente na face e extremidades, bem como no tronco, são indicativos. Os tumores desmoidais, ou seja, tumores fibrosos benignos mesenquimais, que surgem de fibroblastos bem diferenciados e podem comportar-se de forma muito agressiva localmente, encontram-se em cerca de 10-14% dos doentes. Cerca de metade dos tumores desmoidais surgem intra-abdominalmente, as localizações extra-abdominais são a zona do peito, a cintura do ombro e inguinalmente.
Na síndrome de Peutz-Jeghers, 95% dos pacientes apresentam lentiginose típica do lábio, perioral, nariz, mucosa bucal, mãos, pés e áreas perianais, que se manifesta durante a infância (Fig. 10) . O diagnóstico diferencial deve incluir a doença de Addison ou a síndrome de Mc Cune-Albright. Na doença de Addison, há uma pigmentação acastanhada generalizada com ênfase nas áreas expostas à luz, bem como nas axilas, mamilos e área genital. Na síndrome de Mc Cune-Albright, que é definida pela tríade de displasia fibrosa, manchas pubertas praecox e café-au-lait, as manchas características de café-au-lait com hiperpigmentação cartográfica da pele e membranas mucosas existem desde o nascimento.
Maja Wüest, MD
Prof. Peter Itin, MD
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