O 97º Congresso da SGDV, realizado este ano na Universidade de Irchel, seguiu o lema “Sem vasos não há pele – sem pele não há vasos” e foi dedicado à ligação multifacetada entre dermatologia e medicina vascular. Escolhemos algumas palestras emocionantes para si.
O PD Dr. med. Katrin Kerl, Clínica de Dermatologia, Hospital Universitário de Zurique, apresentou o caso de um homem de 58 anos que apresentava febre e uma infecção do tracto respiratório superior. Também tinha pápulas angiomatosas com halos pálidos nas extremidades. Possíveis diagnósticos diferenciais foram: vasculite, reacção a um medicamento, infecção (viral, sífilis, meningococcemia, rickettsiosis), deficiência de vitamina D, mastocitose (telangiectasia eruptiva macularis perstans). A histologia mostrou vasos dilatados aumentados na derme superior e paredes espessadas com células endoteliais gorda.
Com base nos resultados, o diagnóstico de “pseudoangiomatose eruptiva” foi finalmente feito. Esta condição tem semelhanças com o eritema punctatum Higuchi. Foi descrito pela primeira vez em 1969 por Cherry et al. descrita. Caracteriza-se por lesões hemorrágicas eruptivas na face e extremidades e ocorre geralmente na infância. Nos adultos, está frequentemente associada à imunossupressão. Sub-vitropressão, as lesões desaparecem.
A questão de saber se a doença tem uma componente viral é discutida, uma vez que tem uma associação com o citomegalovírus, o vírus Epstein-Barr, o equovírus 32 e o vírus Coxsackie B. Neste caso, o vírus, que é transmitido por insectos, atacaria os pericilonídeos de pequenas embarcações. O contacto inicial leva a viremia e sintomas sistémicos (principalmente em crianças). Na reinfecção na idade adulta, a reacção é mais localizada, muitas vezes sem pródromos, e é mais frequente em locais de pele exposta. Há relatos de surtos semelhantes a epidemias no seio das famílias e comunidades.
Dedos vermelhos ou brancos – o que está por detrás deles?
A Prof. Dra. med. Beatrice Amann-Vesti, Clínica de Angiologia, Hospital Universitário de Zurique, falou pela primeira vez sobre o quadro clínico dos dedos brancos ou roxo-avermelhados.
Uma ferramenta muito útil no diagnóstico precoce do fenómeno de Raynaud é a chamada capilaroscopia das pregas. De acordo com estudos, o melhor preditor para uma transição do fenómeno de Raynaud para uma doença secundária é um achado patológico em microscopia capilar (por exemplo, capilares gigantes, arquitectura irregular, campos avasculares): O valor preditivo positivo é de 47%. Em contraste, a detecção de anticorpos antinucleares atinge apenas um valor de 30%. Em média, de acordo com a meta-análise, foram necessários cerca de dez anos para que os primeiros sinais do fenómeno de Raynaud se transformassem numa doença secundária. 12,6% de todos os doentes foram afectados [1]. Um seguimento ao longo de uma média de 6,5 anos de 133 pacientes com o fenómeno de Raynaud mas serologia negativa também mostrou o bom valor preditivo da capilaroscopia das unhas: Em pacientes que desenvolveram uma doença do tecido conjuntivo (por exemplo, esclerose sistémica, síndrome CREST ou colagenose mista) durante este tempo, tinham sido encontrados capilares gigantes, arquitectura irregular ou campos avasculares significativamente mais frequentemente [2].
Segundo o Prof. Amann-Vesti, o súbito aparecimento de dedos avermelhados-púrpura descolorados, inchados e doloridos deve ser considerado como hematoma paroxístico dos dedos, a chamada síndrome de Achenbach. É benigno e auto-limitante (regressão dentro de poucos dias).
Micro linfografia de fluorescência
“Para várias formas de edema, a micro linfografia de fluorescência minimamente invasiva pode fornecer-nos informação valiosa”, diz o Prof. Amann-Vesti. Este método tira partido do facto de que certas substâncias de grande molécula requerem transporte linfático, ou seja, as moléculas acima de um certo tamanho só podem ser removidas através do sistema linfático. A remoção do dextrano de alto peso molecular (juntamente com o corante anexo: FITC) do depósito de tecidos através dos capilares linfáticos pode ser observada in vivo no microscópio de luz incidente de fluorescência. O corante é normalmente removido imediatamente através de colectores linfáticos mais profundos. Portanto, apenas algumas malhas da rede superficial estão manchadas.
Quanto maior for a área da rede superficial mostrada, mais pobre será a drenagem para as profundezas e mais pronunciado será o congestionamento como resultado. Esta imagem é vista, por exemplo, no linfedema (no caso do linfedema hereditário do tipo Nonne-Milroy, contudo, não existem vasos linfáticos iniciais no membro afectado). Em microangiopatias linfáticas graves no decurso de uma insuficiência venosa crónica, a micro linfografia de fluorescência revela, entre outras coisas, uma insuficiência dos colectores, uma rede destruída ou interrompida dos vasos linfáticos iniciais ou uma permeabilidade aumentada dos vasos linfáticos.
Vasos linfáticos em enxertos e em lesões psoriásicas
Foi demonstrado que os enxertos cutâneos divididos, alguns dos quais são utilizados para úlceras venosas, caracterizam-se por uma regeneração anormal e função dos vasos linfáticos mesmo mais de 70 meses após o transplante [3], enquanto que os vasos linfáticos num enxerto utilizado devido a uma queimadura grave (enxerto de malha) regeneram rapidamente e formam uma rede normal [4].
Recentemente, foram também relatadas em profundidade microangiopatias linfáticas em lesões cutâneas psoriásicas: In vivo, verificou-se um aumento da permeabilidade linfática e do fluxo sanguíneo em tais lesões, o que pode reflectir o processo inflamatório local [5].
Doença do arranhão de gato
Lukas Flatz, MD, Clinic for Dermatology/Allergology, Hospital Cantonal St. Gallen, entrou em mais pormenores sobre a chamada doença do arranhão dos gatos. A forma clássica manifesta-se principalmente por uma linfadenopatia regional (na região da axila ou pescoço) e – como o nome sugere – pela presença de um arranhão ou mordida de gato com suspeita de inoculação. O diagnóstico é feito por histopatologia, cultura, serologia e PCR. Os diagnósticos diferenciais mais prováveis são infecção com micobactérias atípicas (especialmente M. marinum) ou esporotricose. Sífilis, tularemia ou inoculação primária da tuberculose também devem ser consideradas. O linfoma deve ser excluído em qualquer caso.
Não existem actualmente directrizes claras para o tratamento. Na forma ligeira a moderada, há poucos dados que sugiram um claro benefício da terapia antimicrobiana. Portanto, estes pacientes devem ser tratados de forma conservadora e sintomática. A linfadenopatia associada à condição é autolimitada e resolve-se no prazo de dois a quatro meses, pelo que a maioria dos doentes só pode ser observada.
Em indivíduos imunocomprometidos, por outro lado, a infecção causa uma vasta gama de quadros clínicos, desde a forma clássica até à angiomatose bacilar, a peliose ou septicemia.
O quadro clínico da angiomatose bacilar inclui numerosas pápulas vermelhas, superficiais, lisas e de cor de pele ou nódulos subcutâneos escuros distribuídos por todo o corpo. O diagnóstico é feito por histologia, serologia e PCR, tratamento com antibióticos contra B. henselae. O sarcoma de Kaposi é um importante diagnóstico diferencial.
“A chamada febre das trincheiras é outra doença infecciosa causada por bactérias do género Bartonella, nomeadamente B. quintana”, disse o orador. “A transmissão é feita através de piolhos do corpo humano (o que explica o nome da doença). Os doentes queixam-se de fortes dores de cabeça, pescoço, costas e canela, e aparecem febres recorrentes a cada quatro a oito dias. Não há manifestações cutâneas específicas desta condição”.
Fonte: 97ª Reunião Anual do SGDV, 26-28 de Agosto de 2015, Zurique
Literatura:
- Spencer-Green G: Resultados no fenómeno primário de Raynaud: uma meta-análise da frequência, taxas, e preditores de transição para doenças secundárias. Arch Intern Med 1998 Mar 23; 158(6): 595-600.
- Meli M, et al: Valor preditivo da capilaroscopia de pregos em pacientes com o fenómeno de Raynaud. Clin Rheumatol 2006 Mar; 25(2): 153-158.
- Amann-Vesti BR, et al: Microangiopatia de enxertos de pele gretada em úlceras venosas. Dermatol Surg 2004 Mar; 30(3): 399-402.
- Meier TO, et al: Regeneração microvascular em enxertos de pele de malha após queimaduras graves. Queimaduras 2011 Set; 37(6): 1010-1014.
- Meier TO, et al: Aumento da permeabilidade dos capilares linfáticos cutâneos e aumento do fluxo sanguíneo em placas psoriásicas. Dermatologia 2013; 227(2): 118-125.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2015; 25(5): 38-39