Introdução: A síndrome de Tolosa Hunt (THS) é uma doença inflamatória idiopática rara que pode envolver o seio cavernoso, o ápice orbital e a fissura orbital superior. O sintoma principal é a oftalmoplegia unilateral dolorosa e a paralisia do nervo oculomotor; isto deve-se à compressão extrínseca das estruturas neurovasculares no seio cavernoso. O diagnóstico baseia-se em sintomas clínicos e alterações típicas da ressonância magnética, bem como na resposta à terapia com esteróides e exclusão de outras doenças inflamatórias ou neoplásicas do seio cavernoso. A terapia com esteróides é o tratamento de escolha; o alívio dos sintomas ocorre geralmente dentro de 72 horas.
Relato de caso: Encaminhamento de uma paciente feminina de 22 anos com dor de cabeça e dor periorbital no lado direito, em parte sincronizada com o pulso, que estava presente há 14 dias. O paciente também relatou visão dupla adicional durante dez dias. A avaliação neurológica revelou paralisia de raptos à direita e hipestesia da face central à direita – distúrbios sensoriais em torno da boca e do nariz semelhantes aos da cebola. A punção do LCR suplementar mostrou um GP elevado de 0,69 g/L, uma pressão de abertura normal, nenhum sinal de síntese de imunoglobulina intratecal, nenhuma banda oligoclonal e um lactato e glicose não notáveis. Citologicamente, foram encontrados poucos linfócitos pequenos e maduros. A serologia de Lyme, VIH e sífilis foram negativos. Não há indícios de sarcoidose. Para completar o diagnóstico, foi realizada uma RM do crânio com a questão da trombose da veia sinusal.
Diagnóstico por RM: Em T2w e na sequência Ciss ao nível do nervo trigémeo, evidência de um tecido mole hipointenso mais no seio cavernoso direito; houve contacto com a artéria carótida interna direita e a fissura orbital superior direita (Fig. 1) . Numa comparação lateral, o lúmen da artéria carótida interna direita era ligeiramente mais estreito. Lateralmente, a formação de tecido mole foi suavemente delimitada ao lóbulo temporal. Isto foi peloted, mas não foi encontrado nenhum edema cerebral nas secções adjacentes do parênquima cerebral. A série KM mostrou a distensão do cavum meckeli por um KM que absorve o tecido mole mais em comparação com o lado oposto. (Fig.2 e 3). Figura 4 mostra o tecido mole mais no cavum meckeli.
Discussão: THS foi descrito pela primeira vez por Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol, em 1954. Nessa altura, descreveu uma periarterite da artéria carótida interna cavernosa – uma inflamação granulomatosa crónica não específica com proliferação de fibroblastos e infiltração da septa e da parede do seio cavernoso com linfócitos e plasmócitos. Estas mudanças foram confirmadas por William Edward Hunt, neurologista e neurocirurgião americano, em 1961. Além disso, Hunt descreveu seis características da síndrome: dor periorbital persistente, défices na área do terceiro, quarto ou sexto nervos cranianos ou o primeiro ramo do quinto nervo craniano – raramente envolvendo o nervo óptico ou as fibras simpáticas em torno da secção cavernosa da artéria carótida interna – uma duração do sintoma de duas semanas, remissões espontâneas ocasionais, ataques de dor recorrentes e resposta imediata aos esteróides.
Desde 1988, a International Headache Society (IHS) tem classificado a THS como uma neuralgia craniana. O papel inicial da RM era excluir outras causas tais como meningiomas, metástases, linfomas, aneurismas e infecções da artéria carótida interna, uma vez que os sintomas clínicos não são específicos para a THS. Na classificação revista do IHS de 2004, os aspectos clínicos desempenham agora também um papel.
A THS é uma doença causada por tecido inflamatório localizado principalmente no seio cavernoso. Em princípio, existe a possibilidade de extensão para a fissura orbital superior e para o canal óptico. Para além do afecto dos nervos cranianos, especialmente dos nervos oculomotores, dos raptos e dos nervos troqueais, bem como dos nervos V1 e V2 do nervo trigémeo, ocorre estenose da artéria carótida interna em casos raros. Isto é causado pela infiltração inflamatória da adventícia. A THS é geralmente localizada unilateralmente, mas alguns autores relatam um envolvimento bilateral raro em cerca de 5% dos casos. Como os diagnósticos de RM não são específicos em relação ao diagnóstico de THS, alguns autores acreditam que um arrependimento dos achados patológicos sobre a imagem após a terapia com esteróides deve ser considerado diagnóstico de THS. No entanto, também é necessária cautela a este respeito, porque outras doenças como o linfoma ou a vasculite também respondem aos esteróides. Em princípio, a THS é, portanto, um diagnóstico de exclusão. Uma vez que uma biópsia é raramente realizada nesta região, não é recomendada. é viável, alguns autores recomendam um acompanhamento clínico e radiológico durante dois anos.
No presente caso, o paciente apresentava o sintoma clássico de dor periorbital direita e défices típicos do nervo craniano. A suspeita de diagnóstico de THS foi feita por meio de ressonância magnética. Sob a subsequente terapia com esteróides, a dor de cabeça já estava completamente regredida no dia seguinte. A paralisia e a hipestesia facial do lado direito ainda estavam presentes e só regressaram no curso seguinte.
Leitura adicional:
- Yousem DM, et al: Imagem de RM da síndrome de Tolosa-Hunt. AJR 1990; 154(1): 167-170.
- Kline LB, Hoyt WF: A síndrome de Tolosa-Hunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-582.
- Lee JH, et al: Síndrome do seio cavernoso: Características clínicas e diagnóstico diferencial com imagens de RM. AJR 2003; 181: 583-590.
- Tolosa E: Lesões periarteriticas do sifão carotídeo com as características clínicas de um aneurisma de infraclinóide carotídeo. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-302.
- Korchi AM, et al: Imaging of the cavernosus sinus lesions. Diagnóstico e Interveniência de Imagens 2014; 95: 849-859.
- Schuknecht B, et al: Síndrome de Tolosa-Hunt : A imagem de RM apresenta-se em 15 pacientes com 20 episódios de oftalmoplegia dolorosa. European Journal of Radiology 2009; 69: 445-453.
- Sánchez Vallejo R, et al: Resultados da ressonância magnética na síndrome de Tolosa-Hunt (THS). British Medical Journal Case Report 2014 Nov 3; 2014. pii: bcr2014206629. doi: 10.1136/bcr-2014-206629.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2015; 13(2): 24-27
