Um paciente que já tinha sofrido quatro abortos relacionados com complicações hemorrágicas apresenta-se para rastreio de trombofilia na 6ª semana de gestação. Durante o diagnóstico, é detectada a síndrome de Von Willebrand, que deve ser tomada em consideração no decurso da gravidez, durante o parto e no puerpério.
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Valores laboratoriais
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Linha de base
(10.12.2018)
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23. SSW
(20.03.2019)
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29TH SSW
(06.05.2019)
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aPTT
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26s
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25s
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24s
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FVIII:C
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123%
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231%
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238%
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VWF:Ag
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106.0%
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185.5%
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196.8%
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VWF:RCo
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49.1%
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52.8%
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60.9%
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VWF:CBA
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46.0%
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53.2%
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63.7%
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VWF:RCo/VWF:Ag Ratio
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0.5
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0.3
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0.3
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Actividade Proteína S
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N.A.
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45.3%
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N.A.
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Proteína S livre
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N.A.
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51.9%
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N.A.
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D-dimers
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N.A.
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2,27 mg/L
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2,67 mg/L
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PFA-100
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231s/147s
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167s/110s
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N.A.
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| Comentário de Rosa Sonja Alesci, MD
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A síndrome de Von Willebrand é significativamente subdiagnosticada em geral, como este caso de uma paciente do sexo feminino de 33 anos também demonstra. Muitos doentes acostumaram-se aos sintomas e não consultam um médico. Não é raro, por exemplo, que a síndrome de Von Willebrand seja diagnosticada como um achado incidental durante o rastreio trombofilia no contexto de abortos habituais. No presente caso, especialmente tendo em conta os quatro abortos anteriores com hemorragias e o historial de hemorragias muito impressionante, a substituição do factor Von Willebrand durante a gravidez foi indispensável. Além disso, a paciente teve de ser acompanhada de perto, especialmente no início, porque era também conhecida por ter trombofilia. Isto tornou possível responder a circunstâncias individuais e reagir rapidamente a complicações conspícuas. Globalmente, o presente caso mostra que o factor Von Willebrand recombinante (Veyvondi®) também pode ser utilizado com sucesso num tipo raro de síndrome de Von Willebrand. Após quatro abortos anteriores, a hemorragia vaginal durante a gravidez pôde ser tratada de forma óptima e o parto foi também sem complicações. Não ocorreram efeitos secundários trombóticos e o Veyvondi® também poderia ser administrado no puerpério sem qualquer problema.
Ver também informação técnica actual VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
Abreviaturas
aPTT = tempo de tromboplastina parcial activada; FVIII:C = actividade de factor VIII; GI = gastrointestinal; IU = unidade internacional; PFA-100 = Analisador de função plaquetária 100; VWF:Ag = antigénio de factor von Willebrand; VWF:CBA = actividade de ligação de colagénio de factor von Willebrand; VWF:RCo = actividade de co-factor de factor ristocetina de von Willebrand; CNS = sistema nervoso central.
C-APROM/CH//0782 07/2020
VEYVONDI
®
Breve informação técnica
Z: Substância activa: Vonicogum alfa. I: Tratamento da hemorragia ou hemorragia devida a cirurgia no–Willebrand–doença quando a terapia com desmopressina (DDAVP) por si só é ineficaz ou contra-indicada. D: A dosagem e frequência devem ser determinadas individualmente em função da avaliação clínica e com base no peso do paciente, tipo e gravidade dos episódios de hemorragia/intervenção cirúrgica e com base na monitorização de medições clínicas e laboratoriais adequadas; administração intravenosa. IA: Hipersensibilidade à substância activa ou a um dos excipientes. Reacção alérgica conhecida ao rato– ou proteínas de hamster.
VM:
Há hipersensibilidade– ou reacções alérgicas que podem progredir para anafilaxia grave. Monitorizar de perto os pacientes durante a infusão. Os anticorpos neutralizantes podem ser formados contra o Von–Willebrand–Factor de desenvolvimento. Há um risco de eventos trombóticos. SS: Utilizar apenas com indicação clara. UW: A partir de–Willebrand–Inibidores de factores, hipersensibilidade– ou reacções alérgicas, tremores, hipertensão, vertigens, trombose venosa profunda, alterações do ECG. AI: Não há interacções conhecidas. P: Liofilizado com 650 U.I. ou 1,300 U.I. com 5 ml (resp. 10 ml para 1,300 U.I.) de água para injecção. Levy categoria B. Z: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pode encontrar informação detalhada em www.swissmedicinfo.ch
