Tratamento combinado bem sucedido para a pitiríase rubra pilar

A pitiríase rubra pilar é uma doença papuloescamosa rara, caracterizada por uma grande variabilidade. O espetro clínico varia desde uma infestação localizada das extremidades até formas eritrodérmicas. O tratamento revela-se frequentemente difícil. Atualmente, os retinóides orais são considerados a terapia sistémica de primeira linha. Os produtos biológicos estão também a ser cada vez mais utilizados em casos refractários – neste caso, como complemento da acitretina.

DeBiasio et al. descrevem o caso de uma mulher de 58 anos de idade, saudável, que desenvolveu uma erupção cutânea eritematosa escamosa extensa que começou na face e no couro cabeludo e se espalhou rapidamente para o tronco e os membros [1]. A doente não tinha antecedentes de eczema ou psoríase. Os achados histológicos de uma biópsia revelaram que se tratava de um PRP clássico. O tratamento foi relativamente longo, mas a utilização combinada de acitretina e ustekinumab revelou-se eficaz.

Inicialmente, metade da superfície do corpo foi afetada

A erupção cutânea do doente (pele tipo II de Fitzpatrick) era marcadamente simétrica, consistindo em placas escamosas vermelhas brilhantes na face, tronco e membros, com pápulas foliculares na zona dorsal da mão e na zona periférica das placas disseminadas [1]. A BSA (área de superfície corporal) era de 50%. O couro cabeludo apresentava eritema e descamação ligeiros e difusos. Na zona dos nós dos dedos, manifestava-se uma queratodermia palmoplantar cerosa, de cor vermelho-alaranjada e pápulas foliculares. Os ilhéus individuais estavam ausentes no tronco. A psoríase e a eritroqueratodermia simétrica progressiva foram consideradas como diagnósticos diferenciais da PRP clássica. Considerou-se improvável uma reação medicamentosa; nessa altura, o único medicamento tomado regularmente era o citalopram 20 mg/d. Os achados histológicos de uma biopsia por punção confirmaram o diagnóstico de PRP: havia alternância de paraqueratose e ortoqueratose a nível vertical e horizontal, hiperplasia psoriasiforme irregular, placas dérmicas papilares espessadas, uma camada granular preservada e um infiltrado linfocítico perivascular na derme superficial.

Tratamento empírico em várias vias: a paciência valeu a pena

O doente recebeu inicialmente acitretina 10 mg/d duas vezes por dia mais valerato de betametasona pomada 0,1% [1]. Um mês depois, a erupção cutânea tinha-se espalhado mais e o eritroderma tinha aumentado. Para além disso, surgiram pruridos noturnos associados a sensações de tensão na pele e arrepios. A dose de acitretina foi então aumentada para 20 mg/d e combinada com ustekinumab (45 mg, s.c.) como adjuvante. Foi utilizado o regime habitual para a psoríase: após a dose de carga, o ustekinumab foi inicialmente administrado em intervalos de quatro semanas e depois de 12 em 12 semanas. Após a segunda dose de ustekinumab, registou-se uma melhoria gradual e três meses depois os sintomas cutâneos tinham praticamente desaparecido. A queratodermia palmoplantar regrediu completamente. Apenas o couro cabeludo continuava a apresentar eritema, descamação, prurido e alguma alopécia. A dose de ustekinumab foi então aumentada para 90 mg, o que reduziu os sintomas no couro cabeludo. O único efeito secundário foi alguma pegajosidade nas palmas das mãos devido à acitretina, que foi subsequentemente reduzida para 10 mg/d. O doente foi aconselhado a manter este regime de acitretina em dose baixa e ustekinumab 90 mg (de 12 em 12 semanas). Os valores laboratoriais (hemograma completo, função hepática, lípidos) mantiveram-se dentro dos limites normais. O plano consiste em suspender lentamente a terapêutica ao longo de 1-2 anos.

Discussão

Ainda existem muitas perguntas sem resposta sobre a etiopatogénese do PRP. O procedimento terapêutico baseia-se largamente em séries de casos, recomendações e experiência individual. Em adultos com PRP que não respondem adequadamente a preparações tópicas (emolientes, ureia, esteróides tópicos), o tratamento sistémico com retinóides, como a acitretina oral, é considerado uma terapia de primeira linha [2]. No entanto, não são raros os cursos refractários ao tratamento [1]. São necessárias doses relativamente elevadas de acitretina para obter uma resposta adequada e os efeitos secundários indesejáveis limitam frequentemente a adesão dos doentes. Mais recentemente, verificou-se que a PRP partilha algumas caraterísticas moleculares, histológicas e clínicas com a psoríase [3]. [1–3]Neste contexto, alguns dos medicamentos biológicos aprovados para a psoríase têm sido utilizados off-label com PRP, resultando frequentemente em boa eficácia e tolerabilidade, como no exemplo do presente caso clínico.

Literatura:

1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: A case of classic adult pityriasis rubra pilaris successfully treated with a combination of acitretin and ustekinumab: A case report. SAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453.
2. Roenneberg S, Biedermann T: Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. JEADV 2018; 32(6): 889–898.
3. Brown F, Badri T: Pityriasis Rubra Pilaris. 2020 Jun 29. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; 2020.
4. «Pityriasis rubra», https://flexikon.doccheck.com/de/Pityriasis_rubra, (último acesso em 13/08/2024).
5. Kahlert K, et al.: Pityriasis rubra pilaris – eine seltene entzündliche Dermatose mit vielen Facetten. Akt Dermatol 2019; 45: 32–39.

DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(4): 28

Imagem da capa: ©Kelly McGauran, wikimedia