Uma causa rara de AVC, hemorragia cerebral e dor de cabeça

Um AVC é frequentemente uma perda persistente do funcionamento do sistema nervoso central devido a uma escassez crítica do fornecimento de sangue. Milhões de pessoas em todo o mundo sofrem um tal AVC todos os anos, milhares morrem como resultado ou sofrem de deficiências permanentes. Uma doença rara mas importante a reconhecer é a doença de Moyamoya (sinónimo de síndrome de Moyamoya, angiopatia de Moyamoya). Isto leva frequentemente a acidentes vasculares cerebrais recorrentes e hemorragias cerebrais em crianças e adolescentes, bem como em adultos.

A angiopatia de Moyamoya, também chamada “oclusão espontânea do círculo de Willisi”, foi descrita pela primeira vez por Takeuchi e Shimizu em 1957 [1]. A principal característica da doença é um estreitamento bilateral e lentamente progressivo ou mesmo a oclusão das grandes artérias da circulação cerebral anterior perto da base do crânio, começando pela artéria carótida interna terminal. Em resposta ao resultante estado de redução permanente do fluxo sanguíneo, forma-se uma rede vascular anormal de colaterais principalmente nos e em torno dos gânglios basais. Na angiografia digital de subtracção (DSA), esta frágil rede vascular assemelha-se a uma “nuvem de fumo à deriva no ar”, ou “moyamoya” em japonês [2].

A angiopatia de Moyamoya foi durante muito tempo considerada uma doença restrita ao Japão e à Ásia Oriental. Não foi reconhecido na América do Norte e na Europa até ao final dos anos 60 [3] e tem sido registado epidemiologicamente desde os anos 90 [4,5]. A incidência é de cerca de 0,3/100 000 no Japão [6] e cerca de 0,09/100 000 nos EUA. Na Europa, quase duzentos casos foram registados no último inquérito sistemático, com uma prevalência significativamente aumentada em crianças e jovens adultos (pico de frequência entre zero e nove anos; segundo pico entre 20-30 anos) [6]. Nos EUA e na Europa, aproximadamente 50-70% dos doentes com a doença de Moyamoya são caucasianos. Enquanto a distribuição por género é de 1:1 entre as crianças, dois terços dos adultos são do sexo feminino. A grande maioria dos casos de moyamoya são esporádicos por natureza, e apenas cerca de um em cada dez casos são susceptíveis de ser de origem familiar [7].

Patologia

A etiologia exacta e as vias biológicas envolvidas não são totalmente compreendidas, embora se suspeite de uma componente genética. Histologicamente, observam-se alterações das paredes dos vasos com espessamento fibrocelular concêntrico típico (hipertrofia) da íntima, duplicação da lâmina elástica interna e desbaste (atrofia) dos meios de comunicação. Também característica é a ausência de infiltrados inflamatórios, como tipicamente encontrado nas doenças da parede arterial (por exemplo arteriosclerose ou artrite).

Sintomatologia

Os doentes adultos com moyamoya sofrem episódios recorrentes de isquemia (AIT e AVC) em 60% dos casos e hemorragia cerebral em 15-20%, tipicamente na área dos gânglios basais. As cefaleias crónicas termo-refractárias também podem estar presentes em até 70% dos casos. As características são inicialmente isquemias recorrentes muitas vezes inexplicáveis. Nas crianças e adolescentes, a hemorragia cerebral é extremamente rara; predominam as isquemias cerebrais transitórias repetidas com défices sensoriais-motores. No curso natural, estima-se que mais de 60-70% dos pacientes sofrerão um AVC dentro de cinco anos. Dada esta elevada taxa de morbilidade em pacientes não tratados, o trabalho de diagnóstico mais precoce possível, seguido de intervenção preventiva para restaurar a hemodinâmica cerebral equilibrada, tornou-se o padrão de cuidados – pelo menos no mundo ocidental [8,9].

Diagnósticos

O diagnóstico da angiopatia moyamoya baseia-se nas directrizes modificadas de Fukui [10,11]. O trabalho pré-operatório começa sempre com um historial médico detalhado e um exame neurológico minucioso. A ressonância magnética (RM) e a angiografia por ressonância magnética (ARM) já permitem muitas vezes um diagnóstico provisório. Sinais de múltiplas isquemias de diferentes idades são típicos. O ARM demonstra estenose ou oclusão da artéria carótida interna perto da base do crânio e neovascularização patológica nos gânglios basais. Para mais esclarecimentos, é realizada uma DSA [2,12] de 6 vasos para avaliar a situação vascular e tomografia computorizada por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computorizada de xenon (CT de xenon) para determinar a capacidade de reserva hemodinâmica.

Tratamento

O objectivo do tratamento é restabelecer um fornecimento de sangue suficiente ao cérebro (revascularização) [13,14]. As técnicas cirúrgicas estabelecidas estão basicamente divididas em cirurgia de bypass “directa” e “indirecta”. No bypass directo, uma artéria terminal da artéria carótida externa (por exemplo, artéria temporal superficial) é anastomosada a uma artéria receptora intracraniana (por exemplo, artéria cerebral média) utilizando uma técnica microcirúrgica (bypass EC-IC) (Fig. 1) [9,15]. Na revascularização indirecta, a artéria do couro cabeludo é transplantada juntamente com o músculo temporal (encefalomioarteriosinangiose) ou sem o músculo temporal (encefalomioarteriosinangiose) para a superfície do cérebro da metade mal perfurada do cérebro [16,17]. Todas as chamadas técnicas de bypass indirecto estimulam a formação de uma nova rede vascular na superfície cortical e devem assim contribuir para uma certa suplementação do fornecimento de sangue cerebral. Uma vez que a doença ocorre tipicamente bilateralmente, este tratamento também deve ser realizado bilateralmente, geralmente em duas operações. O risco de uma complicação neurológica com este procedimento em mãos competentes é de 1-2% [8]. As técnicas endovasculares com angioplastia de balão e stent não demonstraram sucesso na doença de moyamoya.

Resultados do tratamento

É essencial que a modalidade e o calendário do tratamento sejam determinados em estreita colaboração com uma equipa interdisciplinar de peritos. O campo da cirurgia de bypass pertence à medicina altamente especializada (HSM). Tal equipa é constituída por um neurocirurgião especializado – um neurocirurgião pediátrico no caso de crianças – um neurologista e um neurorradiologista experiente. Dada a complexidade dos procedimentos cirúrgicos, esta intervenção deve ser realizada exclusivamente por uma equipa com experiência comprovada em neurocirurgia cerebrovascular e técnicas de bypass. De acordo com a nossa experiência e a de outros centros internacionais, podem esperar-se resultados muito bons a excelentes na maioria dos casos, ou seja, uma redução significativa do risco de AVC (Fig. 2) [8,18].

Literatura:

1. Takeuchi K, Shimizu K: Hipoplasia das artérias carótidas internas bilaterais. Cérebro & Nervo 1957; 9: 37-43.
2. Suzuki J, Takaku A: Doença cerebrovascular “moyamoya”. Doença mostrando vasos anormais em forma de rede na base do cérebro. Arco Neurol Mar 1969; 20(3): 288-299.
3. Picard L, Lévesque M, Crouzet G: Le syndrome “moyamoya”. J Neuroradiol 1974; 1: 47-54.
4. Yonekawa Y, et al: doença de Moyamoya na Europa, estatuto passado e presente. Clin Neurol Neurosurg Oct 1997; 99(Suppl 2): 58-60.
5. Yonekawa Y, Taub E: Doença de Moyamoya. Situação em 1998. Neurologista 1999; 5: 13-23.
6. Suzuki J: Doença de Moyamoya. Berlim: Springer 1983.
7. Fukui M: Estado actual do estudo da doença de moyamoya no Japão. Surgical Neurology Fev 1997; 47(2): 138-143.
8. Guzman R, et al: Resultado clínico após 450 procedimentos de revascularização para a doença de moyamoya. Artigo clínico. Journal of Neurosurgery Nov 2009; 111(5): 927-935.
9. Guzman R, Steinberg GK: Técnicas de bypass directo para o tratamento da doença pediátrica de moyamoya. Clínicas de Neurocirurgia da América do Norte Jul 2010; 21(3): 565-573.
10. Fukui M: Orientações diagnósticas para a oclusão espontânea do círculo de Willis (doença de moyamoya). Relatório Anual 1995. O Comité de Investigação sobre a Oclusão Espontânea do Círculo de Willis (Doença de Moyamoya) da Saúde e Bem-Estar. Tóquio 1995: 162-163.
11. Fukui M: Directrizes para o diagnóstico e tratamento da oclusão espontânea do círculo de Willis (doença de moyamoya). Comité de Investigação sobre a Oclusão Espontânea do Círculo de Willis (Doença de Moyamoya) do Ministério da Saúde e do Bem-Estar, Japão. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99(Suppl 2): 238-240.
12. Mugikura S, et al: Envolvimento predominante das circulações ipsilateral anterior e posterior na doença de moyamoya. Stroke Jun 2002; 33(6): 1497-1500.
13. Lee M, et al: Análise do fluxo sanguíneo intra-operatório de procedimentos de revascularização directa em doentes com doença de moyamoya. Journal of cerebral blood flow and metabolism: jornal oficial da Sociedade Internacional do Fluxo e Metabolismo do Sangue Cerebral Jan 2011; 31(1): 262-274.
14. Lee M, et al: Estudos quantitativos hemodinâmicos na doença de moyamoya: uma revisão. Enfoque neurocirúrgico Abril de 2009; 26(4): E5.
15. Donaghy RM, Yasargil MG (eds.): Micro-Cirurgia Vascular. Stuttgart: Thieme 1967.
16. Matsushima T, et al: Um método de revascularização indirecta no tratamento cirúrgico da doença de moyamoya – vários tipos de procedimentos indirectos e um procedimento múltiplo combinado indirecto. Neurol Med Chir (Tóquio) 1998; 38 Suppl: 297-302.
17. Matsushima Y, et al: Um novo tratamento cirúrgico da doença de moyamoya em crianças: um relatório preliminar. Neurologia cirúrgica Abril de 1981; 15(4): 313-320.
18. Veeravagu A, et al: doença de Moyamoya em doentes pediátricos: resultados de intervenções neurocirúrgicas. Neurosurgical focus 2008; 24(2): E16.
19. Hallemeier CL, et al: Características clínicas e resultados em adultos norte-americanos com fenómeno moyamoya. Stroke 2006 Jun; 37(6): 1490-1496.

PRÁTICA DO GP 2015; 10(10): 8-9