A 21ª Reunião Anual da Sociedade Suíça de Acidente Vascular Cerebral realizou-se em Lausanne, a 11 de Janeiro de 2018. Um tópico importante foi o vasculite, o qual, se afectar o SNC, pode desencadear um AVC. Não existem directrizes baseadas em provas para o tratamento da vasculite primária do SNC – o que torna ainda mais importantes os estudos de coorte e as recomendações de peritos.
O Dr Grégoire Boulouis, Neuroradiologia no Hospital Saint-Joseph, Paris, e Universidade Paris-Descartes, Paris (F), forneceu informações sobre as causas e diagnósticos diferenciais das diferentes vasculites e como se apresentam na imagiologia quando conduzem a complicações neurológicas.
Vasculídios e AVC
Basicamente, é feita uma distinção entre vasculites infecciosos (Tab. 1) e não infecciosos. Estes ocorrem mais frequentemente como sintomas secundários em doenças sistémicas tais como lúpus eritematoso, sarcoidose ou tumores – muitas vezes o prognóstico é pobre nestas doenças se o SNC estiver envolvido. A arterite temporal das células gigantes (doença de Horton), que ocorre principalmente em pessoas com mais de 50 anos de idade e pode rapidamente levar à cegueira se não for tratada, representa um risco particularmente elevado de AVC. A vasculite de Takayasu, que afecta a aorta e as grandes artérias que dela derivam, é menos comum na Europa do que na Ásia. Os pacientes têm geralmente menos de 40 anos de idade, e 10-20% experimentam um AVC. Outras causas de vasculite são a radioterapia (angite induzida por radiação) ou angite tóxica em resultado de quimioterapia ou abuso de heroína ou cocaína. Uma forma rara é a vasculite primária do SNC em adultos (aPACNS), que leva a lesões isquémicas em 75% dos doentes. Estes são múltiplos ou disseminados em cerca de metade dos pacientes. O diagnóstico só pode ser feito após terem sido excluídos os diagnósticos diferenciais e, no mínimo, após um acompanhamento de seis meses.
Em princípio, deve sempre recordar-se que um AVC pode ser causado por vasculite, especialmente se os sintomas presentes de uma forma invulgar ou mesmo bizarra. O diagnóstico requer imagens de ressonância magnética com diferentes protocolos de imagem que mostram, por exemplo, sinais inflamatórios intramurais. “A angiografia também pode fornecer pistas para o diagnóstico, especialmente se a imagem for negativa mas a vasculite for altamente suspeita”, disse o Dr. Boulouis. A angiografia também pode ser utilizada para mostrar a gravidade das lesões vasculares.
Terapia da vasculite primária do SNC
“Infelizmente, não há muitas provas sobre o tratamento de pacientes com vasculite primária do SNC”, lamentou o Prof. Mathieu Zuber, Neurologia, Hospital Saint-Joseph, Paris, e Universidade Paris-Descartes, Paris (F). Para as vasculites secundárias do SNC, a melhor terapia é tratar a doença subjacente. Apenas dois estudos de coorte com maior número de doentes foram publicados sobre a terapia de vasculites primários do SNC nos últimos dez anos (Mayo Clinic cohort: n=163, French cohort: n=97) [1,2]. A decisão se, quando e que terapia tem de ser feita individualmente para cada paciente, com base na probabilidade do diagnóstico da vasculite e nos resultados do diagnóstico. O Prof. Zuber mencionou que embora as biópsias cerebrais quase nunca sejam realizadas hoje em dia, não se deve esquecer completamente esta possibilidade, pois uma terapia errada durante semanas pode prejudicar mais o paciente do que uma biópsia cerebral. “A vasculite é um processo dinâmico, pelo que pode ser muito útil repetir as medidas de diagnóstico após quatro a seis semanas”, disse ele. Os factores de risco para um curso pior são uma maior idade do paciente, o envolvimento de grandes vasos e a presença de um AVC – em comparação com os pacientes que (ainda) não sofreram um AVC. Um bom sinal prognóstico é o aumento do gadolínio das leptomanias na ressonância magnética. O melhoramento indica uma infecção que pode ser especificamente tratável.
Os corticosteróides, inicialmente administrados em pulsos, se necessário, são o tratamento de escolha. Em pacientes que não recebem esteróides, o risco de morte ou sequelas graves é muito elevado. Se os imunossupressores devem ser administrados para além dos esteróides é controverso. Na coorte da Mayo Clinic, 49% dos pacientes receberam imunossupressores, na coorte francesa 84%. Embora a mortalidade e as taxas de recorrência fossem mais baixas na coorte francesa, o orador salientou que os dois estudos não podem ser directamente comparados.
No passado, o metotrexato era administrado principalmente para imunossupressão, mas hoje em dia estão disponíveis medicamentos mais bem tolerados sob a forma de ciclofosfamida (Endoxan®) e rituximab (Mabthera®) (Fig. 1). A terapia de indução com esteróides e possivelmente imunossupressores dura quatro a seis meses. Não é claro se e por quanto tempo deve ser realizada a terapia de manutenção. Na coorte francesa, 49% dos pacientes receberam terapia de manutenção (principalmente azatioprina), em média durante dois anos (intervalo: 6-72 meses). Entre os pacientes com terapia de manutenção, 22% recaíram, entre os pacientes sem terapia de manutenção, 45% recaíram. “Porque há tantas perguntas sem resposta no tratamento desta doença, os ensaios controlados aleatoriamente seriam particularmente importantes”, concluiu o Prof Zuber.
Terapia de AVC aguda – gestão pré-hospitalar
Urs Fischer, MD, Co-Chefe do Centro de AVC Inselspital Bern, explicou as directivas de terapia do AVC de 2018:
- Time is Brain” ainda se aplica: os pacientes devem ser tratados o mais rápida e eficazmente possível.
- Os pacientes com oclusão de grandes vasos (LVO) devem ser transferidos imediatamente para um centro de AVC onde a terapia endovascular (EVT) é possível.
- Os pacientes sem oclusão de um grande recipiente devem ser transferidos imediatamente para um centro onde se possa realizar a trombólise (IVT).
Existem várias pontuações que podem ser utilizadas para determinar a probabilidade de um LVO com base em critérios clínicos, contudo, quando a especificidade é elevada, a sensibilidade destas pontuações é baixa e vice-versa. “Além disso, um AVC é frequentemente dinâmico”, lembrou-nos o Prof. Fischer. “Os critérios clínicos podem mudar em questão de minutos”.
Existem diferentes estratégias para levar o paciente à terapia específica o mais rapidamente possível. As unidades móveis de curso são muito eficazes, mas só podem ser realmente utilizadas de forma eficaz nas grandes cidades. No modelo “drip and drive”, o intervencionista dirige-se ao paciente na periferia – este modelo é praticado em Hamburgo, por exemplo. Dois outros modelos são realistas para a Suíça: “drip and ship”, em que o paciente recebe a IVT num hospital periférico e é depois transferido para o centro de AVC para a EVT, e o modelo “nave-mãe”, em que o paciente é levado directamente para o centro de AVC. Ambos os modelos têm vantagens e desvantagens importantes, e não há actualmente provas sobre qual das opções conduz a melhores resultados para os pacientes (Quadro 2).
Fonte: 21ª Reunião Anual da Sociedade Suíça de Acidente Vascular Cerebral, 11 de Janeiro de 2018 em Lausanne.
- Vasculite e AVC: Causas, diagnóstico diferencial por imagem (Dr. Grégoire Boulouis); Tratamentos agudos e crónicos (Prof. Mathieu Zuber)
- Gestão do AVC hiperactivo: Novos modelos pré-hospitalares para a Suíça (Prof. Dr. med. Urs Fischer)
Literatura:
- Salvarani C, et al: Tratamento de vasculite do sistema nervoso central primário de adultos e curso: análise de cento e sessenta e três pacientes. Arthritis Rheumatol 2015; 67(6): 1637-1645.
- de Boysson H, et al: Angite primária do sistema nervoso central para adultos: a vasculite isolada de pequenos vasos representa um padrão de doença distinto. Reumatologia (Oxford) 2017 Mar 1; 56(3): 439-444.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2018; 16(1): 46-48.
