Parece inofensivo, pero es un cáncer: un linfoma cutáneo. Se desarrolla cuando las células inmunitarias se multiplican sin control en la piel, fuera de los ganglios linfáticos. Con un nuevo caso por cada 100.000 habitantes al año, esta forma de cáncer de piel es relativamente rara, pero su diagnóstico no suele ser fácil. Los linfomas se consideran un camaleón en dermatología porque pueden parecerse a otras enfermedades de la piel.
(rojo) En los linfomas cutáneos, las células inmunitarias incontroladas se multiplican en la piel, normalmente a partir de células B o T maduras. Los linfomas cutáneos comprenden un amplio espectro de subtipos pronósticamente diferentes, siendo los linfomas de células T el subgrupo más frecuente. Una cuidadosa correlación clinicopatológica es crucial para el diagnóstico definitivo. El linfoma cutáneo más frecuente es la micosis fungoide, un linfoma cutáneo de células T. La micosis fungoide se presenta clínicamente con manchas y placas eritematosas, así como con tumores, estos últimos en particular con persistencia prolongada. La diseminación sistémica a la sangre, los ganglios linfáticos y los órganos internos es poco frecuente, pero se asocia a un pronóstico significativamente peor.
Mientras que en los estadios iniciales de la micosis fungoide las medidas terapéuticas dirigidas a la piel suelen ser suficientes (esteroides tópicos/clorometina tópica, fototerapia) y el pronóstico es bueno, en los estadios avanzados y en el síndrome de Sézary (características clínicas: eritrodermia, linfadenopatía y afectación sanguínea) están indicadas las terapias sistémicas o los conceptos terapéuticos multimodales (por ejemplo, la combinación con radioterapia o fotoféresis extracorpórea) e interdisciplinarios. Las terapias sistémicas para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary incluyen el bexaroteno y el metotrexato u opciones de terapia dirigida como el brentuximab vedotin y el mogamulizumab, en casos individuales también el trasplante de médula ósea.
Los linfomas cutáneos de células T también incluyen subtipos indolentes con manifestaciones cutáneas mayoritariamente solitarias como la linfoproliferación CD4 positiva o la linfoproliferación acral CD8 positiva, así como entidades agresivas poco frecuentes como el linfoma periférico de células T o el linfoma agresivo de células T epidermotrópico. Este último se caracteriza por una enfermedad muy dinámica con la rápida aparición de placas/tumores en su mayoría múltiples, una respuesta limitada a la terapia y un mal pronóstico.
Los linfomas cutáneos de células B son mucho más raros que los linfomas cutáneos de células T. Mientras que la esperanza de vida del linfoma cutáneo de la zona marginal y del linfoma cutáneo folicular de células B (pápulas/tumores clínicamente de crecimiento lento) es prácticamente nula -a pesar de las frecuentes recidivas cutáneas durante el curso de la enfermedad-, el linfoma cutáneo de células B grandes muestra un comportamiento biológico más agresivo (rápida aparición de grandes tumores cutáneos) con un mayor riesgo de diseminación sistémica.
Conclusión: Los linfomas cutáneos abarcan un amplio espectro de entidades diferentes con una presentación clínica muy variable en el órgano cutáneo y un pronóstico dependiente del subtipo y del estadio. La correlación clínico-patológica es decisiva para el diagnóstico.
El cáncer de piel sigue siendo el cáncer más frecuente y con mayor índice de aumento, a pesar de los inmensos avances médicos de los últimos años. El número de nuevos casos se ha duplicado en los últimos diez años hasta alcanzar unos 308.800 al año. Los daños cutáneos relacionados con los rayos UV debidos a una exposición solar intensiva en la infancia y la adolescencia son en parte responsables de ello. Cada año se producen 160.700 nuevos casos de carcinoma basocelular, 105.800 nuevos casos de carcinoma escamoso cutáneo y 42.300 nuevos casos de melanoma.
Fuente: Prof. Dra. Marion Wobser, del Departamento de Dermatología del Hospital Universitario de Würzburg, en vísperas del Congreso Alemán sobre Cáncer de Piel que se celebrará del 25 al 28 de septiembre en Würzburg (D), 26.09.2024.
InFo ONKOLOGIE & HÄMATOLOGIE 2024; 12(5): 20 (publicado el 24.10.24, antes de impresión)
