Estenosis aórtica y regurgitación de la válvula mitral – diagnóstico y terapia

La cardiopatía multivalvular es una afección frecuente cuya incidencia seguirá aumentando como consecuencia del cambio demográfico. Lo más frecuente es una combinación de estenosis aórtica y regurgitación mitral. La cooperación de cardiólogos y cirujanos cardiacos en el equipo cardiológico desempeña un papel decisivo en el tratamiento.

La cardiopatía multivalvular (“MVD”, por sus siglas en inglés) se refiere a la combinación de enfermedad valvular (estenosis o insuficiencia) en dos o más válvulas cardiacas [1]. Su prevalencia es elevada. En el Euro Heart Survey, que recogió datos de más de 5.000 pacientes de 25 países, el 20,2% de los pacientes con valvulopatías nativas presentaban MVD [2]. La edad media de los pacientes era de 64 años y el 83,6% eran varones. En los estudios PARTNER, alrededor del 20% de los pacientes con estenosis aórtica (EA) grave presentaban concomitantemente regurgitación mitral (IM) de moderada a grave [3]. Durante mucho tiempo, la mayoría de las MVD eran de origen reumático [4]. En la actualidad, debido a la disminución de la incidencia de la fiebre reumática, por un lado, y al aumento del envejecimiento de la población, por otro, está surgiendo una proporción creciente de valvulopatías degenerativas como causa de MVD. En el Euro Heart Survey, la degeneración fue claramente la etiología más común, con un 82% en la EA y un 61% en la IM [5].

Fisiopatología

La expresión clínica de la MVD depende de muchos factores y puede ser muy compleja. Entre ellos se incluyen la gravedad de cada defecto valvular, la combinación de válvulas afectadas, el tipo de valvulopatía (primaria o secundaria), los efectos hemodinámicos y los mecanismos compensatorios ventriculares. La gravedad y los síntomas clínicos pueden variar si cambia la hemodinámica o se trata uno de los defectos valvulares. Esta fisiopatología compleja y dinámica hace que el diagnóstico y el tratamiento de la MVD sean todo un reto.

La EA y la IM se influyen mutuamente y pueden, entre otras cosas, aumentar los efectos hemodinámicos del otro defecto valvular.

La AS provoca un aumento de la poscarga y la consiguiente hipertrofia del ventrículo izquierdo. La carga de presión del ventrículo izquierdo puede provocar disfunción sistólica, dilatación del anillo de la válvula mitral y, por tanto, IM funcional (secundaria) [6]. La carga de presión de un AS puede agravar un IM existente. La EA suele darse en combinación con la cardiopatía coronaria (CC) porque ambas se deben a los mismos procesos ateroscleróticos sistémicos. La aparición de un IM funcional de causa isquémica debido a una cardiopatía coronaria es, por tanto, otra génesis [7]. En este caso, la función de la válvula se ve afectada por la disfunción de los músculos papilares y las secciones miocárdicas adyacentes. Además, puede darse, por supuesto, una combinación de AS e IM degenerativa.

El IM concomitante puede aumentar la manifestación clínica de la EA. El aumento de la resistencia a la eyección debido a la EA favorece el reflujo sistólico a través de la válvula mitral permeable [8]. Esto reduce aún más el volumen sanguíneo expulsado anterógradamente y aumenta el fallo de avance del ventrículo izquierdo. El IM provoca un estado de bajo flujo sobre la válvula aórtica [6]. La fibrilación auricular suele producirse en combinación con IM, lo que puede empeorar los síntomas clínicos de la EA porque la falta de contracción auricular sincrónica y la elevada frecuencia cardiaca reducen el llenado diastólico del VI. La fibrilación auricular es mal tolerada por los pacientes con EA, lo que a menudo conduce a la descompensación. Incluso sin la presencia de IM, la fibrilación auricular conlleva un aumento de la mortalidad en pacientes con EA [9].

Diagnóstico

El diagnóstico y la evaluación de las válvulas cardiacas en la MVD son significativamente más difíciles debido a la alteración de la hemodinámica [6]. En el examen clínico, la auscultación puede malinterpretarse porque los ruidos cardíacos están alterados en tiempo e intensidad. Otros signos, como la curva del pulso, también pueden presentarse como atípicos para el defecto valvular concreto.

Ecocardiografía: La herramienta de diagnóstico más importante para evaluar las válvulas cardiacas es la ecocardiografía. Esto debe incluir la cuantificación de la estenosis o la insuficiencia y la evaluación de la anatomía y la función de la válvula. Además, debe realizarse una evaluación del ventrículo derecho e izquierdo y mostrar el efecto de los defectos valvulares en la hemodinámica [10]. Debe tenerse en cuenta que muchos de los parámetros de medición utilizados habitualmente para evaluar las válvulas cardiacas sólo se han validado en defectos valvulares aislados. En general, la hemodinámica alterada debe tenerse en cuenta en el diagnóstico ecocardiográfico de la MVD [1]. Las directrices actuales de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) hacen hincapié en que deben combinarse diferentes mediciones ecocardiográficas para considerar también la interacción entre los defectos valvulares [11].

En la evaluación ecocardiográfica de la EA, la IM puede favorecer un estado de bajo flujo/bajo gradiente porque el flujo de insuficiencia existente reduce el gradiente a través de la válvula aórtica. Esto complica la cuantificación de la AS y puede llevar a subestimar su gravedad (Fig. 1) [12]. Además, existe el riesgo de que la medición Doppler cw de la AS capte el chorro de insuficiencia de la válvula mitral. Esto llevaría a una sobreestimación del AS.

Debido al aumento de la presión ventricular izquierda en la EA, el volumen de insuficiencia sobre la válvula mitral aumenta y es desproporcionadamente alto en comparación con el área efectiva del orificio regurgitante (ARO). El volumen de insuficiencia muestra la carga hemodinámica y a menudo se correlaciona con los síntomas clínicos del paciente. Sin embargo, la ERO debe utilizarse para evaluar la válvula mitral, ya que ésta está menos influida por la EA.

Dado que las mediciones funcionales (gradientes, flujo, etc.) se ven distorsionadas por la hemodinámica alterada, debe concederse especial importancia a la evaluación morfológica de las válvulas (cambios estructurales, como el grado de calcificación). La ecocardiografía transoesofágica suele ser más informativa que la transtorácica.

Diagnósticos complementarios: Si no puede establecerse un diagnóstico claro con la ecocardiografía convencional, es necesario recurrir a otros procedimientos diagnósticos. Un diagnóstico preciso es esencial para tomar la decisión de tratamiento correcta. Si la función de bombeo del VI está reducida, debe realizarse una ecocardiografía de estrés con dobutamina si la ecocardiografía transtorácica muestra un “estado de bajo flujo/bajo gradiente” (índice de volumen sistólico <35 ml/min/m²) para descartar una EA seudograve. La cuantificación del grado de calcificación de la válvula aórtica mediante TC es cada vez más importante en el diagnóstico de la EA [11,13]. Este parámetro es completamente independiente de la hemodinámica.

Régimen terapéutico

Dado que existe muy poca bibliografía sobre la ECM, la directriz actual de la ESC sólo hace recomendaciones que no están basadas en pruebas (nivel de evidencia C) [11].

La decisión terapéutica debe tomarse en sinopsis de todos los defectos valvulares y debe ser tomada por un equipo cardíaco denominado multidisciplinar (cardiólogos intervencionistas, expertos en diagnóstico por imagen, cirujanos cardíacos, anestesistas, etc.). Es importante tener en cuenta que la cirugía en más de una válvula aumenta el riesgo quirúrgico. En el Euro Heart Survey, los pacientes con MVD tuvieron una mortalidad hospitalaria postoperatoria del 6,5%, mientras que los pacientes operados sólo de una válvula cardiaca tuvieron una mortalidad hospitalaria del 0,9 al 3,9% [2]. Otro estudio mostró una mortalidad postoperatoria del 10,7% para la cirugía combinada de las válvulas aórtica y mitral [14]. Los principales factores de riesgo para una mayor mortalidad parecen ser la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca avanzada con estadio IV de la NYHA. Sin embargo, tras la cirugía, los estudios muestran una mejora clínica significativa y un mejor pronóstico a largo plazo. A la hora de decidir qué terapia quirúrgica (o intervencionista) debe realizarse, debe tenerse en cuenta que una posible reintervención necesaria en el segundo defecto valvular aumenta significativamente el riesgo quirúrgico y empeora la supervivencia a largo plazo.

Tras la sustitución de la válvula aórtica estenosada, se reduce la presión ventricular izquierda, lo que también alivia la válvula mitral y puede mejorar la IM [8]. Por ello, las nuevas directrices de la ESC recomiendan un abordaje quirúrgico más bien cauto de la válvula mitral si no hay cambios estructurales como anomalías de las valvas [11].

Sustitución valvular intervencionista: Las terapias valvulares percutáneas se realizan cada vez más en pacientes con riesgo quirúrgico alto e intermedio. En la implantación de válvula aórtica transcatéter (TAVI), el IM moderado o de alto grado concomitante aumenta la mortalidad a los 30 días en comparación con los pacientes con IM de bajo grado [15]. Después de 30 días, ya no hay diferencias entre los dos grupos. Los pacientes con IM moderado o de alto grado muestran las mismas tasas de supervivencia que los pacientes con IM de bajo grado, incluso después de dos años.

Tras la TAVI, la IM funcional puede mejorar significativamente (Fig. 2 y 3) . Sin embargo, la respuesta de la válvula mitral es muy heterogénea. Inmediatamente después de la TAVI, el IM disminuye en una gran proporción de pacientes. Un estudio de 478 pacientes demostró que el IM moderado o de alto grado se redujo en el 61% de los pacientes tras TAVI [15]. Al cabo de un año, el IM había mejorado en el 55%, se había mantenido sin cambios en el 16% y había empeorado en el 1%. Los factores asociados a una reducción del IM tras TAVI son: ausencia de fibrilación auricular, ausencia de hipertensión pulmonar y un gradiente transvalvular preoperatorio especialmente elevado a través de la válvula aórtica (>40 mmHg). Es más probable que la gravedad de la IM funcional disminuya tras el TAVI que la de la IM degenerativa (primaria).

Hasta ahora hay muy pocos datos sobre la terapia percutánea combinada de la válvula aórtica y la válvula mitral. En los pocos pacientes estudiados, un enfoque en dos fases ha resultado exitoso. En primer lugar, la AS se trató mediante TAVI y, en el segundo paso, se implantó un MitraClip® si persistían la IM de grado moderado a alto y los síntomas tres meses después de la TAVI. Las tasas de éxito del procedimiento fueron muy buenas. A los seis meses, se observó una mejora del estado funcional y una buena supervivencia a corto plazo [16]. Sin embargo, son necesarios estudios complementarios a largo plazo con grupos de pacientes más amplios para verificar la ventaja de este enfoque.

Conclusión

La MVD es una enfermedad común, cuya incidencia seguirá aumentando como consecuencia del cambio demográfico. Lo más común es una combinación de AS e IM. La herramienta de diagnóstico más importante es la ecocardiografía. Cabe señalar aquí que una combinación de AS e IM en particular puede falsear las mediciones de la hemodinámica. La sustitución quirúrgica de la válvula aumenta la mortalidad debido a un segundo defecto valvular. Una alternativa a esto puede ser la intervención valvular percutánea, en la que se recomienda un procedimiento en dos fases para permitir la reevaluación tras la terapia de una válvula. Se necesitan más estudios clínicos para poder hacer recomendaciones basadas en pruebas. La cooperación de cardiólogos y cirujanos cardiacos en el equipo cardiológico desempeña un papel decisivo en el tratamiento.

Mensajes para llevarse a casa

• Una quinta parte de los pacientes con valvulopatías nativas presentan una cardiopatía multivalvular (MVD), siendo la más común una combinación de estenosis de la válvula aórtica (EA) y regurgitación de la válvula mitral (IM).
• El diagnóstico funcional se complica por la influencia mutua de los defectos de las válvulas.
• La evaluación morfológica de las válvulas mediante ecocardiografía y TC es especialmente importante en la MVD (grado de calcificación).
• No existen recomendaciones de tratamiento basadas en pruebas para la MVD. La decisión terapéutica debe ser tomada individualmente por el equipo cardiológico.
• La cirugía de más de una válvula cardiaca aumenta el riesgo perioperatorio.
• Tras la implantación de una válvula aórtica transcatéter (TAVI), la IM funcional puede mejorar significativamente. En caso necesario, puede considerarse un procedimiento en dos fases con ^MitraClip® posterior.

Literatura:

1. Unger P, et al: Fisiopatología y tratamiento de la enfermedad multivalvular. Nat Rev Cardiol 2016; 13(7): 429-440.
2. Iung B, et al: Una encuesta prospectiva de pacientes con cardiopatía valvular en Europa: La encuesta Euro Heart sobre cardiopatía valvular. European Heart J 2003; 24(13): 1231-1243.
3. Leon MB, et al: Implantación transcatéter de válvula aórtica para la estenosis aórtica en pacientes que no pueden someterse a cirugía. N Engl J Med 2010; 363(17): 1597-1607.
4. Roberts WC, Sullivan MF: Observaciones clínicas y de necropsia poco después de la sustitución simultánea de las válvulas mitral y aórtica. The American Journal of Cardiology 1986; 58(11): 1067-1084.
5. Iung B, Vahanian A: Epidemiología de la cardiopatía valvular en el adulto. Nat Rev Cardiol 2011; 8(3): 162-172.
6. Unger P, et al: Regurgitación mitral en pacientes con estenosis aórtica sometidos a sustitución valvular. Heart (Sociedad Cardiaca Británica) 2010; 96(1): 9-14.
7. Paradis JM, et al: Estenosis aórtica y enfermedad arterial coronaria: ¿qué sabemos? ¿Qué es lo que no sabemos? Una revisión exhaustiva de la literatura con algoritmos de tratamiento propuestos. European Heart J 2014; 35(31): 2069-2082.
8. Unger P, et al: Efectos de la sustitución valvular para la estenosis aórtica sobre la regurgitación mitral. The American Journal of Cardiology 2008; 102(10): 1378-1382.
9. Burup Kristensen C, et al: Atrial fibrillation in aortic stenosis-echocardiographic assessment and prognostic importance. Ultrasonidos cardiovasculares 2012; 10: 38.
10. Lancellotti P, et al: Recomendaciones para la evaluación ecocardiográfica de la regurgitación valvular nativa: resumen ejecutivo de la Asociación Europea de Imagen Cardiovascular. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013; 14(7): 611-644.
11. Baumgartner H, et al.: 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2017; 38(36): 2739-2791.
12. Unger P, et al: Tratamiento de la valvulopatía múltiple. Heart (Sociedad Cardiaca Británica) 2011; 97(4): 272-277.
13. Clavel MA, et al: La naturaleza compleja de la gradación discordante de la valvulopatía aórtica calcificada grave: nuevos conocimientos a partir de un estudio combinado de ecocardiografía Doppler y tomografía computarizada. Revista del Colegio Americano de Cardiología 2013; 62(24): 2329-2338.
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