El tratamiento pautado del lipedema se basa en cuatro pilares. Si el tratamiento conservador no es lo suficientemente eficaz, se recomienda la terapia quirúrgica (liposucción).
La enfermedad se define por una proliferación de tejido adiposo subcutáneo circunscrita y localizada simétricamente en las piernas y, con menor frecuencia, en los brazos. Es característico el aumento de la sensibilidad al tacto y el dolor por presión en las regiones corporales afectadas. También son típicos el edema y la tendencia al hematoma tras un traumatismo menor.
Clasificación diagnóstica
Desde 2017, la enfermedad del lipedema se clasifica estadísticamente a nivel internacional. En el catálogo CIE10-modificación alemana, la enfermedad del lipedema figura en la categoría “Otros trastornos metabólicos” (CIE10-GM2019: E88.20-E88.22) en función del estadio ( estadio I-III) (Tabla 1) [1].
La enfermedad afecta casi exclusivamente a las mujeres y se produce durante las fases de cambio hormonal, como la pubertad, el embarazo o, más raramente, durante la menopausia. Se supone que alrededor del 5% de las mujeres suizas padecen lipedema. Por desgracia, no se dispone de datos epidemiológicos válidos procedentes de estudios más amplios. Se observa una agrupación familiar en aproximadamente el 60% de los casos. Los informes de casos individuales de hombres afectados están relacionados con terapias o trastornos hormonales (por ejemplo, hipogonadismo) o cirrosis hepática. La etiología de la enfermedad es aún desconocida. Los patomecanismos y especialmente el papel específico de las hormonas o de los receptores hormonales siguen sin estar claros y son objeto de esfuerzos de investigación.
Sinónimos utilizados anteriormente para esta afección: lipomatosis dolorosa, lipohipertrofia dolorosa, lipohiperplasia dolorosa, adipositas dolorosas, lipalgia, adiposalgia, síndrome de lipoedema doloroso, pierna columnar dolorosa.
El diagnóstico del lipedema se realiza exclusivamente sobre la base de criterios clínicos. La anamnesis, la inspección y la palpación conducen aquí a las características típicas:
- Paciente femenina
- Inicio de la enfermedad durante la pubertad, el embarazo o la menopausia
- Proliferación desproporcionada y simétrica de tejido adiposo en las extremidades
- El salto de calibre proximal a las articulaciones – manos y pies – no se ve afectado
- Dolor a la palpación
- Sensación de pesadez y tensión, edema
- Tendencia al hematoma
El aumento del tejido adiposo se debe a la hiperplasia e hipertrofia de las células grasas en la zona de las extremidades afectadas.Debido a un trastorno de la permeabilidad capilar, entra una cantidad excesiva de líquido en el intersticio. El sistema linfático reacciona inicialmente a esto con un aumento del transporte linfático. Debido a una insuficiencia de transporte de gran volumen resultante, la grasa subcutánea y el tejido conjuntivo ya no pueden drenarse lo suficiente y se desarrolla un edema. El reflejo veno-arterial retardado y reducido también favorece el edema ortostático. En el transcurso de muchos años, puede desarrollarse un linfedema secundario, fibrosis del tejido adiposo subcutáneo, esclerosis y papilomatosis de la dermis. El aumento de la fragilidad capilar es la causa de la mayor tendencia al hematoma.
Diagnóstico diferencial
En primer lugar, la lipohipertrofia, la obesidad y el linfedema deben considerarse diagnósticos diferenciales (Tab. 2) . Esta diferenciación del lipoedema también se basa en las características clínicas: Proliferación grasa, desproporción, edema, dolor a la presión y tendencia al hematoma. Las cinco características se cumplen exclusivamente en el lipedema. El criterio principal en el lipedema es el dolor. Sin síntomas de dolor, no hay lipedema. En la lipohipertrofia, con la sintomatología estéticamente molesta de los calzones, el edema y el dolor a la presión están ausentes, puede haber tendencia al hematoma. La obesidad no suele ser desproporcionada, el edema es posible, el dolor a la presión y la tendencia al hematoma no están presentes. El diagnóstico del linfedema se basa en el edema, la desproporción está presente, la proliferación de grasa es posible; suele haber asimetría. El dolor por presión y la tendencia al hematoma no están presentes en el linfedema.
Otros diagnósticos diferenciales incluyen el fleboedema (edema y signo cutáneo de insuficiencia venosa crónica), el mixedema en la disfunción tiroidea (edema pastoso) y los trastornos combinados: Lipoedema con linfoedema secundario, lipoedema con obesidad concomitante, obesidad con edema secundario (edema de obesidad), obesidad con fibromialgia.
Seguimiento del progreso
Los siguientes parámetros son adecuados para controlar la progresión del lipoedema: Peso corporal, índice de masa corporal (IMC), relación cintura/cadera (RCC), relación cintura/altura (RCC) y mediciones de la circunferencia y el volumen de las extremidades (perometría). Un IMC elevado puede inducir a error en el lipedema; el índice de masa corporal suele ser clarificador en este caso. Estos parámetros también son útiles en casos con un diagnóstico diferencial difícil, por ejemplo, la diferenciación del lipedema de la obesidad.
Los exámenes morfológicos y funcionales del sistema linfático no son diagnósticos en el lipedema y, por lo tanto, no son necesarios en la práctica clínica habitual. Incluso la ecografía de alta resolución, utilizada con frecuencia, no muestra ningún criterio específico en el diagnóstico del lipedema, según estudios recientes.
El lipedema es una enfermedad crónica progresiva que varía mucho de una persona a otra y es imprevisible. La clasificación se realiza, por un lado, según la localización y, por otro, según la morfología (estadio I-III, Fig. 1). En las extremidades inferiores se distingue entre los tipos de pierna entera, muslo y pantorrilla, y en las extremidades superiores entre los tipos de brazo, brazo entero y antebrazo. El orden anterior refleja la frecuencia de aparición en orden decreciente.
La etapa puede definirse por las siguientes características morfológicas:
- Estadio I: Superficie cutánea lisa con un subcutis uniformemente engrosado y homogéneamente imponente
- Estadio II: Superficie cutánea irregular, predominantemente ondulada, estructuras nodulares en el subcutis engrosado
- Estadio III: Proliferación circunferencial pronunciada con partes de tejido que sobresalen (formación de papada)
Es posible una transición suave del estadio I al estadio II o al estadio III en función de la evolución de la enfermedad. Sin embargo, la intensidad de los síntomas en el lipedema no se correlaciona con el nivel del estadio. El dolor puede ser mucho más pronunciado en el estadio I que en los estadios avanzados II o III. Por ello, muy a menudo la documentación fotográfica no hace justicia a los síntomas y el sufrimiento de los pacientes; desgraciadamente, en muchos casos el componente estético ocupa un primer plano.
Pautas terapéuticas
El tratamiento de la enfermedad tiene como objetivo aliviar o eliminar los síntomas (dolor, edema y desproporción) y evitar complicaciones. En la fase avanzada, aumenta el riesgo de complicaciones (maceración, infección cutánea bacteriana y micótica, linfedema, erisipela, deformidades de piernas y pies con valgo-gonartrosis, trastornos de la marcha con efectos funcionales).
No se conoce ninguna terapia causal para el lipedema. Las medidas sintomáticamente eficaces se combinan individualmente y se adaptan a los síntomas.
La versión completamente revisada y actualizada de la directriz alemana S1 sobre el lipedema (número de registro AWMF: 037-012) está disponible desde octubre de 2015 [2]. La terapia de la enfermedad conforme a las directrices consta de un total de cuatro pilares:
- Terapia conservadora: Incluye una terapia de descongestión física compleja (DPC), con una fase inicial de descongestión mediante vendajes (1-2 semanas) y una fase de mantenimiento inmediatamente posterior con tratamientos de drenaje linfático manual (DLM) 1-2 veces por semana en combinación con una terapia de compresión diaria y constante (corsetería de punto plano de clase II), terapia de ejercicios y cuidado de la piel. La compresión intermitente aparente (AIK) puede utilizarse para favorecer la descongestión y reducir el edema, pero no puede sustituir a la DLM y la compresión.
- Terapia quirúrgica: Se define claramente como la reducción del tejido adiposo mediante liposucción bajo anestesia local tumescente (técnica asistida por vibración [VAL] o técnica de chorro de agua [WAL]) utilizando microcánulas romas que sean suaves con el tejido, y si es necesario la posterior eliminación del exceso de piel y colgajos de tejido mediante medidas de cirugía plástica.
- Cambios dietéticos: Un cambio dietético de acompañamiento suele ser útil para pacientes con peso normal, pero en cualquier caso para la reducción del peso corporal en casos de sobrepeso u obesidad concomitantes. Deben evitarse los picos de azúcar en sangre y de insulina y deben observarse pausas suficientes entre las comidas (dieta isoglucémica). No existe ninguna recomendación dietética específica para el lipedema de validez general.
- Intensificación de la actividad física: Se recomienda aumentar la actividad física. Los ejercicios en el agua (natación, aqua-jogging, aqua-aerobic, aqua-cycling, etc.) son especialmente eficaces. En el agua, las articulaciones se liberan del peso corporal, el flujo linfático se ve favorecido por la presión del agua y se utiliza más energía al ejercitarse contra la resistencia del agua. Además, los ejercicios deportivos con movimiento sobre el trampolín son beneficiosos.
En casos individuales, el apoyo psicoterapéutico puede ser muy útil. Muchos pacientes se sienten estigmatizados por la enfermedad con su aspecto desproporcionado, su terapia conservadora, el uso diario de prendas de compresión y el drenaje linfático regular que requiere mucho tiempo. No es raro que los médicos y la familia le aconsejen reducir peso y hacer más ejercicio durante años, pero la enfermedad sigue sin diagnosticarse. Los pacientes se sentían culpables e impotentes, incapaces de hacer frente a su aparente sobrepeso. Por lo que tampoco es una cuestión de motivación. El hecho de que a esto se añadan trastornos alimentarios u obesidad real es muy explicable.
El tratamiento farmacológico o diurético para eliminar la retención de líquidos en las piernas no está indicado para el lipedema, con o sin linfedema secundario. La deshidratación del intersticio inducida por el fármaco conduce a un aumento del contenido de proteínas en el tejido y, por tanto, secundariamente a un aumento del edema.
El objetivo del tratamiento conservador del lipedema es reducir el edema, aliviar el dolor y reducir la tendencia a los hematomas. La terapia conservadora suele acompañar a la paciente durante el resto de su vida y a veces restringe masivamente la calidad de vida.
Llevar la corsetería firme, hecha a medida y de punto plano de la clase de compresión II (con una costura en la espalda) -a menudo confeccionada en dos partes: por ejemplo, pantalón capri y calcetín hasta la rodilla o pantalón de ciclismo y calcetín hasta el muslo para que sea más fácil de poner- es especialmente necesario en la temporada de calor, pero luego resulta especialmente difícil de tolerar.
La progresión de la enfermedad sólo puede detenerse mediante una medida quirúrgica, la liposucción bajo anestesia local tumescente. Se trata de un método quirúrgico establecido y de bajo riesgo que es suave con el tejido y con cuya ayuda se puede eliminar el exceso de células grasas de forma selectiva y permanente hasta en un 85%. En hasta el 90% de los casos, el procedimiento conlleva mejoras notables del dolor espontáneo, el dolor a la presión, el edema, la tendencia al hematoma, la libertad de movimiento, la forma corporal y, por tanto, un aumento de la calidad de vida y la autoestima del paciente. En algunos casos, se puede prescindir por completo de la terapia conservadora.
Situación de la política sanitaria
Los estudios científicos sobre el tratamiento quirúrgico del lipedema son actualmente insuficientes para que la liposucción sea reconocida como prestación por las cajas de enfermedad obligatorias en Alemania, según la evaluación del Comité Federal Mixto (G-BA). Con la decisión de la G-BA del 18.01.2018, se emitió una directriz de ensayo de liposucción para revisar el beneficio de la liposucción en Alemania en el marco de un estudio multicéntrico aún por iniciar [3].
La petición de la Asociación Lipedema Suiza presentada al Consejo Nacional en el Parlamento Federal en junio de 2017 con la solicitud de ajustar el catálogo de prestaciones del seguro de enfermedad obligatorio (OKP) en lo que respecta a las medidas de tratamiento del lipedema condujo a una revisión de la situación.
En su informe del 15 de noviembre de 2018, la Comisión de Seguridad Social y Salud recomienda al Consejo Nacional que no atienda la petición, ya que considera que se ha cumplido [4]: “En opinión de la Comisión, no es necesario un ajuste del catálogo de prestaciones del seguro obligatorio de enfermedad, ya que los costes de los servicios mencionados ya están cubiertos en la actualidad. Un requisito previo para la asunción de los costes a cargo del OKP es un diagnóstico confirmado de lipedema con una clara diferenciación de la obesidad que afecta a las extremidades sin lipedema. El lipedema entra en la categoría de enfermedades raras debido al reducido número de casos. Los problemas en la asunción de los costes por parte de las aseguradoras no se deben a que falten elementos en la Ordenanza de Prestaciones Sanitarias (KLV; SR 832.112.31), sino más bien al insuficiente conocimiento de la enfermedad entre algunos de los médicos. Por ello, la Comisión anima a la Asociación Suiza de Lipoedema a que busque el contacto con la Sociedad Suiza de Médicos Oficiales y Médicos de Seguros (SGV) para que se aborde el tema en el contexto de la formación continua de la SGV y en el manual de los médicos oficiales y para que se amplíe el nivel de conocimientos sobre esta enfermedad rara.” El Consejo Nacional rechazó la petición el 14.12.2018 [5].
En el manual de la Sociedad Suiza de Consultores Médicos y Médicos de Seguros SGV, el tema del lipedema ya se trató en detalle en enero de 2018 en el capítulo especializado “Angiología” [6]. Es un hecho que las solicitudes a las cajas de enfermedad suizas para el reembolso de los gastos del tratamiento de liposucción, incluso en pacientes con un diagnóstico especializado de lipoedema (por ejemplo, por un angiólogo o dermatólogo) y medidas de tratamiento conservador insuficientemente eficaces en el curso del tratamiento, sólo se valoran positivamente en contados casos individuales. El rechazo de la asunción de costes para la liposucción se justifica muy a menudo de forma estandarizada con la falta de prueba de los 3 criterios: Eficacia, adecuación y eficiencia económica (criterios de la WZW) según el art. 32 de la KVG.
Resulta interesante la valoración global tan diferente de la situación de la cobertura de costes por parte de la política y del sistema sanitario. El que sufre es el paciente.
Literatura:
- DIMDI (Instituto Alemán de Documentación e Información Médica): Versión 2019 de la CIE-10-GM. www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2019/
- AWMF (Asociación de las Sociedades Científicas Médicas): Directrices: Lipedema. Número de registro 037-012, www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html
- G-BA (Comité Mixto Federal): Decisión. Directriz de ensayo: Liposucción para el lipedema. Fecha de la decisión: 18.01.2018. www.g-ba.de/beschluesse/3202/
- NR (Consejo Nacional): Petición Asociación Suiza de Lipedema. Adaptación del catálogo de prestaciones del seguro básico obligatorio para el lipoedema. Informe de la Comisión de Seguridad Social y Salud de 15 de noviembre de 2018. www.parlament.ch/centers/kb/Documents/2017/Kommissionsbericht_SGK-N_17.2010_2018-11-15.pdf
- NR (Consejo Nacional): Petición Asociación Suiza de Lipedema. Adaptación del catálogo de prestaciones del seguro básico obligatorio para el lipoedema. Rechazo, 14.12.2018. www.parlament.ch/de/ratsbetrieb/amtliches-bulletin/amtliches-bulletin-die-verhandlungen?SubjectId=45074
- SGV (Sociedad Suiza de Médicos y Médicos de Seguros): Manual Angiología – Lipedema; Enero 2018 www.vertrauensaerzte.ch/manual/4/angiologie/lipoedem/
- Hirslanden Klink St. Anna AG, Centro del Lipedema de Suiza Central, Meggen
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2019; 29(2): 39-40
