La reunión de este año de la Sociedad Alemana de Neurología tuvo lugar en Dresde del 18 al 21 de septiembre de 2013. Hemos seleccionado cuatro estudios apasionantes que se destacaron en este congreso.
Parkinson: del estómago al cerebro
Poco a poco se van acumulando pruebas de que la enfermedad de Parkinson se origina décadas antes de la fase sintomática. Según las denominadas etapas de Braak, la alfa-sinucleína se deposita en el sistema nervioso entérico, el bulbo olfatorio y el núcleo vago dorsal al principio del curso de la enfermedad, antes de que la progresión ascendente de la enfermedad alcance los ganglios basales y provoque así los síntomas motores. La exposición a pesticidas también podría describirse como un posible desencadenante de esta reacción en cadena.
Investigadores de Dresde han logrado demostrar ahora un depósito ascendente de alfa-sinucleína en el sistema nervioso central de ratones tras la exposición al insecticida rotenona. Los ratones expuestos a la rotenona también rindieron peor en los ejercicios de equilibrio y tuvieron una motilidad intestinal reducida, lo que también puede observarse en pacientes con la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, si a los animales se les cortaban las fibras entéricas del nervio vago antes de exponerlos a la toxina, se podía evitar la deposición de alfa-sinucleína en el cerebro y los animales operados rendían mejor en las pruebas motoras.
“Los resultados apoyan la hipótesis de que la enfermedad de Parkinson asciende desde el estómago a través del nervio vago hasta el cerebro”, explicó el doctor Heinz Reichmann, director del Departamento de Neurología de la Universidad Carl Gustav Carus de Dresde. “En el modelo de ratón, hemos conseguido evitarlo cortando específicamente ciertos nervios. Ahora hemos abierto una puerta y disponemos de un modelo que podría responder a muchas preguntas y que también es muy adecuado para probar nuevas sustancias activas.”
Fibromialgia: ¿Expresión de una neuropatía de fibras pequeñas?
Hasta ahora no se han demostrado de forma convincente las causas orgánicas de la fibromialgia, por lo que esta enfermedad se ha situado a menudo en el espectro de los trastornos mentales. Sin embargo, en los últimos años ha habido cada vez más informes sobre la reducción de los umbrales sensibles al dolor y a la temperatura en pacientes con fibromialgia, lo que podría indicar daños en las fibras nerviosas pequeñas, lo que se conoce como neuropatía de fibras pequeñas.
Investigadores del Hospital Universitario de Würzburg han puesto a prueba esta hipótesis. En 25 pacientes con fibromialgia se determinaron los umbrales de estímulo de temperatura mediante pruebas sensoriales cuantitativas (QST), se derivaron potenciales evocados de dolor y se realizó una biopsia cutánea. Se encontraron diferencias significativas en las tres pruebas en comparación con los controles sanos y los pacientes con depresión. El 90% de los pacientes con fibromialgia presentaban hallazgos patológicos en al menos dos de estas pruebas, mientras que los diagnósticos neurológicos y electrofisiológicos rutinarios no presentaban observaciones en todos los grupos.
“Los tres procedimientos de examen revelaron signos claros de daños en las pequeñas fibras nerviosas de los pacientes con fibromialgia”, explicó la doctora Claudia Sommer, del Departamento de Neurología de la Universidad de Würzburg. “Los resultados de nuestro estudio confirman que la recomendación de las directrices sobre fibromialgia de utilizar preparados que actúen sobre los trastornos nerviosos periféricos es correcta”.
Epilepsia: el ácido valproico perjudica, el ácido fólico ayuda
Los efectos de la exposición fetal a anticonvulsivos sobre el cociente intelectual infantil son controvertidos. Por este motivo, se esperaban con impaciencia los resultados a largo plazo del Registro Angloamericano de Embarazos en mujeres con epilepsia.
Se realizó un seguimiento durante seis años de los hijos de 305 madres en monoterapia anticonvulsiva (carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, ácido valproico) durante el embarazo. Tras tener en cuenta diversas covariables, se pudo estimar el efecto de los anticonvulsivos sobre el cociente intelectual infantil. Así, la exposición fetal al ácido valproico provocó una reducción significativa del cociente intelectual infantil de 8 a 11 puntos en niños de seis años. Este efecto fue dosis-dependiente y particularmente pronunciado para las funciones verbales. Por otra parte, la administración de ácido fólico durante el embarazo tuvo un efecto protector sobre el desarrollo intelectual del niño y produjo un aumento significativo del cociente intelectual de 7 puntos.
“Para mí, éste es el estudio clínico sobre epilepsia más importante del último año”, declaró el Dr. Bernhard J. Steinhoff, del Centro de Epilepsia de Kork. “Todos los neurólogos deberían conocer estos hallazgos y tenerlos en cuenta en su práctica”.
Epilepsia: Tras la pista de la SUDEP
“La muerte súbita inesperada en epilepsia (SUDEP) es una de las principales causas de muerte en personas con epilepsia refractaria, con una incidencia aproximada de 4:1000 pacientes-año. Se desconocen las causas y los mecanismos de la muerte súbita de estos enfermos de epilepsia.
No es sorprendente que, en casos muy raros, la SUDEP también pueda producirse durante la monitorización del EEG por vídeo. De hecho, el proyecto multicéntrico MORTEMUS pudo documentar 16 SUDEP y nueve casi SUDEP en pacientes monitorizados a través de una encuesta internacional. Los episodios se producían siempre después de una convulsión tónico-clónica generalizada y sobre todo por la noche. Se encontró un patrón cardiorrespiratorio coherente y desconocido hasta entonces. Postictalmente, hubo inicialmente taquipnea y supresión generalizada del EEG. Unos 100 segundos después, se produjo una bradicardia seguida de una asistolia terminal.
Los hallazgos sugieren un posible trastorno autonómico regulado centralmente como resultado de una convulsión tónico-clónica generalizada. Debido a la acumulación nocturna, los autores recomiendan una ampliación de la monitorización nocturna en las unidades de epilepsia. En pacientes ambulatorios, un buen control de las convulsiones y una medicación regular son medidas importantes para prevenir la SUDEP.
Dra. Marian Galovic
Fuente: 86ª Reunión de la Sociedad Alemana de Neurología, 18-21 de septiembre de 2013, Dresde
Literatura:
- Pan-Montojo F, et al.: Las toxinas ambientales desencadenan una progresión similar a la EP a través de un aumento de la liberación de alfa-sinucleína de las neuronas entéricas en ratones. Sci Rep 2012; 2: 898.
- Üçeyler N, et al.: Patología de fibras pequeñas en pacientes con síndrome fibromiálgico. Cerebro 2013 Jun; 136(6): 1857-1867.
- Meador KJ, et al. (Grupo de estudio NEAD): Exposición fetal a fármacos antiepilépticos y resultados cognitivos a la edad de 6 años (estudio NEAD): un estudio observacional prospectivo. Lancet Neurol 2013 Mar; 12(3): 244-252.
- Ryvlin P, et al: Incidencia y mecanismos de las paradas cardiorrespiratorias en las unidades de monitorización de la epilepsia (MORTEMUS): un estudio retrospectivo. Lancet Neurol 2013 oct; 12(10): 966-977.
- Comunicado de prensa de la Sociedad Alemana de Neurología, conferencia de prensa especializada Actualización en Neurología el 20.09.2013
InFo Neurología y Psiquiatría 2013; 11(6): 44-46
