Nevus melanocíticos y melanoma maligno

Los nevus melanocíticos son las neoplasias benignas más frecuentes en los tipos de piel clara. Su número es un indicador de riesgo para el desarrollo del melanoma maligno, del que pueden ser precursores. En consecuencia, la evaluación y el control de las lesiones melanocíticas es una de las cuestiones más frecuentes en la práctica dermatológica.

En la consulta dermatológica inicial, un examen de todo el cuerpo es la base del diagnóstico, ya que arroja un diagnóstico secundario relevante en el 15-21,4% de los pacientes. Deben realizarse exámenes cutáneos regulares en busca de lesiones melanocíticas en caso de nevus atípicos múltiples, nevus congénitos grandes (>20 cm DM) y melanoma maligno st. n. en los antecedentes personales o familiares. Con las opciones de diagnóstico, ya sean clínicas o de microscopía de luz reflejada, el dilema es no pasar por alto las lesiones malignas y no extirpar innecesariamente las inofensivas. Para diferenciar los nevus melanocíticos como lesiones benignas de los melanomas malignos, resulta útil conocer las distintas formas de nevus.

Nevus melanocíticos

Los nevus melanocíticos comunes se desarrollan en la infancia y aumentan en número hasta alcanzar una media de 20-30 lesiones en la edad adulta. A partir de 50 nevus, el riesgo de melanoma aumenta entre 4 y 5 veces, y a partir de 100 nevus, entre 8 y 10 veces. Los nevus son un indicador de la exposición al sol en la infancia, durante la cual el daño ya está fijado. Los nevus comunes muestran diferentes presentaciones: desde el lentigo simple hasta el nevus de la unión, el nevus de tipo compuesto y el nevus dérmico.

Nevus azul (nevus coeruleus)

Los nevus azules son pápulas y nódulos de color gris azulado o negro azulado (Fig. 1) . Dado que aquí los melanocitos se encuentran en la dermis media y superior, se produce el típico color azulado como resultado del efecto Tyndall. Los nevus azules no son en sí mismos una indicación para la extirpación, pero en la cabeza peluda existe obviamente un mayor riesgo de degeneración, por lo que la extirpación parece aconsejable en este caso.

Halo nevus

El halo nevus se caracteriza por el típico halo despigmentado alrededor de la lesión pigmentaria (Fig. 2) . El nevus puede desaparecer por completo en el curso de la enfermedad. Los pacientes con vitíligo son más propensos a mostrar aureolas de nevus. La degeneración maligna no se ha descrito hasta ahora.

Nevus melanocíticos atípicos/displásicos (Fig.3)

Los términos “atípico” en relación con la clínica o “displásico” en la histología de los nevus no están claramente definidos. Sin embargo, existe una clara necesidad de diferenciar las lesiones pigmentarias conspicuas que se desvían de las características de los nevus mencionados. La caracterización de estos nevus se basa en criterios clínicos (Tab. 1), de microscopía óptica e histológicos.

El “fenómeno del patito feo” (llamado así por el cuento de hadas de Hans Christian Andersen) puede ser útil en presencia de nevus múltiples para identificar la lesión que no se corresponde con el patrón general. En la literatura, sin embargo, la mención del fenómeno fue seguida inmediatamente por una referencia al hecho de que el melanoma también puede parecer inofensivo como el lobo disfrazado de abuela en el sentido de un “fenómeno Caperucita Roja”. Los nevus atípicos pueden convertirse en melanoma maligno con una probabilidad de 1:200 a 1:500. Existe un mayor riesgo de melanoma con los nevus atípicos múltiples. En el síndrome familiar de nevos atípicos, varios miembros de la familia están afectados. Estos pacientes tienen un riesgo extremadamente alto de desarrollar un melanoma maligno, y a menudo puede aparecer más de un melanoma en el mismo paciente.

La decisión de extirpar los nevus atípicos debe tomarse siempre clínica e individualmente, ya que la extirpación profiláctica no es práctica ni está claramente respaldada por los datos. En casos de dignidad poco clara, siempre debe realizarse una escisión para aclaración histológica.

Nevus melanocíticos congénitos

Los nevos melanocíticos congénitos se definen como nevos melanocíticos presentes al nacer o que aparecen como muy tarde en el periodo neonatal. Se trata de los hamartomas, que se dan en casi el 1% de todos los recién nacidos. Desde el punto de vista clínico, se observan máculas o placas pigmentadas de color marrón claro a marrón oscuro, bien definidas y homogéneas, con una superficie lisa y un aumento de la pilosidad (Fig. 4).

Según el max. Los diámetros en la edad adulta se dividen en pequeños (<1,5 cm), medianos (1,5-19,9 cm) y grandes nevos melanocíticos congénitos (≥20 cm). Para alcanzar un diámetro de 20 cm, el recién nacido debe tener un diámetro de aprox. 7 cm en el cuerpo o 12 cm en la cabeza (prop. crecimiento inferior). Este límite de 20 cm de diámetro es relevante porque estos nevus -especialmente los situados axialmente- tienen un mayor riesgo de formación de melanoma. El riesgo de degeneración oscila entre el 5 y el 15%, y los tumores se desarrollan en la mitad de los casos en los primeros cinco años de vida. Los tumores suelen localizarse en la dermis o a mayor profundidad, a menudo se detectan tarde y el pronóstico es casi siempre malo.

Además, un nevus melanocítico congénito grande o varios (≥3) más pequeños pueden ser indicativos de melanosis neurocutánea con formación también de melanoma extracutáneo. La melanosis neurocutánea sintomática con signos de presión intracraneal (hidrocefalia, convulsiones, déficit de nervios craneales, etc.) tiene un pronóstico quoad vitam muy malo, por lo que deben evitarse las intervenciones quirúrgicas, ya que suponen un estrés adicional innecesario para el paciente.

El nevus spilus consiste en una mancha de color café con leche con múltiples motas papulosas más oscuras en una distribución diseminada. Los nevus de Spitz, los nevus recurrentes, los nevus acrales y los nevus localizados a lo largo de la línea de la leche forman el grupo de los simuladores de melanoma y pueden causar dificultades particulares en el diagnóstico histológico, por lo que la información clínica correspondiente resulta especialmente útil para el histopatólogo. El nevus de Spitz se caracteriza por tumores melanocíticos de crecimiento rápido, a menudo en la cara de niños y adolescentes. La presentación clínica puede variar desde nódulos de superficie lisa y color entre rojo claro y marrón (Fig. 5 ) hasta pápulas o nódulos marrón-negro de pigmentación más oscura. El representante más importante de los nevos de Spitz pigmentados es el tumor de células fusiformes pigmentadas Reed (Fig. 6).

Debido a la necesidad de establecer un diagnóstico histológico con exclusión clara de un melanoma maligno, en principio los nevus deben extirparse si está indicado. Los procedimientos destructivos sin reprocesamiento histológico, por ejemplo con láser o electrocauterio, están contraindicados. Al extirpar, en primer lugar debe aspirarse a una escisión total. Dado que la exposición a los rayos UV en el solárium y durante las vacaciones aumenta el riesgo de nevus melanocíticos y, por tanto, también de melanoma maligno, debe prestarse atención a la abstinencia de rayos UV y a una protección solar adecuada con filtros solares y, sobre todo, ropa adecuada.

Melanoma maligno (Fig. 7)

A finales del año pasado se publicó una actualización de la directriz suiza sobre el melanoma de 2006. A continuación se resumen algunos aspectos relevantes de la directriz:
La ayuda más importante en la toma de decisiones clínicas para la detección del melanoma es la regla ABCD que figura en la tabla 1.Si se confirma histológicamente un melanoma tras la escisión, debe intentarse una nueva escisión en un plazo de 4 a 6 semanas. Las distancias de seguridad recomendadas son de 0,5 cm para el melanoma in situ, de 1 cm hasta 2 mm de grosor del tumor, y de 2 mm-2 cm para grosores del tumor y mayores.

Está indicada una biopsia del ganglio linfático centinela a partir de un grosor tumoral de 1 mm (para tumores ulcerados o ≥1 ^mitosis/mm2 también para tumores más finos). Se trata de una medida de estadificación especialmente útil cuando se detectan células de melanoma en el ganglio linfático centinela y se realiza una disección de la estación ganglionar afectada. Debido a la complejidad de la cirugía, la radiología, la medicina nuclear y la patología, la biopsia del ganglio linfático centinela debe realizarse en centros especializados. En el seguimiento, los controles clínicos son suficientes para los tumores de menos de 1 mm de grosor. En el caso de tumores más gruesos, están indicados procedimientos de imagen adicionales. En situaciones de alto riesgo, es decir, grosor tumoral a partir de 4 mm, los exámenes PET/TC son especialmente útiles en los primeros años de seguimiento. La terapia adyuvante con PEG-IFNalfa2b puede ser útil en pacientes con micrometástasis y/o ulceración. Los pacientes con melanoma metastásico deben ser remitidos a centros especializados que cuenten con una junta tumoral interdisciplinar. Además de la quimioterapia, principalmente con dacarbazina y temozolomida, que penetra mejor en el SNC, existen nuevas opciones de tratamiento con el anticuerpo anti-CTLA4 ipilimumab y el inhibidor selectivo de B-Raf vemurafenib. A pesar del rayo de esperanza que abren estos nuevos enfoques, la detección precoz sigue siendo una de las tareas más importantes, y esto empieza en la consulta del médico de familia.

Dr. Siegfried Borelli