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  • Diabète sucré

Quelles sont les formes rares de diabète ?

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  • 5 minutes de lecture

Les critères de classification de cette maladie populaire qu’est le diabète n’ont cessé d’évoluer au fil des années. Depuis 2000, on distingue les formes de type 1 à médiation immunitaire des formes de type 2, qui sont dues à une résistance à l’insuline, à une diminution de la sécrétion d’insuline ou à une inflammation chronique. Le professeur Roger Lehmann, de Zurich, s’est concentré sur le type intermédiaire LADA et les sous-types MODY lors des Medidays de cette année.

(ag) Le professeur Roger Lehmann, médecin-chef à l’Hôpital universitaire de Zurich, a ouvert son exposé par des données épidémiologiques : “Le diabète sucré est un problème mondial : 371 millions de personnes en souffraient en 2012 et 552 millions en 2030. Le nombre de patients atteints de diabète augmente dans chaque pays, mais 80% d’entre eux vivent dans des pays à revenu faible ou intermédiaire. De plus, la moitié des cas sont sous-diagnostiqués, ce qui signifie que ces personnes ne savent même pas qu’elles sont diabétiques”. Le diagnostic correct devient donc très important. Elle doit être effectuée selon les étapes suivantes :

  1. Le patient présente des symptômes de diabète ou a un risque accru de développer un diabète.
  2. L’HbA1c doit être mesurée à l’aide d’une méthode standardisée internationale.
  3. Si la valeur est ≥6,5%, le diagnostic est le diabète sucré, qui doit être traité conformément aux directives.
  4. Si la valeur <est de 5,7%, le diabète peut être exclu.
  5. Si le taux est compris entre 5,7% et 6,4%, il faut également mesurer le glucose à jeun (NPG) ou effectuer un test de tolérance au glucose par voie orale (OGTT).
  6. Si NPG ≥7,0 et/ou 2h OGTT ≥11,1, le diagnostic de diabète sucré est posé, si NPG <5,6 et/ou 2h OGTT <7,8, il peut être exclu.
  7. Les cas difficiles sont ceux qui présentent des valeurs entre NPG 5,6 et 6,9 et/ou OGTT 2h entre 7,8 et 11,0. Dans ce cas, une information sur le risque de diabète est nécessaire, ainsi que des conseils sur les interventions liées au mode de vie. Les principaux facteurs de risque doivent être traités et un nouveau bilan doit être effectué l’année suivante [1].

“Lorsque l’on mesure l’HbA1c, il faut savoir que la part d’une glycémie antérieure dans l’HbA1c actuelle est de 50% le premier mois, de 25% le deuxième et de 25% également le troisième et le quatrième. Cela signifie que le dernier mois détermine la moitié de l’HbA1c actuelle”, a expliqué le professeur Lehmann. “La conversion en glycémie moyenne se fait à l’aide d’un calcul simple : HbA1c = (glucose + 2,6)/1,6 ou glucose = (HbA1c × 1,6) – 2,6”.

Des études sur la progression du diabète montrent en outre que le glucose à jeun augmente deux ans avant le diagnostic du diabète, alors que le glucose postprandial augmente six ans avant le diagnostic [2]. Le glucose postprandial est donc nettement plus sensible que le glucose à jeun.

LADA comme type intermédiaire

Dans les années 70, on classait encore le diabète par catégories d’âge : Diabète des jeunes et diabète des personnes âgées. Cette classification s’est rapidement révélée inexacte. Elle a été suivie par la classification en diabète sucré insulino-dépendant (IDDM) et diabète sucré insulino-indépendant (NIDDM), qui a été remplacée en 2000 par la classification selon le type de pathogenèse : Le diabète de type 1 est une maladie à médiation immunitaire, le diabète de type 2 est une forme due à une résistance à l’insuline, à une diminution de la sécrétion d’insuline ou à une inflammation chronique. (tableau 1). Le diabète auto-immun latent de l’adulte (diabète LADA) est considéré comme un type intermédiaire. Il se présente cliniquement comme un diabète de type 2, mais il est souvent un peu plus mince et présente une HbA1c plus élevée au moment du diagnostic. Le diagnostic se fait par la mesure des anticorps anti-GAD (comme dans le diabète de type 1). La dépendance à l’insuline est plus rapide que dans le type 2 et les sulfonylurées sont plutôt défavorables dans le traitement. L’insuline est utilisée comme agent de premier choix. Souvent, cette forme n’est pas détectée et est traitée comme un diabète de type 2.

MODY

Le “Maturity-Onset Diabetes of the Young” (MODY), avec ses nombreux sous-types, fait partie des types de diabète spécifiques. “Une règle empirique très simple à appliquer dans la pratique est la suivante : si le patient a moins de 25 ans et qu’un de ses parents est diabétique, il s’agit d’un MODY”, explique le professeur Lehmann. Il s’agit d’un trouble hétérogène provoqué par une mutation monogénique hétérozygote dans au moins onze gènes différents. Le diabète débute tôt dans la vie, généralement pendant l’enfance, l’adolescence ou à l’âge de jeune adulte, mais dans tous les cas avant 25 ans. L’hérédité est autosomique dominante. Sauf dans le cas du MODY 2, il s’agit toujours d’un défaut primaire de sécrétion d’insuline. 3 à 5 % des diabétiques dits de type 2 sont concernés. Ce sont surtout les sous-formes MODY 1, 2 et 3 qui sont fréquentes et donc importantes pour le médecin généraliste. 80% des cas sont des MODY 2 ou 3, 5% seulement des MODY 1.

“Le MODY 2 est souvent négligé. Il survient pendant l’enfance ou la grossesse. Il s’agit d’une augmentation du glucose à jeun et les complications sont rares. Le MODY 3, en revanche, se manifeste plus souvent après la puberté et répond particulièrement bien aux sulfonylurées, puis à l’insuline. C’est un diabète qui peut s’accompagner de complications microvasculaires et d’une glucosurie”, explique le professeur Lehmann.

Diabète gestationnel

Cette forme de diabète se définit par une intolérance au glucose qui est découverte pour la première fois pendant la grossesse. Cette définition est indépendante du fait que le traitement soit à base d’insuline ou d’un régime, ou que l’état persiste après la grossesse. Elle n’exclut pas la possibilité d’une intolérance au glucose ou d’un diabète préexistants. En raison de l’augmentation du nombre de femmes en âge de procréer atteintes de diabète de type 2, il est judicieux de dépister les femmes présentant des facteurs de risque de diabète lors du premier contrôle de grossesse à l’aide des critères de diagnostic habituels. Les femmes qui ont un diabète portent le nom de “diabète pendant la grossesse” et non de “diabète gestationnel”.

A prendre en compte

1. chez les adultes et le diabète de type 2 atypique, il faut également penser au diabète de type 1 (mesure des anticorps, acétone)

  • Traitement à l’insuline

2. en cas d’anomalies dans les antécédents familiaux ou d’hyperglycémie particulièrement légère, il faut penser à un MODY ou à un diabète mitochondrial.

  • Traitement par sulfonylurées (MODY 1 et 3)
  • Traitement à l’insuline du diabète mitochondrial

Source : “Diabetes Update”, séminaire aux Medidays, 2-6 septembre 2013, Zurich

Littérature :

  1. Kerner W, Brückel J : Définition, classification et diagnostic. Diabétologie 2010 ; 5 : 109-112.
  2. Tabák AG, et al : Trajectoires de la glycémie, de la sensibilité à l’insuline et de la sécrétion d’insuline avant le diagnostic du diabète de type 2 : une analyse de l’étude Whitehall II. Lancet 2009 Jun 27 ; 373(9682) : 2215-21. doi : 10.1016/S0140-6736(09)60619-X. Epub 2009 Jun 8.

PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2013 ; 8(11) : 35-37
SPÉCIAL CONGRÈS 2014 ; 6(1) : 26-29

Publikation
  • InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE
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