Description du cas : Nous rapportons le cas d’un patient de 31 ans qui a fait l’objet d’une consultation médicale en raison de l’apparition récente de douleurs cervicales à l’effort sans symptômes neurologiques concomitants.
L’imagerie IRM réalisée a révélé une masse intraosseuse dans la jonction cranio-cervicale (Fig. 1), qui correspondait le mieux, en termes de morphologie d’image, à un chordome. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie transorale a été réalisée, confirmant la suspicion de chordome [1].
Diagnostic par IRM et scanner : Les séquences pondérées en T2 ont montré une masse hyperintense dans le clivus avec une extension sur l’os occipital au niveau du foramen magnum et sur les condyles occipitaux ainsi que sur l’atlas dans le dens et le corps de l’axis. (Fig. 2 et 3). La masse s’étendait ventralement jusqu’à l’artère carotide interne extracrânienne droite au niveau du foramen magnum et présentait un large contact avec le foramen jugulaire et la veine jugulaire droite. L’artère vertébrale a été murée des deux côtés par la masse à la hauteur de HWK 2, plus à gauche qu’à droite. La masse spatiale présentait un fort enrichissement en produit de contraste, quelque peu inhomogène. L’examen tomodensitométrique complémentaire a révélé que la masse était une ostéolyse étendue sans calcifications.
Déroulement : En raison de l’infiltration et de l’ostéolyse étendues des structures osseuses à la jonction cranio-cervicale, une stabilisation par voie dorsale était nécessaire avant la résection prévue de la tumeur. Dans un premier temps, les orthopédistes ont réalisé une fusion occipito-cervicale en utilisant un système de plaques et de vis dorsales (Fig. 4). Au cours de la même opération, des parties du chordome entourant l’artère vertébrale ont pu être réséquées des deux côtés.
Neuf jours plus tard, la résection complète combinée transnasale-transorale du chordome a été réalisée avec une technique endoscopique assistée par les collègues de l’ORL et de la neurochirurgie. Une résection complète du chordome a ainsi pu être obtenue. Les contrôles IRM postopératoires ont confirmé la résection complète (Fig. 5). L’évolution clinique postopératoire s’est déroulée sans complications. Après un bon mois et demi d’hospitalisation, le patient a pu rentrer chez lui sans symptômes et une radiothérapie adjuvante a été planifiée. L’IRM de contrôle à six mois n’a révélé aucune récidive.
Conclusion : l’étroite collaboration interdisciplinaire entre la neuroradiologie, l’orthopédie, l’ORL et la neurochirurgie a permis d’atteindre l’objectif d’une résection complète de ce chordome complexe à la jonction cranio-cervicale.
Littérature :
- Choi D, et al. : Résultat de 132 opérations chez 97 patients atteints de chordomes de la jonction craniocervicale et de la colonne cervicale supérieure. Neurosurgery 2010 ; 66(1) : 59-65.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2016 ; 14(3) : 36-37
