Descrição do caso: Relatamos um paciente de 31 anos de idade que foi medicamente esclarecido devido a dores no pescoço por esforço, sem sintomas neurológicos concomitantes.
A ressonância magnética revelou uma massa intra-óssea na junção craniocervical (Fig. 1), que mais se assemelhava a um acordeoma em termos de morfologia da imagem. Para confirmar o diagnóstico, foi realizada uma biopsia transoral, que confirmou a suspeita de um acordeoma [1].
Diagnóstico por ressonância magnética e TAC: As sequências ponderadas em T2 mostraram uma massa hiperintensa no clivus com extensão sobre os occipitais no forame magnum e sobre os côndilos occipitais, bem como sobre o atlas nas covas e no corpus do eixo. (Fig. 2 e 3). A massa estendeu-se ventralmente ao nível do forame magno até à artéria carótida interna extracraniana à direita e teve um amplo contacto com a jugular do forame e a veia jugular à direita. A artéria vertebral foi murada de ambos os lados ao nível do HWK 2 pela massa, mais à esquerda do que à direita. A massa mostrou uma forte acumulação, algo não homogénea, de meio de contraste. Na tomografia computorizada suplementar, a massa apareceu como osteólise extensiva sem calcificações.
Curso: Devido à extensa infiltração e osteólise das estruturas ósseas na junção craniocervical, foi necessária uma estabilização do lado dorsal antes da ressecção tumoral planeada. Num primeiro passo, os cirurgiões ortopédicos realizaram uma fusão occipitocervical utilizando um sistema de parafuso de placa dorsal (Fig. 4). Na mesma operação, partes do acordeoma em redor da artéria vertebral poderiam ser ressecadas de ambos os lados.
Nove dias depois, a ressecção completa transnasal-transoral combinada do acordeoma foi realizada com técnica assistida por endoscopia pelos colegas do ORL e neurocirurgia. Com isto, poder-se-ia conseguir uma ressecção completa do acordeoma. Nos controlos de ressonância magnética pós-operatórios, a ressecção completa foi confirmada (Fig. 5). O curso clínico pós-cirúrgico foi livre de complicações. O paciente poderia receber alta em casa livre de sintomas após um bom mês e meio de internamento no hospital e foi planeada uma radioterapia adjuvante. A verificação por ressonância magnética após seis meses não mostrou nenhuma recorrência.
Conclusão: A estreita cooperação interdisciplinar entre neurorradiologia, ortopedia, ORL e neurocirurgia tornou possível alcançar o objectivo de uma ressecção completa deste acordeoma complexo na junção craniocervical.
Literatura:
- Choi D, et al: Resultado de 132 operações em 97 pacientes com cordomas da junção craniocervical e coluna cervical superior. Neurocirurgia 2010; 66(1): 59-65.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2016; 14(3): 36-37
