De nouvelles données présentées lors du 15ème Congrès Européen de l’Epilepsie montrent de longs retards dans le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) en Europe et une charge de morbidité importante due aux déficiences de type crise et non crise. De nouvelles options de traitement sont donc nécessaires pour améliorer le pronostic à long terme des personnes atteintes du LGS.
La nécessité d’un diagnostic plus rapide et plus précis du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) a été soulignée dans une étude européenne du monde réel basée sur les données du programme Adelphi LGS Disease Specific Programme (DSP)™. Les données recueillies auprès de 454 patients pédiatriques et adultes atteints de LGS dans toute l’Europe montrent qu’il faut en moyenne 12,3 mois pour établir un diagnostic correct de LGS après la première crise, survenue à l’âge moyen de 4 ans. Cela montre clairement combien de temps les patients et leurs familles en Europe doivent attendre pour obtenir un diagnostic correct [1]. Bien que les patients reçoivent en moyenne plus de trois médicaments anticonvulsivants par jour, il reste des défis à relever pour traiter efficacement le LGS : 71% des patients étudiés présentaient au moins une maladie concomitante, les plus fréquemment citées étant les troubles psychomoteurs ou cognitifs, le trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention (TDAH), les troubles du sommeil ou l’insomnie. 19% et 28% des patients souffraient de déficiences physiques ou mentales graves ou très graves, dont beaucoup persistaient avec l’âge. 47% des patients ont déclaré avoir une qualité de vie au moins un peu moins bonne et 39% ont déclaré que les crises diurnes affectaient le plus leur qualité de vie. Ces résultats soulignent la nécessité de nouveaux traitements ciblant à la fois les crises résistantes aux médicaments et les symptômes non liés aux crises du LGS.
Le LGS touche environ un million de personnes dans le monde [2] Cependant, le diagnostic reste complexe et difficile en raison de l’absence de biomarqueurs spécifiques pour la maladie, des multiples causes possibles et de la variabilité des symptômes [3]. Bien que plusieurs médicaments approuvés soient disponibles pour le LGS, il existe toujours un besoin de traitement non satisfait. Ces médicaments entraînent une amélioration, mais n’ont généralement pas d’effet durable à long terme [4].
Aide au diagnostic pour les professionnels de la santé
Des détails sur un nouvel outil électronique d’aide à la décision pour le LGS, basé sur les critères de diagnostic de l’International League against Epilepsy (ILAE), ont également été présentés. Développé par dix experts en épilepsie, cet outil, dont la numérisation a été financée par UCB (sans incidence sur le contenu), vise à aider les médecins à évaluer la probabilité que leurs patients souffrent de LGS. Le questionnaire prend en compte les caractéristiques obligatoires, d’alerte et d’exclusion du LGS et fournit un résultat qui peut servir de guide pour les traitements futurs [5,6].Le prototype va maintenant être testé et validé avant d’être utilisé par les professionnels de la santé dans un contexte clinique.
Source : UCB
Littérature :
- Strzelczyk A, et al : Insights into Lennox-Gastaut syndrome : A European real-world study on patient profiles and unmet needs. Poster présenté au : The 15th European Epilepsy Congress (EEC) ; 2024, September 7-11 ; Rome, Italy.
- www.lgsfoundation.org/wp-content/uploads/2024/05/Updated-MAY-2024.png. Dernier accès : août 2024.
- Bourgeois BFD, Douglass LM, Sankar R. Epilepsie. 2014;55(Suppl. 4) : 4-9.
- Auvin S. Revue Neurologique. 2020 ; 176 : 444-447.
- Arzimanoglou A, Specchio N, Auvin S, et al : Développement d’un outil électronique de critères de diagnostic pour le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Poster présenté au : The 15th European Epilepsy Congress (EEC) ; 2024, September 7-11 ; Rome, Italy.
- Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, et al : Epilepsia. 2022 ; 63(6) : 1398-1442.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(5) : 37
