Il existe plusieurs maladies qui peuvent ressembler à la maladie de Parkinson à un stade précoce, mais qui diffèrent par leur pathologie et leur gravité. Quel est l’état actuel de la répartition de ces pathologies et des possibilités de traitement pour les personnes touchées par les syndromes de Parkinson Plus ?
Les lignes directrices du NICE recommandent de suspecter la maladie de Parkinson lorsqu’un patient présente des tremblements, une rigidité, une lenteur, des troubles de l’équilibre et/ou de la marche. En cas d’apparition de tels symptômes, il est essentiel d’orienter rapidement le patient vers un spécialiste. Les lignes directrices demandent également aux professionnels compétents d’utiliser les “UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Criteria” lors du diagnostic. Le professeur Annette Hand, Newcastle (Royaume-Uni), a toutefois constaté qu’une partie des critères décrits dans ce document était dépassée. Toutefois, il s’agit toujours d’une standardisation qui remplit son objectif pour un usage général, les critères MDS étant également utiles.
Il est important de réévaluer régulièrement le diagnostic initial de la maladie de Parkinson tous les 6 à 12 mois afin de voir si l’une des caractéristiques de la maladie de Parkinson Plus est susceptible de se développer. Les patients doivent en être informés dès le début. Trois maladies principales qui ressemblent initialement à la maladie de Parkinson (MP) mais qui ne le sont finalement pas et qui évoluent vers des pathologies plus idiosyncrasiques et une plus grande sévérité sont :
- Atrophie systémique multiple (MSA)
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Dégénérescence corticobasale (CBD)
Elles ont toutes des résultats diagnostiques différents, une espérance de vie de 5 à 10 ans en moyenne, une progression rapide, une réponse limitée au traitement et des symptômes spécifiques qui diffèrent de ceux de la maladie de Parkinson.
Tests de diagnostic
Les techniques structurelles (IRM) et fonctionnelles (TEP et SPECT) jouent un rôle dans l’évaluation diagnostique, les deux étant plus performantes pour certains aspects de la procédure et moins pour d’autres. Sur le plan fonctionnel, les scanners 18F-Dopaet 123I-Ioflupanmontrent tous deux des images claires des différences entre les cerveaux des personnes saines et des patients atteints de la maladie de Parkinson. Cependant, une diminution de la fonction dopaminergique est également observée dans toutes les maladies de Parkinson atypiques, de sorte que ces tests ne sont pas suffisants en soi pour les distinguer. Il y a trop de recoupements généraux entre les manifestations des pathologies. Le professeur Nicola Pavese, Newcastle (GB), a expliqué que cette voie ne fournira pas les réponses souhaitées au niveau du diagnostic.
L’examen 18F-FDG-PET, qui permet d’étudier le métabolisme du glucose dans le cerveau, montre clairement les différences entre la maladie de Parkinson et la MSA, avec une hyperactivité ou un hypo-métabolisme dû à une plus grande perte de synapses dans le striatum des patients atteints de MSA. Un logiciel avancé peut désormais covarier les zones où le métabolisme du glucose est augmenté et diminué dans le cerveau, ce qui révèle des schémas d’activité reproductibles et spécifiques à la maladie, et évalue la progression de la maladie. Une étude utilisant une TEP au 18F-FDGmontre des modèles reconnaissables spécifiques à la maladie de Parkinson et aux trois principales formes de la maladie de Parkinson atypique. Bien que cela soit utile, il n’existe actuellement aucune application standardisée dans un environnement clinique. Pavese a toutefois conclu que les connaissances acquises jusqu’à présent donnent de l’espoir pour l’avenir. Vous savez que ces maladies ont des pathologies différentes. La MSA, la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy sont des synucléinopathies, tandis que dans la PSP et le CBD, la protéine tau est mal repliée. Les traceurs des protéines mal repliées sont actuellement plus développés dans les tauopathies que dans les synucléinopathies, mais on y travaille.
Les examens IRM montrent généralement des images normales aux premiers stades de la maladie de Parkinson et de la MSA. Les red flags qui peuvent être identifiés lors de l’évaluation structurelle et qui indiquent des syndromes de Parkinson Plus sont l’atrophie putaminale, l’hypo-intensité putaminale et la fente putaminale. D’autres sont l’atrophie du pons, l’atrophie du cervelet et l’élargissement du quatrième ventricule. Les examens IRM peuvent révéler chez les patients atteints de PSP une pathologie plutôt localisée dans le mésencéphale, souvent appelée signe du roi pingouin ou du colibri en raison de son aspect visuel ; la planimétrie du tronc cérébral peut également être mesurée. L’atrophie du tegmentum du mésencéphale entraîne ce que l’on appelle parfois le signe de Mickey, bien que cela puisse également être observé dans d’autres maladies, de sorte que l’imagerie et les caractéristiques cliniques doivent être considérées dans leur ensemble. Dans le cas du CBD, on peut observer une atrophie asymétrique du cortex, des aires pariéto-frontales et occipitales. Cependant, ces résultats ne sont généralement visibles à l’IRM qu’à des stades avancés de la maladie. Il existe désormais de nouvelles séquences d’IRM sensibles à la neuromélanine et qui fournissent des images claires de la maladie de Parkinson par rapport aux scanners cérébraux sains, mais les études sur le parkinsonisme atypique sont encore rares.
L’interdisciplinarité en point de mire
Kelley Storey, Newcastle (GB), a discuté de la manière dont un plan de soins doit être établi avec une orientation appropriée vers une équipe multidisciplinaire au départ, une communication et une documentation continues entre les différents professionnels étant essentielles. La collaboration avec les soins palliatifs est importante, car ils ne se concentrent pas uniquement sur les traitements de fin de vie, mais également sur la gestion des symptômes non moteurs.
A Newcastle, il existe un service pour les troubles du mouvement qui gère une clinique pour les maladies de Parkinson atypiques tous les trois mois avec une portée régionale. La clinique se compose de trois neurologues spécialisés dans les troubles du mouvement, de quatre infirmières spécialisées dans la maladie de Parkinson, d’un neurophysiothérapeute spécialisé, d’un neuro-S&L-thérapeute, de conseillers en PC ainsi que de deux infirmières spécialisées en PC et d’une infirmière MSA. L’équipe se réunit régulièrement pour discuter des études de recherche en cours et des problèmes éventuels avec les patients. Ensuite, les patients et leurs familles sont directement pris en charge lors d’entretiens individuels au cours desquels tout est discuté, de la prise de médicaments à l’assurance d’être en contact avec les professionnels de la santé responsables de la maladie du patient.
Au début, un questionnaire sur les troubles du mouvement est remis au patient, ce qui réduit la probabilité que le patient oublie quelque chose dont il voudrait parler. En effet, la clinique est la plaque tournante des services suivants :
- Aide à la vidange de la vessie et des intestins
- Traitement de la sialorrhée
- Services sociaux
- OP
- MSA/PSP/CBS Associations caritatives
- Équipe Gastro-PEG/assistants diététiques
- Médecin généraliste
Le médecin généraliste est la personne clé pour la continuité des soins et l’équipe collabore avec lui pour assurer la gestion des médicaments et du soutien. Un drapeau rouge précoce à surveiller est un manque de réponse à la lévodopa. Une complication récente est que de nombreux symptômes de la MSA se chevauchent avec ceux de Long Covid. Pour les distinguer, les résultats du test Covid sont enregistrés avec précision et un DaTscan indique s’il y a un déficit dopaminergique, de sorte que l’ensemble des enregistrements historiques et actuels devrait donner une indication sur les éventuels syndromes parkinsoniens.
Source : When is Parkinson’s not Parkinson’s – differential diagnosis ; Webinar Parkinson’s Academy, 24.06.2022 ; www.neurologyacademy.org
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2023 ; 21(1) : 36-37
