Existen varias afecciones que pueden parecerse a la enfermedad de Parkinson en sus fases iniciales, pero difieren en su patología y gravedad. ¿Cuál es la situación actual del desglose de estas patologías y de las opciones de tratamiento para las personas afectadas por los síndromes de Parkinson plus?
Las directrices del NICE recomiendan que se sospeche la existencia de Parkinson si un paciente presenta temblores, rigidez, lentitud, problemas de equilibrio y/o problemas para andar. Cuando se presentan estos síntomas, es esencial remitirla rápidamente a un especialista. Las directrices también piden a los profesionales pertinentes que utilicen los Criterios del Banco de Cerebros de la Sociedad de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido a la hora de realizar un diagnóstico. Sin embargo, la Prof. Dra. med. Annette Hand, de Newcastle (GB), señaló que algunos de los criterios descritos en él están desfasados. Sin embargo, sigue siendo una normalización que cumple su función para uso general, y los criterios del MDS también son útiles.
Es importante revisar el diagnóstico original de Parkinson regularmente cada 6-12 meses para ver si puede estar desarrollándose alguna de las características del Parkinson plus. Esto debe comunicarse a los pacientes desde el principio. Tres enfermedades principales que inicialmente se parecen a la enfermedad de Parkinson (EP) pero que finalmente no lo son y evolucionan hacia patologías más idiosincrásicas y de mayor gravedad son:
- Atrofia multisistémica (AMS)
- Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
- Degeneración corticobasal (DCB)
Todas ellas presentan resultados diagnósticos diferentes, una esperanza de vida media de entre 5 y 10 años, una progresión rápida, una respuesta limitada al tratamiento y síntomas específicos que difieren de los de la enfermedad de Parkinson.
Pruebas diagnósticas
Tanto las técnicas estructurales (IRM) como las funcionales (PET y SPECT) desempeñan un papel en la evaluación diagnóstica, siendo ambas más eficaces en algunos aspectos y menos en otros. En el aspecto funcional, tanto las exploracionescon 18F-dopacomo con 123I-ioflupanomuestran imágenes claras de las diferencias entre el cerebro de las personas sanas y el de los enfermos de Parkinson. Sin embargo, la reducción de la función dopaminérgica también se observa en todas las EP atípicas, por lo que estas pruebas no bastan por sí solas para distinguirlas. Existe demasiada coincidencia general entre las manifestaciones de las patologías. La Dra. Nicola Pavese, de Newcastle (Reino Unido), explicó que esta vía no aportará las respuestas deseadas a nivel de diagnóstico.
La gammagrafía 18F-FDG-PET, que permite examinar el metabolismo de la glucosa en el cerebro, muestra claramente las diferencias entre la EP y la AMS, detectándose hiperactividad o hipo-metabolismo debido a una mayor pérdida de sinapsis en el cuerpo estriado de los pacientes con AMS. Un software avanzado puede ahora cotejar las zonas de aumento y disminución del metabolismo de la glucosa en el cerebro, revelando patrones reproducibles de actividad específicos de la enfermedad y evaluando la progresión de la misma. Un estudio realizado con 18F-FDG-PETmuestra patrones reconocibles específicos de la EP y de las tres formas principales de EP atípica. Aunque esto es útil, actualmente no existe una aplicación estandarizada en un entorno clínico. Sin embargo, Pavese resumió que los conocimientos adquiridos hasta ahora permiten albergar esperanzas para el futuro. Usted sabe que estas enfermedades tienen diferentes patologías. La MSA, el Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy son sinucleinopatías, mientras que la PSP y la CBD presentan un mal plegamiento de la proteína tau. Los rastreadores de proteínas mal plegadas están actualmente más desarrollados en las tauopatías que en las sinucleinopatías, pero se está trabajando en ello.
Las resonancias magnéticas suelen mostrar imágenes normales en las primeras fases de la EP y la AMS. Las banderas rojas que pueden identificarse en la evaluación estructural y que son indicativas de síndromes de Parkinson plus son la atrofia putaminal, la hipointensidad putaminal y la hendidura putaminal. Otras son la atrofia de la protuberancia, la atrofia del cerebelo y la dilatación del cuarto ventrículo. Las resonancias magnéticas pueden revelar una patología más localizada en el mesencéfalo en pacientes con PSP, a menudo denominada signos del pingüino rey o del colibrí debido a su aspecto visual; también puede medirse la planimetría del tronco encefálico. La atrofia del tegmentum del mesencéfalo conduce a lo que a veces se denomina el signo de Mickey Mouse, aunque también puede observarse en otras afecciones, por lo que las características clínicas y de imagen deben considerarse en su conjunto. En la CBD se observa una atrofia asimétrica del córtex y de las áreas parietofrontal y occipital. Sin embargo, estos hallazgos sólo suelen ser visibles en fases avanzadas de la enfermedad en la resonancia magnética. En la actualidad existen nuevas secuencias de IRM sensibles a la neuromelanina que proporcionan imágenes claras de la EP en comparación con los escáneres de cerebros sanos, pero se han realizado pocos estudios sobre la EP atípica.
Centrarse en la interdisciplinariedad
Kelley Storey, de Newcastle (Reino Unido), habló de la necesidad de crear un plan de cuidados con una derivación adecuada a un equipo multidisciplinar desde el principio, siendo esenciales la comunicación y la documentación continuas entre los distintos profesionales. La colaboración con los cuidados paliativos es importante, ya que no sólo se centran en los cuidados al final de la vida, sino también en el tratamiento de los síntomas no motores.
Hay un servicio de trastornos del movimiento en Newcastle que dirige una clínica cada tres meses para la enfermedad de Parkinson atípica con alcance regional. La clínica está formada por tres neurólogos especializados en trastornos del movimiento, cuatro enfermeras especializadas en EP, un neurofisioterapeuta especializado, un neuroterapeuta de S&L, asesores de AP y dos enfermeras especializadas en AP y una enfermera de MSA. El equipo se reúne periódicamente para discutir los estudios de investigación en curso y los posibles problemas con los pacientes. Después, los pacientes y sus familias reciben apoyo directo uno a uno para hablar de todo, desde cómo tomar la medicación hasta asegurarse de que están conectados con los profesionales responsables del estado del paciente.
Al principio, se entrega al paciente un cuestionario sobre trastornos del movimiento, lo que reduce la probabilidad de que olvide algo de lo que quiera hablar. Porque la clínica es el centro de los siguientes servicios:
- Apoyo al vaciado de la vejiga y el intestino
- Tratamiento de la sialorrea
- Servicios sociales
- OP
- MSA/PSP/CBS Organizaciones de bienestar
- Equipo Gastro-PEG/Asistentes dietéticos
- Médico de familia
El médico de cabecera es la persona clave para la continuidad de la atención y el equipo trabaja con él para garantizar la gestión de la medicación y el apoyo. Una señal de alarma temprana a tener en cuenta es la falta de respuesta a la levodopa. Una complicación más reciente es que muchos síntomas de la AMS se solapan con los del Covid Largo. Los resultados de las pruebas Covid se registran con precisión para diferenciar, y un DaTscan mostrará si existe un déficit dopaminérgico, por lo que la totalidad de los registros históricos y actuales deberían dar una indicación de posibles síndromes de Parkinson.
Fuente: Cuándo el Parkinson no es Parkinson – diagnóstico diferencial; seminario web de la Academia del Parkinson, 24.06.2022; www.neurologyacademy.org
InFo NEUROLOGíA Y PSIQUIATRÍA 2023; 21(1): 36-37.
